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不想錯(cuò)過界哥的推送？ 戳上方藍(lán)字“醫(yī)學(xué)界呼吸頻道”關(guān)注我們 并點(diǎn)擊右上角“···”菜單，選擇“設(shè)為星標(biāo)” 肺隔離癥屬罕見疾病，常常被臨床醫(yī)生忽略！ 文 | 海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 李達(dá)仕 來源 | 醫(yī)學(xué)界呼吸頻道 肺隔離癥，是什么？ 肺隔離癥是一種先天性支氣管發(fā)育異常的疾病，表現(xiàn)為一部分無正常功能肺組織與正常肺主體分隔，隔離肺組織由體循環(huán)的大動(dòng)脈分支供血，發(fā)生率占肺部先天畸形的0.15%-6.4%，占肺切除術(shù)的1.1%-1.8%[1]。文獻(xiàn)報(bào)道男性肺隔離癥患者發(fā)病率高于女性[2]。 結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，筆者將肺隔離癥臨床特征總結(jié)為以下4點(diǎn)： 無任何臨床癥狀表現(xiàn)：
呼吸系統(tǒng)癥狀：
心血管系統(tǒng)癥狀：
發(fā)病部位的特點(diǎn)：
日常工作中如何“揪出”它？ 肺隔離癥的診斷關(guān)鍵在于發(fā)現(xiàn)異常滋養(yǎng)動(dòng)脈進(jìn)入隔離肺組織，目前文獻(xiàn)報(bào)道肺隔離癥的異常血供來源眾多，常見的有胸腹主動(dòng)脈（如圖1-4）、冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈與肋間動(dòng)脈等，亦有報(bào)道來自于動(dòng)脈瘤動(dòng)脈[6]。 圖1 腫塊邊緣多發(fā)迂曲血管影，滋養(yǎng)動(dòng)脈 來源腹主動(dòng)脈 圖2 縱隔窗表現(xiàn) 圖3 腫塊邊緣見供血?jiǎng)用}來源于胸主動(dòng)脈 圖4 隔離肺組織由腹主動(dòng)脈與胸主動(dòng)脈共同供血 以往對(duì)肺隔離癥術(shù)前診斷金標(biāo)準(zhǔn)是數(shù)字減影血管造影術(shù)（Digital subtraction angiogra-phy，DSA)，其被認(rèn)為是診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于血管造影術(shù)屬有創(chuàng)性檢查，風(fēng)險(xiǎn)大、花費(fèi)高，目前正逐漸被近年飛速發(fā)展的敏感性和特異性更優(yōu)的其他非侵入性檢查所取代。 胸部X線片是肺隔離癥影像學(xué)診斷的基本篩查方法。 它可以是這樣的↓↓↓ 圖5 左下肺野可見團(tuán)塊狀密度增高影 也可以基本啥都沒有↓↓↓ 圖6兩肺紋理增多，左下肺見少許條索影，兩肺門增濃 臨床上常用胸片對(duì)肺內(nèi)有無占位性病變進(jìn)行初篩，但因其不能顯示異常滋養(yǎng)動(dòng)脈血管，無法對(duì)疾病進(jìn)行定性診斷，常與肺部其他病變相混淆，臨床診斷價(jià)值有限。 胸部CT掃描檢查無痛苦、創(chuàng)傷小，是目前臨床上常用的診斷手段。由于低分辨率平掃不能顯示異常血管，難以與其他相關(guān)疾病鑒別，導(dǎo)致誤診率高，因此，臨床上如懷疑肺隔離癥，應(yīng)予以行胸部增強(qiáng)CT+CTA，以準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)異常滋養(yǎng)血管。 它可以長成這樣↓↓↓
圖7 左下肺內(nèi)側(cè)基底段團(tuán)狀密度增高影，內(nèi)可見不規(guī)則含氣空腔及氣液平 也可以僅僅長成這樣↓↓↓ 圖8 雙肺下葉見少量絮狀、磨玻璃樣稍，高密度影，邊緣模糊 纖支鏡檢查鏡下均以非特異性炎癥改變?yōu)橹?/span>（如圖9-10），病理示淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞侵潤（圖11）。對(duì)于肺隔離癥的診斷或鑒別診斷所起作用較小。 圖9 右主支氣管管腔黃白色分泌物，粘膜表面稍充血腫脹
圖10 左下葉支氣管內(nèi)前基底段纖支鏡下表現(xiàn)
圖11 肺泡間淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞侵潤 一不小心“有了”，該不該處理掉？ 肺隔離癥的治療以外科手術(shù)切除為主。對(duì)于無癥狀患者是否應(yīng)予以手術(shù)處理目前存在一定爭議。 1981年就有學(xué)者建議只有當(dāng)肺隔離癥患者出現(xiàn)反復(fù)感染或是心力衰竭時(shí)才手術(shù)治療[3]。此推薦得到其他學(xué)者的支持，認(rèn)為無臨床表現(xiàn)的患者應(yīng)保守治療[4]。 亦有報(bào)道認(rèn)為部分肺隔離癥可出現(xiàn)自發(fā)性退化[5]，因此無需予以積極手術(shù)治療。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為即使是無癥狀患者，為避免并發(fā)癥的發(fā)生，一旦確診應(yīng)予以預(yù)防性切除[6-8]，國內(nèi)文獻(xiàn)亦認(rèn)為肺隔離癥一經(jīng)診斷應(yīng)及時(shí)予以手術(shù)處理[9]。 筆者亦認(rèn)為肺隔離癥患者應(yīng)盡快予以手術(shù)治療，理由如下:
