病史簡介 患者：男，59歲，因“反復(fù)右上肢麻木伴抽搐3周，加重1周”入院。 患者3周前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢麻木伴抽搐，持續(xù)約半小時(shí)后癥狀緩解，無意識(shí)障礙及大小便失禁等，未予重視。1周前上述癥狀再次發(fā)生，同時(shí)出現(xiàn)頭痛，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱CT示（圖1）：左額頂占位性病變伴出血。進(jìn)一步查DSA顯示：左額頂顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形合并血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤。患者為求進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)來我院。門診以“左額頂葉動(dòng)靜脈畸形出血并動(dòng)脈瘤，繼發(fā)性癲癇”收入院。 入院查體： 患者一般情況良好，意識(shí)清，顱神經(jīng)檢查未見異常，右上肢痛覺較左側(cè)遲鈍，四肢肌力V級(jí)，肌張力無殊，病理反射未引出。
診療經(jīng)過 入院后進(jìn)一步行3D-DSA檢查，動(dòng)靜脈畸形主要由左側(cè)大腦中、大腦前動(dòng)脈分支供血，大小約4cm*3cm（圖2）。同時(shí)，在3D圖像上顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段起始部及中動(dòng)脈遠(yuǎn)端入畸形團(tuán)前的分支上分別可見兩枚動(dòng)脈瘤（圖3）。 圖2. DSA顯示左額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形，主要由大腦中、前動(dòng)脈供血。A、B. 所示動(dòng)靜脈畸形由左側(cè)大腦前、中動(dòng)脈分支供血；C、D. 顯示粗大引流靜脈。 圖3. 3D-DSA顯示動(dòng)靜脈畸形伴多發(fā)中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。A. 左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段起始部動(dòng)脈瘤（綠色箭頭）及中動(dòng)脈遠(yuǎn)端入畸形團(tuán)前分支上動(dòng)脈瘤（紅色箭頭）；B. 顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段起始部動(dòng)脈瘤（綠色箭頭）；C. 顯示中動(dòng)脈遠(yuǎn)端入畸形團(tuán)前分支上動(dòng)脈瘤（紅色箭頭）。 診斷考慮：左側(cè)額頂區(qū)腦動(dòng)靜脈畸形出血，Spetzler-MartinⅢ級(jí)；左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段起始部及入畸形團(tuán)前分支上多發(fā)動(dòng)脈瘤?？剖矣懻撾m然畸形團(tuán)位于功能區(qū)，但患者有癲癇癥狀及出血，畸形團(tuán)呈局限性生長，因此首選方案為開顱切除畸形團(tuán)及相關(guān)動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，順序?yàn)橄葕A閉M2段起始部動(dòng)脈瘤，再行動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)及畸形團(tuán)前動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)。 手術(shù)經(jīng)過：左側(cè)額顳頂切口。顯微鏡下剪開側(cè)裂中部蛛網(wǎng)膜，逆行向側(cè)裂深部探查，分離暴露左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1及M2段，于M2段起始部見動(dòng)脈瘤，瘤體朝向前外，載瘤動(dòng)脈遠(yuǎn)近端分別臨時(shí)阻斷孤立動(dòng)脈瘤，分離瘤頸后取蛇牌瘤夾兩枚夾閉動(dòng)脈瘤。術(shù)中ICG造影見血管走行完整（圖4）。再擴(kuò)大硬腦膜切口，充分暴露左側(cè)額頂處畸形血管團(tuán)，大小約4cm×3cm×4cm，表面見一供血?jiǎng)用}，并在入畸形團(tuán)分叉處見另一動(dòng)脈瘤，同時(shí)見粗大皮層引流靜脈，臨時(shí)動(dòng)脈瘤夾夾閉供血?jiǎng)用}，切開皮層，內(nèi)見陳舊性血腫約30ml，予清除血腫后，嚴(yán)格沿畸形血管團(tuán)邊緣進(jìn)行分離，逐步電凝切斷進(jìn)入畸形團(tuán)的供應(yīng)血管，直至完整切除畸形血管團(tuán)，并夾閉入畸形團(tuán)分叉處動(dòng)脈瘤（圖5）。 圖4. 手術(shù)切口及動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)中所見。A. 術(shù)前額顳頂切口手術(shù)標(biāo)記；B. 分離側(cè)裂中部蛛網(wǎng)膜；C. 