摘 要 目前臨床上接受多次手術仍然治療失敗的膽管擴張癥病例并不少見。董氏分型對于選擇合適的手術方式具有明確的指導意義。針對肝內病變進行"量體裁衣"式的積極肝切除術，可以治愈累及肝內膽管的難治性膽管擴張癥。由于目前對肝切除的范圍、兒童D型膽管擴張癥的處理尚存在一定的爭議，因此，應密切關注擴張膽管切除術后的遠期并發(fā)癥。 膽管擴張癥是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時期膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。因膽管結石、狹窄或腫瘤導致膽道梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴張不屬于膽管擴張癥范疇。膽管擴張癥曾使用過膽管囊腫、先天性膽管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽管擴張癥、膽管囊狀擴張癥等名稱。但是除Caroli病具有明確的遺傳學因素外，尚未明確其他類型膽管擴張癥的先天性因素致病作用。因此，將各類型膽管擴張癥均冠以"先天性"的命名并不準確。此外，不是所有患者膽管病變呈典型囊狀擴張，還有部分呈紡錘形或柱狀擴張。故在中華醫(yī)學會外科學分會的指南中將此類膽道病變統(tǒng)稱為膽管擴張癥。 膽管擴張癥的外科治療歷經早年的病變膽管外引流術、病變膽管內引流術，發(fā)展至近年的病變膽管切除和膽管空腸吻合術，或聯(lián)合肝切除術、胰十二指腸切除術以及肝移植等。目前臨床上接受多次手術仍然治療失敗的膽管擴張癥患者并不少見。本文基于筆者團隊的認識與實踐，重點討論膽管擴張癥外科治療相關進展與爭議。 一、膽管擴張癥的精準分型 膽管擴張癥包括累及膽管樹的不同區(qū)段、治療方法迥異的一組病變，其分型對于手術方式的選擇有重要意義。盡管Todani分型是目前世界范圍內最常用的分型，但該分型是基于20世紀80年代的外科水平和小宗病例資料提出的，難以充分反映膽管擴張癥的復雜程度和準確區(qū)分不同的病變類型，且該分型強調的膽管擴張形態(tài)與膽管擴張癥的外科治療決策并無密切關聯(lián)。 膽管擴張癥的外科治療決策與手術方式的選擇更多地取決于累及膽管樹的部位和范圍等臨床病理特征。2013年筆者團隊分析了解放軍總醫(yī)院434例膽管擴張癥患者的臨床資料，根據(jù)病變累及膽管樹的部位及臨床病理特征，將其分為5種類型。2017年將其修訂為4種類型。這一分型方法得到同行專家的認可并以董氏分型冠名。見圖1。  圖1：董氏分型示意圖 A1型：周圍肝管型肝內膽管擴張，病變局限于部分肝段； A2型：周圍肝管型肝內膽管擴張，病變彌漫分布于全肝； B1型：中央肝管型肝內膽管擴張，單側肝葉中央肝管擴張； B2型：中央肝管型肝內膽管擴張，病變同時累及雙側肝葉主肝管及左、右肝管匯合部； C1型：肝外膽管型膽管擴張，病變未累及胰腺段膽管； C2型：肝外膽管型膽管擴張，病變累及胰腺段膽管； D1型：肝內外膽管型膽管擴張，病變累及2級及2級以下中央肝管； D2型：肝內外膽管型膽管擴張，病變累及3級及3級以上中央肝管 圖2：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋囊腫-空腸Roux-en-Y吻合術后膽管變化情況 2A：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋囊腫-空腸Roux-en-Y吻合術后CT檢查發(fā)現(xiàn)中央肝管及右后肝管仍然呈囊狀擴張(↓)； 2B：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋囊腫-空腸Roux-en-Y吻合術后CT檢查發(fā)現(xiàn)中央肝管內結石形成； 2C：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋囊腫-空腸Roux-en-Y吻合術后再行右三葉切除＋膽管空腸Roux-en-Y吻合術，手術切除標本可見肝內囊腫合并結石 圖3：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋膽管十二指腸吻合術后膽管變化情況 3A：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋膽管十二指腸吻合術后CT檢查發(fā)現(xiàn)中央肝管及右后肝管仍然呈囊狀擴張(↓)； 3B：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行肝外囊腫切除＋膽管十二指腸吻合術后再行右半肝聯(lián)合胰十二指腸切除術，手術切除標本可見囊狀擴張的膽管和吻合口癌變 圖4：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥手術前后膽管變化情況 4A：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥術前CT檢查結果示中央?yún)^(qū)域膽管呈囊狀擴張，S2段膽管(B2)呈柱狀擴張； 4B：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥術前CT檢查結果示中央?yún)^(qū)域膽管呈囊狀擴張，S6段膽管(B6)呈柱狀擴張； 4C：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥術前三維重建結果示中央?yún)^(qū)域膽管呈囊狀擴張，S2段膽管(B2)及S6段膽管(B6)呈柱狀擴張； 4D：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥行S4，5，8段切除＋肝門區(qū)膽管成形，膽腸吻合術； 4E：Todani Ⅳa型，董氏分型D2型膽管擴張癥術后CT檢查結果示S4，5，8段切除后先前呈柱狀擴張的S2段膽管(B2)及S6段膽管(B6)回縮 A型，肝臟周圍膽管擴張，即Caroli病。 