主 動(dòng) 脈 夾 層

　　1.定義：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又稱(chēng)主動(dòng)脈夾層分離，是指血液滲入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫并沿主動(dòng)脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)的危重疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，死亡率極高。及時(shí)的藥物及外科治療使此類(lèi)病人早期生存率超過(guò)90%并使遠(yuǎn)期生存率增加，故早期診斷及治療是降低死亡率的關(guān)鍵。

　　2.流行病學(xué)：

　　1 發(fā)病率、生存率、死亡率

　　主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在國(guó)外是最常見(jiàn)且危險(xiǎn)的主動(dòng)脈急癥，美國(guó)發(fā)病率為5一lO人/100萬(wàn)人口，且發(fā)病率有逐年增長(zhǎng)趨勢(shì)，美國(guó)每年至少新發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤2000例，由于擁有先進(jìn)的診斷技術(shù)，目前西方此病幾乎可100%診斷。但在國(guó)內(nèi)，由于認(rèn)識(shí)不夠，水平較低，特別在基層醫(yī)院，常被誤診及漏診。江蘇泰興市人民醫(yī)院周希敏報(bào)導(dǎo)該院1987～1997年共11例主動(dòng)脈夾層患者，誤診為心絞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大動(dòng)脈栓塞2例，初診誤診率達(dá)54%l6J。近年來(lái)隨著認(rèn)識(shí)水平及醫(yī)技的提高，確診率增高。北京安貞醫(yī)院劉字揚(yáng)對(duì)該院1987～1996年間135例主動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行研究，對(duì)比了前后5年患病情況，老年組分別為11、22例，中青年組分別為27、75例，說(shuō)明檢出率提高f 。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤死亡率高，未及時(shí)治療的病人，24h內(nèi)有25%死亡，1年有9o%死亡。急性近端夾層1年生存率為10% ，遠(yuǎn)端夾層1年生存率為40%。急性階段的生存情況與內(nèi)膜并發(fā)癥的嚴(yán)重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有關(guān)，慢性階段的并發(fā)癥主要是主動(dòng)脈瘤破裂，生存率依賴(lài)于血壓及

　　主動(dòng)脈內(nèi)徑(~-5cm者易于破裂)。

　　2流行病學(xué)分析

　　多中心研究證實(shí)發(fā)病率男女比為2：1～5：1. ，近側(cè)主動(dòng)脈夾層發(fā)病的高峰年齡在50～55歲，而遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層在60～70歲;在主動(dòng)脈夾層的病人中，有62% 一78%的病人有高血壓，尤其是近側(cè)主動(dòng)脈夾層，占70%_2 J。主動(dòng)脈疾病如主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈弓發(fā)育不全、主動(dòng)脈縮窄、遺傳性結(jié)締組織病一Marfan、Ehlers—Danlos綜合征都是公認(rèn)的主動(dòng)脈夾層易感因素。在<40歲的主動(dòng)脈夾層的患者中，Marfan占大部分;醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層占約5% 。Meszaros_3 J等對(duì)主動(dòng)脈夾層進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查及臨床病理分析揭示及時(shí)診斷和治療尤其重要。根據(jù)6個(gè)研究中心對(duì)963例未進(jìn)行治療的病人分析發(fā)現(xiàn)90%在3個(gè)月內(nèi)死亡，死因通常為急性主動(dòng)脈瓣反流、大動(dòng)脈分支梗阻、主動(dòng)脈破裂等。近側(cè)主動(dòng)脈夾層破裂的死亡率約為90%，其中有75%發(fā)生在心包內(nèi)的主動(dòng)脈_4 J。心包腔、胸膜腔及縱隔有滲出現(xiàn)象則預(yù)示主動(dòng)脈有破裂危險(xiǎn)，但也有自行吸收的報(bào)道[5l。

