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一例孕 11 周的孕婦，在超聲檢查時，發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)胎兒為頭顱連體畸形。進(jìn)一步行 MRI 檢查評估，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：兩嬰兒頂部顱骨融合在一起。 頭顱連體畸形非常罕見，新生兒患這一疾病的幾率大概為 0.6/1000,000。 從分類上來看，頭顱連體畸形可分為部分融合和完全融合。部分融合即單純的皮膚、顱骨和硬腦膜連接；完全融合即硬腦膜下血供甚至腦組織相連。 連體嬰出生后都免不了要接受分離手術(shù)，否則都難以成活，更不能奢望擁有正常的人生；然而，這一手術(shù)的整體死亡率卻高達(dá) 25%。 在費城兒童醫(yī)院咨詢后，這對夫妻最終決定盡最大可能生下孩子并為其行頭顱連體分離手術(shù)。 費城兒童醫(yī)院是美國頂尖的兒童?？漆t(yī)院，曾有數(shù)十例連體嬰兒分離手術(shù)成功的經(jīng)驗。盡管如此，對于醫(yī)院來說，這種頭顱連體畸形依然是一個巨大挑戰(zhàn)。 經(jīng)頻繁的孕檢觀察和反復(fù)評估后，醫(yī)生在孕 30 周 4 天時，順利地為產(chǎn)婦施行了剖宮產(chǎn)手術(shù)。 隨后，一支由 30 多人組成的，包括神經(jīng)外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、神經(jīng)影像醫(yī)生、新生兒 ICU 醫(yī)生以及?？谱o(hù)士等在內(nèi)的多學(xué)科團(tuán)隊每天密切關(guān)注她們的身體狀況，并逐步進(jìn)行各項術(shù)前準(zhǔn)備工作。 出生后的 MRI 檢查顯示，兩嬰兒的腦組織沒有發(fā)生融合共用；但腦血管造影顯示，她們的大腦動靜脈血管存在交叉供血的情況；3D 打印模型清晰展示了兩者上矢狀竇融合共用的解剖結(jié)構(gòu)。 顯然，這對頭顱連體嬰兒屬于分離難度較高的完全融合畸形，而且存在上矢狀竇融合這種極為棘手的情況。 在分離過程中，要想避免大量出血以及靜脈竇血栓形成，需要高超的手術(shù)技藝和對局部解剖充分準(zhǔn)確的掌握。 馬拉松式的手術(shù)過程 經(jīng)推演分析，醫(yī)生們得出結(jié)論：分離手術(shù)越早做，對患兒越有利，但是患兒病情過于復(fù)雜、目前手術(shù)風(fēng)險太大，需要分期開展多個手術(shù)，一步步降低分離手術(shù)的風(fēng)險性和復(fù)雜性。 簡單來說，包括以下步驟：
在這一系列手術(shù)之后，最終的分離手術(shù)于出生 10 個月時正式開始施行。這是一場預(yù)計耗時很長的攻堅戰(zhàn)，最初計劃是分期進(jìn)行兩次手術(shù)，每次分開一側(cè)腦半球，中間間隔 3 周。 但由于在按計劃分離一側(cè)時，手術(shù)竟出乎意料地順利，僅 4 個小時就完成了，于是醫(yī)生們臨時決定：予一次性完全分離。 雖然由于另一側(cè)的分離相對更難，但多虧了計算機輔助 3D 打印技術(shù)讓醫(yī)生在術(shù)前就對這復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)有了充分認(rèn)識和模擬演練的機會；同時，術(shù)中導(dǎo)航技術(shù)也讓醫(yī)生術(shù)中操作更為精準(zhǔn)、安全。 經(jīng)歷了 11 個小時的奮戰(zhàn)，整個手術(shù)最終有驚無險地順利完成了。 值得一提的是，對于共享的上矢狀竇，處理是一大難點，無奈之下，最終選擇一個嬰兒多分一點，一個嬰兒少分一點。 而這一處理也成了影響患兒預(yù)后的最大因素：術(shù)后 9 個月（19 月齡）隨訪結(jié)果顯示，分到上矢狀竇比較少的嬰兒，其顱骨殘缺和腦軟化更加嚴(yán)重； 術(shù)后 11 個月（21 月齡）隨訪結(jié)果顯示，分到上矢狀竇較多的嬰兒雖稍遲緩，但最終達(dá)到正常水平的可能性很大，另一個嬰兒則在神經(jīng)功能發(fā)育方面存在更多的問題，但隨著年齡的增長加上精心照護(hù)，其恢復(fù)改善也是比較樂觀的。 思考 以往也有類似的頭顱連體嬰兒分離手術(shù)成功的案例報道，但多年來此類手術(shù)技術(shù)未見有多大進(jìn)步。 在該病例中，醫(yī)生通過多團(tuán)隊協(xié)作、計算機輔助 3D 打印技術(shù)、術(shù)中導(dǎo)航技術(shù)等新技術(shù)，以及牽張成骨術(shù)、軟組織成型術(shù)等一些治療理念創(chuàng)新性的應(yīng)用，讓整個手術(shù)過程更加順利、更加安全。 這樣的病例報道是醫(yī)學(xué)進(jìn)步創(chuàng)造生命奇跡的見證，令人不得不服，刊登在 NEJM 這樣的頂級期刊也是理所當(dāng)然。 在贊嘆、敬佩之余，作為一名醫(yī)生，我不禁問自己： 如果是自己在門診遇到這樣的情況，當(dāng)這位孕婦向我咨詢這種頭顱連體嬰兒分離有沒有成功的可能時，我該怎么答？ 「不排除有成功的可能，但是希望非常渺?！梗@恐怕是一種很常見的回答；另一種常見回答是「取得治療成功很難，但尚有一線希望」。 兩種說法看似相同，卻對患者有完全相反的引導(dǎo)作用，孰對孰錯？ 我們在日常工作中，究竟應(yīng)充分考慮患者經(jīng)濟(jì)因素、家庭情況、社會條件，來「好心幫助」患者做出最佳選擇，還是不論任何因素，都堅持竭盡全力治病救人？ 我想每一位醫(yī)生都有自己的一份答案。（責(zé)任編輯：joy） 參考文獻(xiàn) 1.Heuer GG, Madsen PJ, Flanders TM, et al. Separation of Craniopagus Twins by a Multidisciplinary Team. N Engl J Med. 2019 Jan 24;380(4):358-364. 2. Harvey DJ, Totonchi A, Gosain AK. Separation of craniopagus twins over the past 20 years: a systematic review of the variables that lead to successful separation. Plast Reconstr Surg 2016; 138: 190-200. |
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