血管球瘤，又名球狀血管瘤、血管球血管瘤、血管神經(jīng)肌瘤，是一種發(fā)生于血管球的罕見的血管性錯構(gòu)瘤(圖1)，占軟組織腫瘤的不到2%?？砂l(fā)生于身體的任何部位，多見四肢末端(如甲床、指/趾側(cè))，約75%發(fā)生于手部，其中95%發(fā)生于甲下，亦可發(fā)生于氣管、肺、縱膈、胃、陰莖、神經(jīng)和骨等部位，多為良性，極少數(shù)為惡性；多為單發(fā)，偶見多發(fā)。血管球瘤的病因目前尚不明確，近年來研究報道多無明確的外傷史。通過學(xué)習(xí)本文內(nèi)容來提高對血管球瘤疾病的認(rèn)識,減少對該疾病的漏診與誤診。另外，本文最后重點講述了甲下血管球瘤的手術(shù)治療方法，以及手術(shù)注意事項。

血管球瘤的病因不明，可能與性別、年齡、創(chuàng)傷或遺傳有關(guān)。一些作者認(rèn)為，血管體結(jié)構(gòu)的薄弱可能導(dǎo)致創(chuàng)傷后反應(yīng)性肥大。

血管球是一種皮膚中的正常結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，正常血管球直徑約1 mm，是小動、靜脈之間的短路，包含以下結(jié)構(gòu):入球小動脈、動靜脈吻合 (Suquet-Hoyer canal）、出球小靜脈，球內(nèi)網(wǎng)織纖維，外層覆蓋有包膜，其中有大量無髓鞘的感覺神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，具有控制末梢血管舒縮，調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。其內(nèi)有血管球細(xì)胞，是一種內(nèi)皮細(xì)胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，血管球的神經(jīng)纖維過度增生形成血管球瘤。

1812年，Wood首先報道了血管球瘤的臨床癥狀特點，Masson在1924年詳細(xì)描述了血管球瘤的病理結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上，血管球瘤是一種邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由血管球細(xì)胞、血管系統(tǒng)和平滑肌細(xì)胞組成(圖2)。實性血管球瘤是最常見的變異型，其有很少的血管系統(tǒng)成分及很少的肌肉成分。不太常見的變異型包括：具有顯著血管成分的血管球血管瘤，以及具有顯著血管成分和平滑肌成分的血管球肌瘤。

雖然目前還不清楚血管球瘤疼痛的原因，但已經(jīng)提出了幾種假設(shè)：

①球瘤的存在對壓力敏感

②肥大細(xì)胞釋放肝素、組胺和5-羥色胺等物質(zhì)使壓力和熱感受器敏感

③過度支配神經(jīng)的許多無髓神經(jīng)纖維滲透到球瘤已被認(rèn)為是疼痛的原因之一

血管球瘤以單發(fā)多見，其發(fā)生率占四肢末端軟組織腫瘤1%～5%，約3/4見于手部，50%～90%發(fā)生甲下，多見中青年女性。多發(fā)的血管球瘤最早約占整個血管球瘤10%，多發(fā)小于20歲兒童和青少年，偶發(fā)現(xiàn)有家族史。

四肢末端血管球瘤癥狀：

典型“三聯(lián)征”（間隙性疼痛、觸痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同側(cè)放射至上肢或肩部，不小心觸碰指尖或外界溫差變化大可誘發(fā)加劇疼痛，一般口服止痛藥物無效。

體征：粉紅色或紫色的血管性丘疹或結(jié)節(jié)，甲下紫色或藍(lán)紅色充血等顏色改變。

檢查試驗：

①Love's pin試驗:其方法為用大頭針的尾部自腫瘤的周圍觸壓，逐漸向中心移動，觸到腫瘤表面的皮膚時，立即出現(xiàn)疼痛和患手不自主地回縮，稱之為Love試驗陽性。加強(qiáng)的Love試驗則通過針尖樣物體加壓刺激使得疼痛加劇。

②Hildreth's試驗：其方法是抬高患肢數(shù)分鐘以驅(qū)血，這時患者的疼痛可減輕。而加強(qiáng)的Hildreth試驗則在驅(qū)血后將患肢迅速放下，血流的沖擊可誘發(fā)疼痛。

③Cold sensitivity試驗：將病變部位浸入冷水或冰水中，觀察是否誘發(fā)患指疼痛加重。

X 線檢查：可對血管球瘤觀察有無臨近骨質(zhì)的侵蝕及。常顯示末端指/趾骨壓跡明顯，對該疾病診斷具有重要價值，必要時雙手對照有助于發(fā)現(xiàn)微小病變。

超聲檢查：高頻B超對血管球瘤為低回聲實性結(jié)節(jié)，可見大量的血管成分的組織（紅藍(lán)相間的球狀體病灶），可顯示瘤體大小、形態(tài)及位置等，但對于小于2 mm瘤體，超聲不易檢出。