　　3.病因及發(fā)病機(jī)制：

　　1.病因

　　既非單一的病因引起，亦無(wú)共同的發(fā)病機(jī)制，但有共同的臨床病理結(jié)局，即主動(dòng)脈壁中層病變. 。3-1 主動(dòng)脈中層退行性變是多數(shù)非創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層分離的首要因素。多見(jiàn)于中青年，常致近端夾層分離。表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞壞死，彈力纖維退行性變，中層囊性間晾充滿粘性物質(zhì)。此病變是數(shù)種遺傳結(jié)締組織疾病的內(nèi)在缺陷(如馬凡氏綜合征)。有報(bào)導(dǎo)185例馬凡氏綜合征中7l%有主動(dòng)脈夾層，57%夾層位于近端主動(dòng)脈。3·2 高血壓多見(jiàn)于老年人，常致遠(yuǎn)端夾層分離?？梢鹧鲃?dòng)力學(xué)障礙及促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展，對(duì)主動(dòng)脈壁層退行性變起輔助作用。近端主動(dòng)脈夾層分離中高血壓少見(jiàn)，而低血壓多見(jiàn)_3J。3·3 動(dòng)脈粥樣硬化多見(jiàn)于降主動(dòng)脈，與粥化潰瘍有關(guān)。不是造成升主動(dòng)脈夾層的主要原因。3·4 點(diǎn)性血管病變(1)梅毒性主動(dòng)脈炎見(jiàn)于三期梅毒，于原發(fā)感染十余年后出現(xiàn)，主要侵犯升主動(dòng)脈。中外膜滋養(yǎng)血管壁顯著增厚、狹窄、甚至閉塞，導(dǎo)致平滑肌缺血性壞死和彈力板灶狀破壞; 2)巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎可能是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈壁的某種成分的一種免疫反應(yīng)。內(nèi)、中膜彈力層破壞主要引起肉芽腫反應(yīng)，致血管纖維化、堵塞。偶爾發(fā)生管壁剝離撕裂。3-5 內(nèi)分泌疾病甲低、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、妊娠時(shí)黃體酮水平增高，可使結(jié)締組織因蛋白聚糖增多而變得疏松，造成主動(dòng)脈壁薄弱，有高血壓等存在時(shí)易于剝離。3·6 其他先天性血管畸形(主動(dòng)脈狹窄、發(fā)育不良、

　　二葉式主動(dòng)脈瓣)、血管損傷(鈍器外傷、手術(shù))。

　　2.發(fā)病機(jī)制

　　動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中層蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)展過(guò)程。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素是：主動(dòng)脈中層變性、心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)、左室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力_2一。因心臟收縮時(shí)活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與較為固定的降主動(dòng)脈交界處所受牽拉應(yīng)力大及左室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力也大，故通常撕裂65%位于近心端的升主動(dòng)脈，為橫向，穿過(guò)內(nèi)膜及中膜的一半，剝離主動(dòng)脈周徑的50%。夾層可沿著主動(dòng)脈順行剝離到任一處，由于假腔壓迫或其剝離片有時(shí)可阻塞真腔，可造成主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變;升主動(dòng)脈夾層逆行蔓延雖少見(jiàn)，但可致主動(dòng)脈瓣脫垂及冠脈起始端阻塞。嚴(yán)重并發(fā)癥包括主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈及其分支阻塞。因升主動(dòng)脈在心包內(nèi)，故其破裂可致急性心包填塞，遠(yuǎn)端夾層破裂常^縱隔、左胸腔及腹腔。

　　4.臨床分型

　　主動(dòng)脈夾層根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間長(zhǎng)短分為急性主動(dòng)脈夾層，其病程<2周，>2周為慢性。DeBakey

　　分型分為三型：I夾層累及升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈;I】主動(dòng)脈夾層只累及升主動(dòng)脈;III 病變只累及

　　降主動(dòng)脈。Stamford分型分為二型：A型：病變累及升主動(dòng)脈;B型：主動(dòng)脈夾層只累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈。Kirklin分型分為二型：近側(cè)主動(dòng)脈夾層、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層。

　　5.臨床表現(xiàn)

　　1. 疼痛：疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，與夾層的部位有關(guān)，一般位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割樣痛;常突然發(fā)作，很少放射到頸、肩手臂，這有別于冠心病。Hagan對(duì)急性主動(dòng)脈夾層的病人進(jìn)行分析，95%病人有疼痛，其中85%為突然發(fā)作，刀割樣痛占64%，撕裂痛占51%，73%位于胸部，以胸前多，53%的病人伴背痛，30%的伴腹痛_2 J。升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓夾層以前胸痛為主，降主動(dòng)脈以后胸、背和腹部痛為主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，則預(yù)示夾層位于遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈_6 J。疼痛的三個(gè)基本問(wèn)題：性質(zhì)、放射性、強(qiáng)度。Rosman對(duì)確診的主動(dòng)脈夾層患者回顧性分析，只有42%的病人被詢(xún)問(wèn)，有1/4的病人被忽略。三個(gè)基本問(wèn)題均被問(wèn)及者91%明確診斷，如果1項(xiàng)或2項(xiàng)被忽略，僅49%明確診斷，并且均延遲診斷[ ，這說(shuō)明了“疼痛”的價(jià)值，但不幸的是在詢(xún)問(wèn)病史中往往被忽視。

