最近，美國邁阿密大學(xué)米勒醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科的Daniel Garbin Di Luca等在2019年2月的《Neurocritical Care》在線，首次報道1例非創(chuàng)傷性雙側(cè)丘腦和小腦出血后繼發(fā)性陣發(fā)性交感神經(jīng)興奮亢進（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）伴肌張力障礙（dystonia）的病例。

53歲男性患者，因糖尿病、高血壓和左殼核出血以及右基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)囊出血，出現(xiàn)左側(cè)面癱而入院。初步檢查顯示左側(cè)輕偏癱和面癱；生命體征平穩(wěn)，收縮壓（SBP）115mmHg、心率70bpm。入院后CT掃描示右側(cè)小腦有新的腦實質(zhì)內(nèi)出血，左側(cè)右基底節(jié)內(nèi)囊區(qū)軟化灶伴右側(cè)丘腦出血（圖1）。在入院的第三天，患者間歇性發(fā)熱（37.3～38.9℃）、心動過速（59～127bpm）、發(fā)汗、瞳孔散大和高血壓（SBP：120～189mmHg），伴頸部和四肢末端肌張力障礙。初步診斷為癲癇發(fā)作，但腦電圖僅顯示彌漫性慢波。排除感染、炎性和中毒性代謝病等可疑疾?。蛔罱K診斷為陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮伴肌張力障礙。患者使用溴隱亭和普萘洛爾等治療后，癥狀顯著改善。溴隱亭是多巴胺受體激動劑，可能治療PSH有效。

PSH是一種罕見的綜合征，與創(chuàng)傷性腦損傷（TBI）所致過量腎上腺素分泌相關(guān)；病理機制可能是興奮性自主神經(jīng)被突發(fā)性抑制，導(dǎo)致分離綜合征。癥狀包括大量出汗、心動過速、高血壓、呼吸急促、發(fā)熱和過度伸肌姿勢。

研究者認為，該病例首次報道雙側(cè)丘腦和小腦出血性卒中后，出現(xiàn)罕見的PSH并發(fā)肌張力障礙癥候群。作者建議，今后不僅是在TBI后，就是在彌漫性皮質(zhì)病變后也應(yīng)懷疑PSH。神經(jīng)病學(xué)家和重癥監(jiān)護專家對PSH有早期認識是治療該疾病的關(guān)鍵。

圖1. CT掃描示丘腦和小腦出血。