1.患者，男性，17歲，學(xué)?，2018年12?29??院；

2.主訴：反復(fù)發(fā)熱、納差、咳嗽、腹痛半?；

3.既往史：6年前，患者因“發(fā)熱、腹痛”先就診于杭州某醫(yī)院，診斷為“闌尾炎”，?術(shù)治療后，后?上海就診，診斷為“淋巴結(jié)核”，“抗結(jié)核治療11?，局部引流”（資料遺失，具體不詳），后未復(fù)查；

4.出?3?時(shí)有窒息搶救史；

現(xiàn)病史

患者半?前?明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最?40.0℃，熱型不詳，發(fā)熱多午后出現(xiàn)，伴畏寒、咽痛，?寒戰(zhàn)，服?退熱藥物后汗出較多，陣發(fā)性咳嗽，咳??粘痰，量不多，難以咳出，活動(dòng)后感胸悶、?閉，?欲下降明顯，腹部脹痛明顯，?胸痛，?咯?，?頭痛，?惡?、嘔吐，??便及肛?停?排?，?意識(shí)障礙，???便失禁，在當(dāng)?shù)卦\所就診后予以“退熱、輸液”（具體不詳）后未?好轉(zhuǎn)，?當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院住院（2018年12?11??13?）。

?院后檢查T(mén)-spot陰性，痰找抗酸桿菌陰性，GeneXpert陰性，CRP73.3mg/L，?便隱?3 ，胸部CT“兩肺彌漫性分布粟粒影及散在?斑?影，?先考慮結(jié)核感染”（未帶?），建議轉(zhuǎn)?我院，但患者?動(dòng)出院后服?中草藥物治療（具體不詳），仍有反復(fù)發(fā)熱，并出現(xiàn)腹痛加劇，?便2?未接，遂?我院就診，檢查胸部CT“兩肺彌漫性粟粒樣浸潤(rùn)灶，結(jié)核？附?：脾腫?、腹?”，進(jìn)?步收住我科。

     體格檢查

體溫38.3℃，脈搏125次/分，?壓144/93次/分，呼吸20次/分，神志清，精神軟，表情淡漠，對(duì)答切題，雙側(cè)瞳孔等?等圓，對(duì)光反射靈敏，頸部可及多枚腫?淋巴結(jié)，質(zhì)軟，?壓痛，邊界清，移動(dòng)度可，頸軟，?部及上唇?膚可?皰疹，雙肺呼吸?偏低，未聞及明顯?濕性啰?，?率125次/分，未聞及病理性雜?，腹膨隆，全腹部壓痛，反跳痛陽(yáng)性，肝肋下未及，脾肋下5指平臍，質(zhì)中，邊界清，?觸痛，移動(dòng)性濁?陽(yáng)性，四肢肌?5級(jí)，雙下肢輕度?腫。

輔助檢查

?常規(guī)“WBC12.2×109/L，N81.4%，HGB126g/L，PLT117×109/L“，超敏CRP26.01mg/L。

??分析“酸堿度7.546，?氧化碳分壓27.8mmHg，氧分壓55.2mmHg，堿剩余2.3mmol/L，氧飽和度92.6%”。

D-?聚體11.120mg/L。PT16.1秒。PCT4.31ng/ml。

請(qǐng)問(wèn)各位老師診斷考慮什么？

請(qǐng)發(fā)表意見(jiàn)！

1.病史特點(diǎn)：青年男性，反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，納差，腹痛半個(gè)月。體溫高達(dá)40度，漸出現(xiàn)咳嗽，痰不易咳出，腹脹腹痛明顯并逐漸加重。既往有回盲部結(jié)核，抗癆治療11個(gè)月。2.查體：頸部觸及多發(fā)腫大無(wú)痛性淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，鼻部及上唇可見(jiàn)到皮疹，脾肋下5指平臍，腹部壓痛反跳痛陽(yáng)性，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢輕度水腫。3.化驗(yàn)檢查：血常規(guī)提示白細(xì)胞高、貧血及血小板降低，D-二聚體、PCR、PCT均增高，便潛血3 ，CD4T228個(gè)/微升，但未提供肝功能及HIV-Ab結(jié)果。血?dú)馓崾緗型呼衰合并呼堿。4.胸部ct提示雙肺彌漫結(jié)節(jié)影及GGO，部分融合，小葉間隔增厚。5.綜合患者多系統(tǒng)損害，皮膚、呼吸、消化道腹痛便血，尤其單核巨噬系統(tǒng)明顯受累，CD4明顯降低，血常規(guī)提示血小板降低，貧血，結(jié)合胸部ct所見(jiàn)，如果HIVAB陽(yáng)性首先考慮馬爾尼菲藍(lán)狀菌感染可能性大，|型呼衰合并呼堿。6.鑒別診斷:A.血行播散型肺結(jié)核，腸結(jié)核，結(jié)核性腹膜炎，淋巴結(jié)結(jié)核:患者6年前有回盲部結(jié)核，抗癆療程不足1年，結(jié)核可以累及淋巴結(jié)，可以脾大，但是淋巴結(jié)邊界清晰活動(dòng)度好及T-SPOT陰性，多次痰檢陰性，巨脾不支持結(jié)核。B.淋巴瘤可以有發(fā)熱淋巴結(jié)腫大，脾大及消化道癥狀，但病程短，癥狀重不是很支持。C其他如組織胞漿菌病，真菌，CMV等機(jī)會(huì)感染。7.建議：多次血培養(yǎng)，骨髓培養(yǎng)及淋巴結(jié)活檢及抽腹水行腹水生化及ADA檢查協(xié)助診斷。