MRI具有良好的軟組織和空間分辨率，能較好地顯示病變部位、形態(tài)、范圍、信號特征、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關(guān)系，因而被廣泛用于軟組織腫瘤的定位、定性診斷和腫瘤分期。腫瘤在T1WI上呈等或稍低信號，T2WI上呈高信號，信號均勻，PDWI及脂肪抑制T2WI呈明顯高信號，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。因此MRI是診斷手指血管球瘤的首選方法。

甲下血管球瘤應(yīng)與骨疣、纖維瘤、黑色素瘤等鑒別，甲下以外部位應(yīng)與神經(jīng)纖維瘤和血管瘤相鑒別。

甲下病變

甲下骨疣

• 骨的一種錯構(gòu)瘤，源于生長軟骨異常的骨膜下增生，最常見于足踇趾，好發(fā)于青少年，常無自覺疼痛癥狀，常因指/趾甲畸形或不適就診。

甲溝炎

• 最容易誤診，多因甲溝及附近組織嵌甲、刺傷或拔“倒皮刺”引起，外敷、抗感染等有效，出現(xiàn)甲下膿腫，拔甲或引流有效；

甲下血腫

• 多外傷引起，急性出血引起疼痛，消毒的針鉆穿甲板，放出血液疼痛緩解，慢性甲下出血多隨甲板逐漸前移而消失，不需特殊處理；

黑色素瘤

• 67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，病理特點是瘤細(xì)胞呈梭形及圓形Paget細(xì)胞樣。

末梢神經(jīng)炎

• 部分末梢神經(jīng)炎的患者也會出現(xiàn)患者疼痛及冷刺激敏感等癥狀，對于有些癥狀不典型的血管球瘤患者應(yīng)注意與末梢神經(jīng)炎相鑒別，末梢神經(jīng)炎多為雙側(cè)對稱性感覺異常，并伴有運動障礙，且MRI檢查沒有明顯的病灶，營養(yǎng)神經(jīng)的藥物對其有效果。

甲外病變

血管瘤

• 無特定的生長部位，MRI信號相似，無典型的疼痛“三聯(lián)征”表現(xiàn)。

腱鞘囊腫

• 好發(fā)于關(guān)節(jié)和肌腱附近，T1WI呈低信號或中等信號，T2WI及STIR呈高信號，內(nèi)部多有薄的線樣間隔，增強(qiáng)后囊腫壁可強(qiáng)化。

腱鞘巨細(xì)胞瘤

• 好發(fā)于手指掌面關(guān)節(jié)旁，T1WI上多呈等信號，T2WI上呈高低混雜信號為特征。

神經(jīng)鞘瘤

• 以四肢屈側(cè)較多，較少位于甲床，T1WI呈低或中等信號，T2WI呈明顯高信號，囊變率高。

手術(shù)切除是目前公認(rèn)的有效治療方法，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)目的：完全切除瘤體，減少術(shù)后并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。

術(shù)前對腫瘤部位進(jìn)行準(zhǔn)確標(biāo)記。麻醉之前，術(shù)者應(yīng)在患指按壓最痛的部位找到痛點并標(biāo)記。術(shù)中應(yīng)用顯微外科技術(shù)切除血管球瘤，鏡下可看到腫瘤組織與周圍組織有較為明顯的區(qū)別，保證無創(chuàng)操作和完整切除腫瘤，減少腫瘤復(fù)發(fā)率。

對于不同位置的腫瘤手術(shù)方法可有所不同：如瘤體位于指腹，可直接于瘤體表面切開皮膚完整摘除。而位于甲下的瘤體，可采用甲床開窗或沿甲緣的弧形切口，對于開窗的甲床應(yīng)行顯微修復(fù)。對于累及甲床導(dǎo)致甲床缺損較大的患者考慮足趾甲床移植，如需移植則麻醉可選擇全麻。

注：甲單元的外科解剖學(xué) — 甲單元由甲母質(zhì)、甲床、近端和側(cè)緣甲襞及甲下皮組成。

一、甲母質(zhì)是具有生發(fā)能力的上皮結(jié)構(gòu)，來自甲母質(zhì)的角質(zhì)形成細(xì)胞分化，最終形成甲板。

①甲母質(zhì)大部分隱藏在近端甲襞之下，但遠(yuǎn)端1/3的甲母質(zhì)呈一個半月形結(jié)構(gòu)，被稱為甲半月。

②近端甲母質(zhì)形成甲板的背側(cè)部分(上層)，遠(yuǎn)端甲母質(zhì)形成甲板的腹側(cè)面(下層)。

二、約80%的甲板是由甲母質(zhì)的近端部分產(chǎn)生的，隨著甲板向遠(yuǎn)端生長，使其形成一定的自然曲度。

①甲床在兩側(cè)甲皺襞間橫向延伸，并從甲半月遠(yuǎn)端縱向延伸至甲下皮。

②甲床上皮細(xì)胞與甲板下表面緊密貼合。因此，甲床手術(shù)有時可并發(fā)輕度甲剝離。

③甲床的表皮真皮界面是由縱向表皮突和乳頭體脊組成的。每個乳頭體脊均包含3-5根縱向生長的毛細(xì)血管，由此可解釋裂片形出血呈縱向的原因。

④在甲床真皮和遠(yuǎn)節(jié)指/趾骨的骨膜間，無皮下組織分隔。

三、近端甲襞和側(cè)緣甲襞被統(tǒng)稱為甲周表皮。甲襞的作用是保護(hù)甲板并引導(dǎo)甲板沿正確方向生長。

四、甲下皮位于甲板遠(yuǎn)端游離緣，緊鄰遠(yuǎn)端溝的近端；甲下皮與掌/跖皮膚相連，其作用是封閉并保護(hù)遠(yuǎn)端甲單位免受環(huán)境因素的侵害。