暴露動(dòng)脈瘤（綠色箭頭），動(dòng)脈瘤載瘤血管遠(yuǎn)近端臨時(shí)阻斷；D. 夾閉動(dòng)脈瘤；E. 術(shù)中ICG造影見血管走行完整。 圖5. 切除動(dòng)靜脈畸形團(tuán)術(shù)中所見。A. 術(shù)中ICG造影顯示畸形血管團(tuán)皮層表面供血?jiǎng)用}及引流靜脈；B. 夾閉皮層表面供血?jiǎng)用}；C. 清除血腫；D. 沿畸形血管團(tuán)邊緣分離；E. 夾閉粗大引流靜脈后切除畸形血管團(tuán)；F. 畸形血管團(tuán)完全切除并夾閉入畸形團(tuán)分叉處動(dòng)脈瘤（紅色箭頭）。 術(shù)后復(fù)查頭顱CTA及DSA提示左側(cè)M2中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤和入畸形團(tuán)分叉處動(dòng)脈瘤夾閉完全，動(dòng)靜脈畸形團(tuán)消失，未見殘留，術(shù)區(qū)無明顯出血（圖6）。
討論 腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenousmalformation，AVM）是一類神經(jīng)外科常見的血管性疾病，Spetzler-Martin Ⅲ級(jí)則是血管神經(jīng)外科富有挑戰(zhàn)性的疾病之一，而同時(shí)伴發(fā)動(dòng)脈瘤的AVM更增加了病情的復(fù)雜程度和處理的難度。文獻(xiàn)報(bào)道AVM相關(guān)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率在10%-20%，與單純AVM2%-4%的出血風(fēng)險(xiǎn)相比，其破裂出血比例達(dá)到7%[1]。大量實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)及臨床觀察提示，血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤的發(fā)生是由于AVM形成后，供血?jiǎng)用}血流量增加，動(dòng)脈壁在血流動(dòng)力學(xué)影響下，發(fā)生扭曲和結(jié)構(gòu)退化，最終導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的形成[2]。 依據(jù)動(dòng)脈瘤與AVM關(guān)系，一般可以分為四類：I型，兩者完全獨(dú)立，動(dòng)脈瘤與AVM位于不同的血管上；IIa型，血流相關(guān)動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤位于顱內(nèi)大血管分叉部近端，且AVM由該血管供血；IIb型，血流相關(guān)動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤位于畸形血管團(tuán)直接供血?jiǎng)用}上，或位于類型IIa中顱內(nèi)大血管的遠(yuǎn)端；III型，動(dòng)脈瘤位于畸形血管團(tuán)上[1]。具體如圖8所示。 圖8. 伴發(fā)動(dòng)脈瘤的AVM分類方式（圖片摘自FLORES BC）。A. I型；B. IIa型；C. IIb型；D. III型 目前，對(duì)于伴發(fā)動(dòng)脈瘤的AVM，應(yīng)選擇一期手術(shù)或二期手術(shù)，是先處理動(dòng)脈瘤，還是先處理畸形血管團(tuán)，仍然沒有明確的結(jié)論。處理策略的制定應(yīng)建立在對(duì)該類AVM自然史及患者轉(zhuǎn)歸的充分認(rèn)識(shí)基礎(chǔ)之上。Platz等在216例AVM患者隊(duì)列中進(jìn)行回顧分析發(fā)現(xiàn)，與單純AVM相比，伴有動(dòng)脈瘤的AVM出血比例顯著升高（61% vs. 43.9%，p=0.025），94.2%的出血來源為動(dòng)脈瘤，且多位于AVM供血?jiǎng)用}上[3]。通過超選造影檢查，Piotin等在15例患者中發(fā)現(xiàn)12例出血來源于動(dòng)脈瘤[4]。D'Aliberti等發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤的出血風(fēng)險(xiǎn)與發(fā)生位置密切相關(guān)，I型和距離AVM較遠(yuǎn)的IIa型動(dòng)脈瘤出血風(fēng)險(xiǎn)與普通未破裂動(dòng)脈瘤類似，而距離AVM較近IIa型、IIb型、III型以及位于引流靜脈上的動(dòng)脈瘤出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增高[5]。Stein等對(duì)59例幕上伴有血流相關(guān)動(dòng)脈瘤的AVM患者隨訪資料進(jìn)行分析后發(fā)現(xiàn)，動(dòng)脈瘤大小在破裂組和未破裂組之間存在顯著差異（6.6mmvs.4.4mm，p=0.0046），對(duì)此作者提出，即使對(duì)于無癥狀的AVM，如果發(fā)現(xiàn)伴發(fā)動(dòng)脈瘤大小超過5mm，仍需采取治療措施，以防止動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂[6]。