男性，34歲。職業(yè)：廚師

活動(dòng)后氣短2年入院。

患者2016年無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)時(shí)考慮「氣管支氣管占位可能」，內(nèi)科治療好轉(zhuǎn)后出院，后偶有劇烈運(yùn)動(dòng)后氣促，伴干咳，患者未重視。

2018年3月于外院就診，3月17日胸部CT提示左主支及右下葉支氣管局部管壁增厚伴鈣化，3月21日氣管鏡檢查，見氣管壁散在結(jié)節(jié)，左主支氣管不規(guī)則變形狹窄，遠(yuǎn)端無法進(jìn)入，右側(cè)支氣管各葉段粘膜輕度水腫，腔內(nèi)少許粘液性分泌物。右上及下葉活檢。鏡下見支氣管粘膜組織，粘膜下大片粉染物，考慮支氣管淀粉樣變或骨化征。

4月9日，全麻氣管鏡，氣管中下段右側(cè)壁、右側(cè)上葉與中間支分嵴處、左主支氣管遠(yuǎn)端見管壁粘膜增厚呈凹凸不平致管腔狹窄，遠(yuǎn)端無法進(jìn)入，上述病灶處冷凍治療，后地塞米松5mg 局部使用。仍有活動(dòng)后氣促，現(xiàn)患者為進(jìn)一步治療入我科?；颊卟〕讨袩o低熱盜汗，無乏力納差，無骨關(guān)節(jié)痛，無皮疹等不適。

病程中患者精神可、飲食、睡眠好，大小便正常。

否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。否認(rèn)外傷手術(shù)史。否認(rèn)輸血史。

生活規(guī)律，飲食健康。生于原籍，否認(rèn)疫水疫源接觸史。

患者吸煙10年，40支/天，戒煙1年。飲酒10余年，每天啤酒3～4瓶。

神清，氣平，口唇無紺，氣管居中，淺表淋巴結(jié)未及腫大。前胸斑片狀暗紅色色素沉著，雙肺呼吸音清，左肺呼吸音低，未及干濕啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。全腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未及。雙下肢無浮腫，無杵狀指（趾）。

血常規(guī)+CRP：紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 5.32*10^12/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 6.24*10^9/L，中性粒細(xì)胞百分率76.5%，血小板計(jì)數(shù) 163*10^9/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分率1.4%，超敏C反應(yīng)蛋白19mg/L。血沉：26mm/H，PCT正常。肝腎功能電解質(zhì)：正常。ENA：陰性，ANCA：陰性。肝膽胰脾B超：脂肪肝。心臟超聲：未見明顯異常。

2018年3月21日，胸部CT：

診斷

骨化性氣管支氣管病

是少見的未知病因的良性疾病，典型的表現(xiàn)為彌漫的氣管腔狹窄伴結(jié)節(jié)，CT：特征性的表現(xiàn)為氣管前壁和側(cè)壁且突入氣管腔內(nèi)的鈣化結(jié)節(jié)，造成彌漫的氣管腔狹窄，也可以看到氣管軟骨增厚，氣管支氣管骨化癥的結(jié)節(jié)不侵犯氣管后壁。見下圖。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎

是一種多系統(tǒng)性疾病，以外耳、鼻、外周關(guān)節(jié)、喉、氣管及支氣管等處軟骨炎為特點(diǎn)?？捎旭R鞍鼻、菜花耳等表現(xiàn)。CT：氣管壁增厚很常見，可以有鈣化，也可以無鈣化，特征性表現(xiàn)為病變不累及氣管膜部。見下圖。

氣管支氣管軟化癥

是由于氣管缺乏應(yīng)有的軟骨硬度和支撐力導(dǎo)致的氣管管腔呼氣相過度塌陷的一種病理現(xiàn)象，CT表現(xiàn)：與支氣管淀粉樣變表現(xiàn)不同的是支氣管壁不增厚。動(dòng)態(tài)呼氣相CT掃描 （用力呼氣時(shí)的成像）為無創(chuàng)診斷氣管軟化癥提供了機(jī)會(huì)。

? 在動(dòng)態(tài)呼氣CT影像上氣道塌陷最明顯處內(nèi)壁計(jì)算氣道橫斷面面積（以m㎡為單位）。

? 應(yīng)用同樣的方法計(jì)算出吸氣末同一水平的氣道內(nèi)腔的橫斷面面積。

? 計(jì)算氣道內(nèi)腔的塌陷百分比：吸氣末橫斷面面積減去動(dòng)態(tài)呼氣相橫斷面面積后，再除以吸氣末橫斷面面積后乘100。在動(dòng)態(tài)呼氣相氣道內(nèi)腔的塌陷百分比≥50%就認(rèn)為存在氣道軟化。見下圖。

腺樣囊性癌

常位于黏膜下，表現(xiàn)為環(huán)壁的浸潤性增長。這種黏膜下的起源方式，使得腺樣囊性癌往往有著完整的上皮以及光滑的輪廓。這個(gè)特點(diǎn)使橫軸位 CT 掃描往往低估腫瘤的縱向范圍。腺樣囊性癌的CT表現(xiàn)是氣管支氣管內(nèi)沿管壁浸潤的軟組織密度腫塊、氣管壁的彌漫性環(huán)壁增厚以及充滿管腔的軟組織腫塊。腫瘤的縱向范圍往往大于其橫向范圍，并且常常侵犯管壁圓周的一半以上，腫瘤的密度多低于肌肉密度，一般無鈣化。

胸部CT（2018年12月3日）

淀粉樣變是以淀粉樣蛋白在細(xì)胞外沉積為特征的一種病變。1854 年 V irchow 首次將其稱為淀粉樣變性 ，常累及心臟 、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位?？蔀樵l(fā)，也可繼發(fā)于其他一些疾病，如：結(jié)核、梅毒、慢性腎病、高丙種球蛋白血癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。原發(fā)性呼吸系統(tǒng)淀粉樣變少見，該病多發(fā)于 50 歲以上的成年人，男女均可發(fā)病，且性別和左、右肺葉的發(fā)病率無明顯差異。可表現(xiàn)為3種常見形式：氣管支氣管型，結(jié)節(jié)實(shí)質(zhì)型和彌漫性肺泡間隔型。3種形式中氣管支氣管型最常見。

 臨床表現(xiàn)

缺乏特異性，咳嗽、呼吸困難、咯血和聲音嘶啞是支氣管淀粉樣變性的常見癥狀。容易引起肺部張、阻塞性肺炎或支氣管擴(kuò)張。由于氣促及哮鳴音，容易被誤診為哮喘。

 影像表現(xiàn)

CT主要表現(xiàn)為：氣管或支氣管壁多發(fā)結(jié)節(jié)樣突起，管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄，少數(shù)結(jié)節(jié)鈣化，病變可累及氣管膜部，增強(qiáng)掃描為輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，可有肺不張、阻塞性肺炎或支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)。

組織活檢發(fā)現(xiàn)剛果紅染色陽性的無定形物質(zhì)沉積是診斷淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)。由于淀粉樣變損傷血管壁導(dǎo)致血管收縮不良及影響凝血因子，極易引起出血，臨床中行活檢、介入治療時(shí)應(yīng)慎重，并準(zhǔn)備好應(yīng)對措施。

對于氣管支氣管淀粉樣變患者，無癥狀者推薦密切觀察，有癥狀者推薦支氣管鏡下治療，由于淀粉樣變物質(zhì)對激光敏感，首選激光治療?？蛇xAPC、冷凍治療或氣道硅酮支架置入。對于不能行內(nèi)鏡下治療患者，可選體外放射治療。