甲下血管球瘤的治療方法是手術(shù)切除。在注射麻醉劑或使用止血帶前，必須標(biāo)記甲板下血管球瘤的位置。為暴露腫瘤，首選部分甲板撕脫，如活門撕脫或外側(cè)卷曲撕脫。術(shù)中顯露腫物后，使用鈍頭彎剪將腫瘤從周圍組織中分離出來。如果甲床的缺損大于3-4mm，可用可吸收縫線進(jìn)行縫合。有一部分學(xué)者習(xí)慣將撕脫的甲板放回原處并固定至近端甲襞和側(cè)緣甲襞，以保護(hù)手術(shù)創(chuàng)面。雖然甲板并不能永久地再次附著于甲床上，但它可保護(hù)創(chuàng)面數(shù)周，直至新生甲板將其推出。

常用的手術(shù)方法：

①Transungual術(shù)式(圖5)：即甲床開窗法，甲板部分或全部拔除后，在腫瘤處縱行切開甲床，完整切除腫瘤后修復(fù)甲床。這種方法常用于甲下中央或近端血管球瘤，能很好地暴露腫瘤，提供良好的手術(shù)視野，完整的切除腫瘤及其包膜，但術(shù)后高發(fā)指甲畸形率。

②改良Transungual 術(shù)式，即活門法(圖4.5)：在手指遠(yuǎn)端及側(cè)邊做一平行切口，指甲刀游離甲板邊緣，指甲鏟在甲板下面推動，向近端小心地抬起來甲板，縱向切開甲床并切除瘤體，甲床及甲板予以原位縫合。該改良術(shù)式避免傷及甲上皮、近端甲襞和角質(zhì)層，防止術(shù)后形成后翼狀胬肉，同時預(yù)防術(shù)后甲溝炎的發(fā)生，縮短愈合時間，保留了甲板，降低了術(shù)后指甲畸形的發(fā)生率，但是若瘤體位置靠近甲根深面或存在多發(fā)瘤體，則可能導(dǎo)致瘤體切除不徹底。

③Lateral Subperiosteal術(shù)式(圖4.3)：甲緣行弧形切口，將甲板及甲床一并掀起，切除瘤體后原位縫合。這種方法不破壞甲床及甲基質(zhì)，很好的避免了術(shù)后指甲變形，然而由于手術(shù)視野的局限性，腫瘤往往不能完全切除，因此導(dǎo)致高復(fù)發(fā)率，故一般適用于位于甲下周邊的血管球瘤。

④改良 Lateral Subperiosteal 術(shù)式(圖4.1,圖6)：即保留指甲的外側(cè)骨膜瓣術(shù)式，在靠近瘤體的一側(cè)給予小高側(cè)向切口，向遠(yuǎn)側(cè)延伸，并在指髓處彎曲，形如 L 狀，深部直接剝離到骨，提起遠(yuǎn)節(jié)指骨骨膜下背側(cè)皮瓣，甲基質(zhì)、甲床及甲板，暴露瘤體，完整切除腫瘤及其包膜。該改良術(shù)式直接暴露甲下區(qū)域，無甲床剝離或干擾遠(yuǎn)端指骨骨間支持結(jié)構(gòu)，減少瘤體復(fù)發(fā)的可能性。適用于甲下外周的腫瘤，若瘤體位置靠近甲下中央及近端，可能存在視野不足的問題，引起瘤體切除不完全。

術(shù)后的并發(fā)癥主要涉及兩方面，瘤體復(fù)發(fā)和甲板畸形。

①瘤體復(fù)發(fā)，主要考慮兩方面，一方面是單發(fā)瘤體及其包膜未完整切除，另一方面是未意識到存在的多發(fā)衛(wèi)星病灶或新出現(xiàn)的瘤體?？傊瑸轭A(yù)防復(fù)發(fā)，必須摘除全部血管球瘤。甲母質(zhì)中或甲母質(zhì)下的血管球瘤最難摘除；由于摘除不完全，其復(fù)發(fā)的風(fēng)險最高。

②甲板畸形，往往需要臨床醫(yī)師針對具體的病灶選擇正確的手術(shù)方式，及在手術(shù)過程中在顯微技術(shù)輔助下精細(xì)操作，減少對甲床甲基質(zhì)的損傷，促進(jìn)術(shù)甲床愈合，降低甲板畸形發(fā)生率。

總之，對手指長期疼痛的患者要能夠想到血管球瘤的診斷，對于可疑甲下血管球瘤病例可以參考此圖處置流程(圖7)，提高對血管球瘤的認(rèn)識,避免漏診。

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