　　2.血壓、脈搏、心音的意義：許多證據(jù)表明夾層的壓迫和破裂可產(chǎn)生兩上肢的血壓、脈搏不一致，大約有38%的病人有這體征。即使初期大部分病人有高血壓，往后血壓<120mmHg(1mmHg=0.133kPa)的占25%，低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。大部分病人急性心包填塞不是由于夾層破裂或漏血，而是完整的假腔膜滲血人心包腔，不管什么途徑均是危險(xiǎn)信號(hào)。兩側(cè)的血壓、脈搏對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的診斷相當(dāng)重要。Singer研究證實(shí)至少相差20mmHg以上才有意義J。主動(dòng)脈夾層伴主動(dòng)脈瓣反流的有l(wèi)8% ～50% ，有舒張期雜音占25%，急性嚴(yán)重的反流是夾層的第二大死因，常并發(fā)心功能失代償和休克。這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈根部瓣環(huán)擴(kuò)張或撕裂，由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內(nèi)膜的影響[9I。

　　3.對(duì)臟器的影響：1/3的主動(dòng)脈夾層瘤累及其他臟器，夾層的持續(xù)的擴(kuò)張和壓迫，導(dǎo)致動(dòng)脈分支梗阻臟器缺血;夾層直接壓迫臟器，尤其有假腔形成的夾層更加容易壓迫臟器;動(dòng)脈夾層與鄰近臟器亦可形成瘺管。

　　(1)心臟的影響：左心運(yùn)動(dòng)失調(diào)占l0% ～l5%，幾乎均為假腔的壓迫導(dǎo)致冠脈灌注不足引起。增大的假腔累及冠脈開(kāi)口、低血壓或多因素共同作用，尤其是冠脈開(kāi)口受累導(dǎo)致心肌梗塞，加之，左心運(yùn)動(dòng)失調(diào)加重低血壓和休克。

　　(2)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的影響：在主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤中，大約有18% ～30%的病人有神經(jīng)系統(tǒng)損害，腦缺血和中風(fēng)是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，約占5% ～10%，許多病人在中風(fēng)時(shí)常伴有胸痛;腦灌注減少可造成一過(guò)性的腦病或暈厥等，近側(cè)主動(dòng)脈夾層患者，可能有l(wèi)2%的病人以暈厥為首發(fā)癥狀，而遠(yuǎn)側(cè)夾層以脊髓和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損傷多見(jiàn)，約有10%左右，脊髓損傷可以導(dǎo)致一系列的癥狀，如脊髓炎、進(jìn)行性脊髓退變病、脊髓梗死、脊髓前角細(xì)胞損傷綜合征、麻木等。

　　(3)對(duì)腎臟的影響：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤如影響到腎臟供血，可有高血壓及其相應(yīng)的頭痛、頭昏、血尿等癥狀。

　　(4)其他主動(dòng)脈夾層漏液容易積聚在左側(cè)胸腔，無(wú)痛性、無(wú)創(chuàng)傷性的左側(cè)胸腔積液易與主動(dòng)脈夾層相混淆，主動(dòng)脈夾層漏液同樣可壓迫肺血管、肺實(shí)質(zhì)，導(dǎo)致單側(cè)肺水腫、肺不張或咯血等，亦可誘發(fā)應(yīng)急性潰瘍。

　　6 實(shí)驗(yàn)檢查

　　(1)大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常，部分患者發(fā)病

　　急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋

　　白陽(yáng)性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。

　　(2)血清生化學(xué)檢查：主動(dòng)脈夾層可以導(dǎo)致嚴(yán)重的血管平滑肌損傷，并釋放一系列結(jié)構(gòu)蛋白，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈增高，對(duì)于早期判斷相當(dāng)有用。Suzuki發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的病人出現(xiàn)疼痛等癥狀6h后，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈即可增高，并且心肌和骨骼肌之間的交叉反應(yīng)小于0.05%。在癥狀出現(xiàn)后3h達(dá)到高峰，在起病30rain內(nèi)即可作櫥診斷。近側(cè)主動(dòng)脈夾層病人該蛋白的濃度高于遠(yuǎn)側(cè)L】¨。心肌肌鈣蛋白可作為I型夾層術(shù)前猝死預(yù)測(cè)指標(biāo)Ll 。因此這二個(gè)指標(biāo)具有快速、無(wú)創(chuàng)、敏感性高、特異性強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)，可作為一個(gè)重要的篩選指標(biāo)，有助于判斷進(jìn)一步檢查的必要性。