一個(gè)有趣的現(xiàn)象是，在切除或栓塞AVM后，部分IIb型動(dòng)脈瘤在隨訪過程中逐漸縮小，甚至自行消失，而IIa型動(dòng)脈瘤中則從未觀察到類似的現(xiàn)象，推測在消除AVM病灶后供血?jiǎng)用}的血流量驟減，血管壁所受到的壓力也隨之減少，血管通過自我重建逐漸恢復(fù)原有的形態(tài)，因而有學(xué)者提出，對(duì)于處理風(fēng)險(xiǎn)較高的IIb型動(dòng)脈瘤，可只先處理AVM病變，并密切隨訪DSA評(píng)估動(dòng)脈瘤的變化情況以決定后續(xù)治療方案[7]。Redekop等在介入栓塞AVM后發(fā)現(xiàn)大部分IIa型動(dòng)脈瘤和部分IIb型動(dòng)脈瘤仍保持原有大小，如AVM栓塞比例小于50%，甚至觀察到動(dòng)脈瘤進(jìn)行性增大并最終破裂[8]；Piotin等對(duì)15例破裂動(dòng)脈瘤首先進(jìn)行介入栓塞處理，術(shù)后未出現(xiàn)再出血事件[4]。Thompson和Batjer等學(xué)者認(rèn)為，在血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤未消除前處理AVM，可能導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，從而增加動(dòng)脈瘤出血的風(fēng)險(xiǎn)[2,9]。 因此，綜合上述研究結(jié)果，對(duì)動(dòng)脈瘤和AVM的處理應(yīng)綜合考慮出血來源、兩者相互關(guān)系等多種因素，當(dāng)動(dòng)脈瘤和AVM在同一部位時(shí)（IIb、III型），可同時(shí)行動(dòng)脈瘤夾閉和AVM切除術(shù)，而當(dāng)動(dòng)脈瘤和AVM不在同部位時(shí)，如果為血流相關(guān)動(dòng)脈瘤（IIa型），可先一期夾閉動(dòng)脈瘤，待二期處理AVM，如果兩者相互獨(dú)立（I型），對(duì)動(dòng)脈瘤的處理應(yīng)根據(jù)其大小、形態(tài)、位置等因素進(jìn)行個(gè)性化評(píng)估；處理時(shí)機(jī)上，如出血來源于動(dòng)脈瘤，應(yīng)按動(dòng)脈瘤處理原則，早期進(jìn)行動(dòng)脈瘤夾閉或介入栓塞干預(yù)，如出血來源于AVM，則先予控制血壓、脫水降顱壓等保守治療，待患者病情穩(wěn)定后（4-6周左右），先處理動(dòng)脈瘤再處理AVM塞[2,3,7]。 目前動(dòng)脈瘤可選擇介入栓塞或開顱夾閉手術(shù)處理，AVM則可采用介入、手術(shù)或gamma刀等多種治療方式，具體應(yīng)結(jié)合各神經(jīng)外科中心和病人的實(shí)際情況，采取合理的個(gè)性化治療策略。具體在該病例中，AVM同時(shí)伴發(fā)IIa和IIb兩種不同類型的動(dòng)脈瘤，更增加了處理的復(fù)雜性。根據(jù)術(shù)前CT檢查所示出血部位，我們考慮血腫由AVM破裂所致，如先夾閉M2段起始部動(dòng)脈瘤，則AVM及入畸形團(tuán)前分支血管動(dòng)脈瘤仍然存在發(fā)生二次破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)；如先處理AVM，考慮到M2段起始部動(dòng)脈瘤形態(tài)不規(guī)則，術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，更增加了動(dòng)脈瘤破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。為此，經(jīng)科室討論后，我們選擇開顱手術(shù)的方式，并設(shè)計(jì)擴(kuò)大的額顳手術(shù)切口以同時(shí)兼顧兩個(gè)病灶，一期處理動(dòng)脈瘤及AVM。在開放側(cè)裂過程中，注意穿支血管和側(cè)裂靜脈的保護(hù)，因動(dòng)脈瘤形態(tài)復(fù)雜，術(shù)中充分暴露M1段及M2段遠(yuǎn)端，阻斷近端血供及遠(yuǎn)端回返血流后，充分分離暴露瘤頸，并選擇兩枚動(dòng)脈瘤夾進(jìn)行夾閉塑性，術(shù)中應(yīng)用ICG造影以確保夾閉后載瘤動(dòng)脈的通暢。在處理AVM時(shí)，我們體會(huì)到術(shù)中ICG造影能為判斷供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)以及引流靜脈之間的關(guān)系提供極大的幫助，在分步阻斷供血?jiǎng)用}、分離血管團(tuán)和離段引流靜脈后，可再次行ICG造影，明確有無AVM殘留。該病例的治療過程，一方面反映出原有伴發(fā)動(dòng)脈瘤的AVM分類方式的不足，我們提出將同時(shí)伴發(fā)IIa和IIb型動(dòng)脈瘤的AVM歸類為IIc型，對(duì)于這種類型，建議合理設(shè)計(jì)手術(shù)切口，盡可能一期切除動(dòng)脈瘤及AVM；另一方面也反映出多模態(tài)融合技術(shù)對(duì)于合理設(shè)計(jì)手術(shù)方式，提高手術(shù)成功率，降低并發(fā)癥發(fā)生，發(fā)揮著越來越重要的作用 |
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