賁門失弛緩癥（Achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。

正常食管末段動態(tài)視頻，造影液通過順暢，賁門縮張自如

正常食管下段，造影液通過后，呈閉合狀態(tài)

賁門失弛緩癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、上消化道造影、食管動力學檢查及食管鏡檢查。需與假性賁門失弛緩癥、食管裂孔疝、食管憩室、食管運動性疾?。ㄈ缙ぜ⊙住⒅匕Y肌無力等）、食管癌等相鑒別。

根據(jù)放射學檢查，賁門失弛緩癥按其發(fā)展程度分為三期，分期與治療方案有關： （1）早期 食管中下段輕度擴張，正常蠕動波減弱或消失，代之以許多無規(guī)律的、紊亂的收縮運動，食管下端逐漸變細呈“鳥嘴”樣，鋇劑只能呈狹帶狀通過狹窄段而進入胃內(nèi)。 （2）中期 食管中度擴張，食管中下段的不規(guī)則運動較前減少，食管下端呈漏斗狀，狹窄對稱，邊緣光滑，食管內(nèi)鋇柱需達到一定高度才能通過狹窄段，呈噴射狀進入胃內(nèi)，由于梗阻，胃底常無氣體顯現(xiàn)。 （3）晚期 食管高度擴張伴迂曲延長，嚴重時食管可擴張到正常橫徑的4～5倍，形成巨食管，食管下段擴大呈袋狀橫臥于橫隔上，狀似橫結(jié)腸。食管內(nèi)有明顯的潴留物，鋇劑呈滴注狀沉到食管下段囊袋內(nèi)，食管中下段運動消失

【指南解析】 目前大多數(shù)人認為，賁門失弛緩癥應按以下步驟進行治療：早期病人以一般治療及藥物治療為主，如效果不佳，應盡早行賁門球囊擴張術，但擴張次數(shù)不應過多，以防增加擴張并發(fā)癥的機會和手術難度。如以上治療無效或伴有嚴重并發(fā)癥，應立即手術。在食管畸形不嚴重、無并發(fā)癥等情況下，可單純行Heller手術，肌層切開不應超過8cm，超過賁門<1.5cm，否則應加作抗反流術式，以減少術后胃食管反流等并發(fā)癥，抗反流術式還試用于再次手術及食管S形畸形及術中測得食管下括約肌壓力（LESP）< 10mmHg的病例

食管末端狹窄呈鳥嘴樣改變，狹窄處粘膜光滑

食管下段蠕動減慢，造影液潴留，流動緩慢，隨著時間的推移，依然可見造影液潴留

動態(tài)觀察

食管下段擴張，造影液潴留

擴張的食管下段粘膜尚光整

動態(tài)觀察：食管下段擴張，蠕動減弱，造影液潴留

再飲水后動態(tài)觀察，飲入的水通過食管下段依然緩慢