B型，中央肝管擴張。該分型在Todani分型中未能體現(xiàn)，臨床上通常也將其與Caroli病混淆； C型僅累及肝外膽管的膽管擴張癥。單純累及肝外膽管的膽管擴張癥，無論是呈囊狀擴張(Todani Ⅰ型)還是憩室樣擴張(Todani Ⅱ型)，也無論是單發(fā)性還是多發(fā)性擴張(Todani Ⅳb型)，其治療方法和預后無顯著差異，故劃歸為同一類型。 D型，中央肝管與肝外膽管同時受累，對應Todani分型的Ⅳa型。何小東等回顧性分析1968年9月至2013年7月北京協(xié)和醫(yī)院收治的213例膽管擴張癥患者的臨床資料，評估采用董氏分型對手術方式選擇的指導作用。其結果表明董氏分型主要有以下優(yōu)點： (1)將肝外膽管擴張的分型化繁為簡，統(tǒng)一為C型。 (2)將臨床表現(xiàn)、治療策略差別較大的肝內膽管擴張區(qū)分為A、B兩型。 (3)依據(jù)病變膽管累及胰腺段或肝內膽管，或累及一側或雙側肝葉進行亞型的區(qū)分。這一分型對于選擇合適的手術方式具有更加明確的指導意義。 二、膽管擴張癥的治療原則 基于應用現(xiàn)代外科技術治療膽管擴張癥的實踐經驗，結合對膽管擴張癥臨床病理特征及膽道解剖生理特點的認識，筆者提出了膽管擴張癥的現(xiàn)代外科治療原則，即"切除擴張膽管、去除繼發(fā)病灶、重建通暢膽流"，并在此原則指導下選擇相應的手術方式。膽管擴張癥患者并發(fā)癥發(fā)生率為20%～60%，常見并發(fā)癥包括膽道結石、胰腺炎和膽道癌變。 三、膽管擴張癥的手術方式的選擇 對于最常見的 C 型膽管擴張癥，行肝總管和膽總管切除＋肝管空腸Roux-en-Y吻合術即可治愈。需要強調的是，累及胰腺段的病變膽管應一并切除，否則殘余擴張膽管會形成結石、炎癥甚至癌變。對于累及肝門區(qū)膽管(左右肝管匯合部、Ⅰ級和Ⅱ級肝管)的B2 型和D1型膽管擴張癥，也可在肝外解剖切除病變膽管并予重建。 近年來報道的系列研究結果表明：對D2型膽管擴張癥的患者，不切除肝內病變膽管，僅行膽管空腸Roux-en-Y吻合，術后其膽管炎復發(fā)率及癌變發(fā)生率甚高。Ohashi等的研究結果表明：Todani Ⅳa型患者行膽腸吻合術后平均隨訪181個月，膽管癌變發(fā)生率為4.4%(2/45)，膽管癌變分別發(fā)生在術后13年和32年。筆者團隊收治的部分D2型膽管擴張癥患者在兒童時期曾行單純肝外膽管切除＋膽腸吻合術治療，肝內膽管擴張持續(xù)存在，常合并膽管結石、反復發(fā)作的膽管炎(圖2)，部分合并膽管癌(圖3)。 因此，對肝內膽管擴張癥的患者行肝切除術相關報道顯著增多，其在累及肝內膽管的膽管擴張癥(A1、B、D2型)治療中已占據(jù)主導地位。Mabrut等報道：1978—2011年26個歐洲外科中心共155例A1型膽管擴張癥(Caroli病和Caroli綜合征)患者接受了外科治療，治愈性切除率達到90.5%。Dutta等對5例D2型膽管擴張癥患兒行肝切除聯(lián)合膽腸吻合術治療，隨訪36個月，全部患兒療效優(yōu)良。進入21世紀，精準肝膽外科技術的應用拓寬了肝切除術治療膽管擴張癥的適應證。肝切除術不僅用于單側肝葉病變，而且開始用于治療在過去被視為不適于肝切除的雙側肝葉膽管受累病變。筆者團隊針對28例雙側肝葉受累的D2型病變行大范圍肝切除術治療，取得了96.4%長期無病生存率的良好療效。針對肝內病變行"量體裁衣"式的積極肝切除術，可以治愈累及肝內膽管的難治性膽管擴張癥。 需要指出的是，對于廣泛肝內膽管擴張者，理想狀態(tài)是通過大范圍肝切除徹底清除肝內所有的擴張病變膽管。但如果預留肝臟體積不足，可予以保留位于囊狀擴張的中央膽管之近端柱狀擴張膽管(圖4A，圖4B，圖4C)，且臨床上有部分患者可以觀察到柱狀擴張的膽管在切除其遠端的囊狀擴張膽管后可以自動回縮(圖4D，圖4E)，其原因尚不明確。這種柱狀擴張的膽管原則上應完全切除，如予以保留應注意有吻合口狹窄和繼發(fā)癌變的風險。 四、結語 最近的回顧性研究結果顯示，對于T1~2N0~1的三陰性和HER2陽性乳腺癌，新輔助化療后如果乳腺原發(fā)灶達到pCR（無浸潤癌成分），腋窩淋巴結清掃結果證實其殘存陽性淋巴結的比例<2%；這一現(xiàn)象提示，對該類患者實施SLNB是安全的，以后可能在新輔助治療后避免腋窩處理。對于未轉陰的患者，ALLIANCE A011202研究是關注新輔助化療后SLN陽性乳腺癌（cT1~3N1）患者進行cALND與局部放療療效的隨機臨床對照研究，對比cALND+局部放療與單純局部放療對患者同側、局部、區(qū)域浸潤性乳腺癌復發(fā)與總體生存的影響。這項臨床研究為新輔助治療后腋窩的處理，即區(qū)域放療能否替代手術治療以達到縮小手術范圍甚至安全避免手術的目的，提供了新的探索和研究方向。 利益沖突利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
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