為什么時(shí)常被誤診？ 肺隔離癥屬罕見疾病，很多臨床醫(yī)生易忽略該病。張志剛[10]等回顧性分析中國知網(wǎng)及萬方醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫2005年1月至2013年12月間刊登關(guān)于肺隔離癥的文獻(xiàn)77篇，其中關(guān)于誤診率有41篇。 41篇文獻(xiàn)中肺隔離癥病例總數(shù)為689例，誤診數(shù)為399例，誤診率高達(dá)57.91%。誤診時(shí)間最短14d，最長40年。其中誤診率最高的是肺囊腫（23.16%），其他依次為支氣管擴(kuò)張占22.73%、肺癌占22.08%、肺膿腫占6.93%、肺炎占6.28%。 本文根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道將誤診原因總結(jié)如下： ■ 臨床癥狀不典型： 多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血等感染癥狀，經(jīng)積極抗炎處理后可緩解，但易復(fù)發(fā)，因此較難與肺癌、肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張癥等疾病鑒別，甚至部分患者早期無任何癥狀，于體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)； ■ 缺乏特異性影像學(xué)特點(diǎn)： 胸部X線及胸部CT平掃等常規(guī)影像學(xué)檢查難以發(fā)現(xiàn)異常血管，極易與其它肺部疾病混淆，尤其基層醫(yī)院影像學(xué)檢査條件有限的情況下誤診率則更高； ■ 纖支鏡檢查無陽性發(fā)現(xiàn)： 因?yàn)椴≡钔ǔ１话诜螌?shí)質(zhì)，常位于左肺下葉基底段或是后基底段，纖支鏡不能進(jìn)入隔離肺的組織，難以發(fā)現(xiàn)陽性表現(xiàn)； ■ 并發(fā)癥掩蓋了原發(fā)?。?/strong> 部分患者以大咯血、自發(fā)性血胸、支氣管胸膜瘺或氣胸等急性并發(fā)癥就診，其病情嚴(yán)重程度已超過肺隔離癥本身，導(dǎo)致遮蓋了原始病變。 ■ 臨床醫(yī)師對(duì)本病不重視或認(rèn)識(shí)不足: 臨床醫(yī)生對(duì)病因、癥狀、體征以及發(fā)病機(jī)制等缺乏全面深入的認(rèn)識(shí)，加之一些醫(yī)生診斷思路的局限性，僅靠局部癥狀及體征便做出診斷，導(dǎo)致誤診。 本科普文以期改變臨床醫(yī)生對(duì)肺隔離癥的認(rèn)識(shí)，提高診斷率，減少誤診誤治。 參考文獻(xiàn)：[1]Rajagopal A, Mintz E, Ascioti A. Bronchopulmonary sequestration in a middle aged adult[J]. Chest, 2014, 145(3 Suppl): 26A-26A [2]Wei Y,Li F.Pulmonary sequestration:a retrospective analysis of 2625 cases in China.Eur J Cardiothorac Surg,2011,40:e39-e42 [3]Begin P,Lamarre A, Blanchette G. La sequestration pulmonaire.Union Med.Canada1985;114:301-307 [4]Clements BS,Warner JO.Pulmonary sequestration and related congenital bronchonulm-onary malformations: nomenclature and classification based on anatomical and emb-ryologic considerations. Thorax 1987:42:401-408 [5]Marine LM, Valdes FE, Mertens RM, et al. Endovascular treatment of symptomatic pulmonary sequestration[J]. Ann Vasc Surg, 2011, 25: 11-15 [6]Gonzalez D,Garcia J,Fieira E, et al. Video-assisted thoracoscopic lobectomy in the treatment of intralobar pulmonary sequestration[ J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2011, 12(1): 77-79 [7]Gezer S,Tatepe I,Sirmali M,Findik G,Turut H,Kaya S,Karaoglanoglu N,Cetin G:Pulmonary sequestration:a single-institutional series composed of 27 cases.J Thorac Cardiovasc 2007,133:955-959 [8]Pinkerton HJ,Oldham KT: Lung;in Oldham KT,Colombani PM, Foglia RP.Skinner MA (eds):Principles and Pracice of Pediatric Surgery.Philadelphia,Lippincott Williams& Wilkins,2005,pp.951-982 [9]岳世昌,周綏福,張旭.21例肺隔離癥的外科治療.中國胸心外科臨床雜志,2007,14(1):65-66 [10]張志剛,何權(quán)瀛.肺隔離癥誤診分析[J].中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2016,15(04):394-397
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