患者青年中學(xué)生，南方人士，亞急性發(fā)病。主要癥狀表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，納差，腹痛半個(gè)月。過(guò)去史：既往有回盲部結(jié)核，但未完成抗癆療程。查體：頸部觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)，鼻部及上唇可見(jiàn)到皮疹，脾肋下5指平臍，肝肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢輕度水腫。血常規(guī)提示貧血及血小板降低，CD4T228個(gè)/微升，胸部ct提示GGO背景下彌漫性結(jié)節(jié)。輔助檢查中未提供肝功能及HIV-Ab結(jié)果，若患者是一個(gè)HIV感染者，綜合患者單核巨噬系統(tǒng)明顯受累，CD4明顯降低，血常規(guī)提示血小板降低，貧血，結(jié)合胸部ct所見(jiàn)，首先考慮馬爾尼菲藍(lán)狀菌病可能性最大，若肝功能AST升高比ALT明顯更支持該病，建議多次血培養(yǎng)，最好骨髓培養(yǎng)更能提高陽(yáng)性率，培養(yǎng)時(shí)間最好超過(guò)15天，也建議淋巴結(jié)活檢及腹穿抽腹水行腹水生化及ADA檢查輔診。鑒別診斷:血播散性肺結(jié)核；患者6年前有回盲部結(jié)核，抗癆療程不足18個(gè)月，注意排除結(jié)核復(fù)發(fā)，但是T-SPOT陰性，多次痰檢陰性，不支持結(jié)核，考慮結(jié)核可能性不大。

該病影像分析結(jié)節(jié)的分布，是在磨玻璃影基礎(chǔ)上出現(xiàn)的彌漫性分布的微結(jié)節(jié)，不太像氣道分布，血道分布VS 淋巴管周分布，如果是血道分布，結(jié)合患者T淋巴細(xì)胞減少，考慮分枝桿菌血行播散和播散性真菌病可能性大，尤其是馬爾尼菲藍(lán)狀菌，白色念珠菌感染。而且伴有低氧血癥，考慮為血管播散性感染性病灶影響了肺間質(zhì)。如果有淋巴管周的分布，再考慮腫瘤淋巴轉(zhuǎn)移，淋巴增殖性病變和結(jié)節(jié)病等。這個(gè)病人青年人，病程中有高熱，還是考慮感染性疾病的原因大一些。

影像表現(xiàn)，兩肺彌漫性粟粒性結(jié)節(jié)及小斑片影，脾大，腹水。臨床表現(xiàn)，6年前結(jié)核病史，午后發(fā)熱，大便隱血，腹痛。按一元論解釋?zhuān)嘞到y(tǒng)受累，1.考慮血播，結(jié)核或者真菌，患者6年前有結(jié)核病史，有復(fù)發(fā)的可能性，TSPOT GeneXpert 陰性，結(jié)核需要鑒別。真菌感染，需要考慮，發(fā)熱，脾大，血小板輕度降低，馬爾尼菲藍(lán)狀菌感染需要考慮，需要完善一下患者有無(wú)易感因素。2.年輕患者，多系統(tǒng)病變，需要考慮結(jié)蹄組織病的可能。

答案揭曉

浙江省衢州市人民醫(yī)院感染科  盧滔

2018年12月29日胸部CT“兩肺彌漫性粟粒樣浸潤(rùn)灶，結(jié)核？建議進(jìn)一步檢查。附見(jiàn)：脾腫大，腹水”。

2018年12月29日全腹部CT增強(qiáng)“1.增強(qiáng)掃描靜脈期肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，脾臟實(shí)質(zhì)密度減低，考慮灌注不良所致，請(qǐng)結(jié)合臨床；2。右肝微小囊腫，脾腫大；3.雙腎多發(fā)斑片狀低密度影，梗塞？炎癥？4.腹腔內(nèi)腸系膜周?chē)喟l(fā)輕度淋巴結(jié)腫大；5.腹盆腔積液”。

2018年12月29日入院后予以HRE Lzd Am方案診斷性抗結(jié)核治療

2018年12月30日患者突發(fā)持續(xù)抽搐，血氧飽和度下降，注射安定后氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，停用INH

2018年12月31日雙側(cè)雙瓶血培養(yǎng)提示電告陽(yáng)性，“絲狀真菌”，加用兩性霉素B

2019年1月1日血培養(yǎng)正式報(bào)告“馬爾尼菲青霉菌”

2019年1月1日患者出現(xiàn)呼吸道、消化道出血，PT107.4秒，APTT、FIB測(cè)不出，INR14.42，出現(xiàn)DIC，后死亡

患者入院后病情變化太快，導(dǎo)致許多檢查未完成，所以存在較多疑惑之處？

患者突發(fā)抽搐的原因？顱內(nèi)感染？（本準(zhǔn)備做腰穿和頭顱影像學(xué)檢查，但病情變化太快，無(wú)法完成）

該患者存在結(jié)核感染嗎？

最終該患者能否用播散型馬爾尼菲青霉菌（藍(lán)狀菌）解釋?zhuān)?/span>

吳迪 福建省福州肺科醫(yī)院結(jié)核科

非常感謝浙江省衢州市人民醫(yī)院感染科盧濤給我們提供一例很好的病例，使我們?cè)谟懻?、分析和交流中，?duì)該類(lèi)型疾病的診斷水平得到提高。

毫無(wú)疑問(wèn)，這是一個(gè)棘手的病例。胸部CT是第一個(gè)切入點(diǎn)。

磨玻璃影背景，以及較多的偽影，可能與CT層面較厚或者憋氣不佳，導(dǎo)致容積效應(yīng)有關(guān)。結(jié)合患者的血?dú)夥治?，存在?yán)重的低氧血癥，自然得聯(lián)想到是由于呼吸急促，難以憋氣所致。

雙肺彌漫分布結(jié)節(jié)，隨機(jī)、無(wú)序，無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)分布，提示血源性來(lái)源。腫瘤性病變或感染性病變（結(jié)核、念珠菌、組織胞漿菌、隱球菌、馬爾尼菲）均有可能。

肺念珠菌病、AIDS并組織胞漿菌病

血性播散性肺結(jié)核                   HIV并馬爾尼菲

回顧患者臨床資料，進(jìn)一步分析：

青年人，HIV（-），但存在細(xì)胞免疫功能低下；發(fā)熱、咳嗽、納差、腹痛半月——提示慢性病程；既往有“淋巴結(jié)結(jié)核”治療史；血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)12.2↑，中性粒細(xì)胞比例81.4%↑；超敏CRP、PCT均明顯升高——提示感染性病變；實(shí)驗(yàn)室及CT、彩超等檢查提示存在多系統(tǒng)受累（肺、淋巴結(jié)、肝、脾、腹水、四肢肌力下降）；

綜上所述——感染性疾病可能性大。

宿主：存在細(xì)胞免疫功能低下；病原菌特點(diǎn)：慢性且多系統(tǒng)受累。

結(jié)核菌、隱球菌、馬爾尼菲、組織胞漿菌均納入考慮范圍。肝、脾、淋巴結(jié)腫大，是第二個(gè)切入點(diǎn)。

長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大及肝脾腫——提示侵犯人體網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。結(jié)核、隱球菌可以有類(lèi)似的臨床表現(xiàn)。對(duì)于免疫低下的患者，特別是艾滋病患者，馬爾尼菲籃狀菌、組織胞漿菌以及導(dǎo)致黑熱病的利什曼原蟲(chóng)均具有相似的臨床癥狀。

1.多見(jiàn)于HIV及免疫受損的患者；免疫健全的患者感染該菌容易出現(xiàn)延遲診斷；網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受累、典型皮損、多部位化膿性感染時(shí)需警惕。

2.常溫下具有雙相生長(zhǎng)的菌落及病理組織中巨噬細(xì)胞內(nèi)類(lèi)似臘腸樣改變是其重要特征；

3.無(wú)菌部位的是微生物培養(yǎng)及組織病理學(xué)是診斷的關(guān)鍵；

4.對(duì)于馬爾尼菲藍(lán)狀菌，兩性霉素B脂質(zhì)體、伊曲康唑均具有確切的療效。

致謝

感謝路希維院長(zhǎng)搭建的全國(guó)性公益平臺(tái)！

感謝浙江省衢州市人民醫(yī)院感染科盧滔醫(yī)生的無(wú)私分享！

感謝各位老師的積極參與和支持！

感謝福州肺科醫(yī)院影像科王潔主任對(duì)幻燈片的指導(dǎo)！

感謝平臺(tái)幕后工作人員的精心編輯和整理！

編輯：孫卉 丁顯峰 龐強(qiáng)