患者 29 歲，G2P1，無(wú)明顯既往病史，中期妊娠時(shí)為排除心臟畸形形超聲檢查?；颊叩谝粋€(gè)孩子正常。此次妊娠 12 周時(shí)篩查未見(jiàn)異常。

孕 24 周時(shí)超聲發(fā)現(xiàn)存在一室間隔缺損、肺動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈內(nèi)徑與上腔靜脈內(nèi)徑相同。此外，還發(fā)現(xiàn)這兩條血管根部為共同動(dòng)脈干，起自右心室，管腔內(nèi)血流呈湍流。正常主動(dòng)脈弓未見(jiàn)。

基于上述表現(xiàn)，考慮診斷為共同動(dòng)脈干（A4 型，Van Praagh 分類(lèi)）合并主動(dòng)脈弓離斷。

患者決定繼續(xù)妊娠，胎兒分娩后證實(shí)了產(chǎn)前診斷。產(chǎn)后第 4 天，患兒行第 1 次手術(shù)矯正，治療左右肺動(dòng)脈的狹窄，并在動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)放置支架以保證其開(kāi)放。目前患兒病情穩(wěn)定，并等待第 2 階段的手術(shù)治療。

圖 1～圖 3 四腔心切面和三血管氣管切面顯示共同動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈擴(kuò)張以及主動(dòng)脈弓自左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端離斷

圖 4 和圖 5 顯示兩條血管內(nèi)血流呈湍流

視頻 1～視頻 3 共同動(dòng)脈干起自右心室，主動(dòng)脈弓未見(jiàn)

正常情況下，在胚胎發(fā)育的第 3 和第 4 周，動(dòng)脈干間隔發(fā)育并向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，從而將原始動(dòng)脈干分隔成位于左后方的升主動(dòng)脈和位于右前方的主肺動(dòng)脈。若原始動(dòng)脈干未能分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈而留下共同的動(dòng)脈干，只有一組半月瓣跨于兩心室之上，則稱(chēng)為共同動(dòng)脈干（永存動(dòng)脈干）。

共同動(dòng)脈干屬少見(jiàn)的復(fù)雜先天性心血管畸形，發(fā)病率約 0.5％ 左右，在先天性心血管的尸檢中約占 1%～3％。共同動(dòng)脈干常同時(shí)有高位室間隔缺損，動(dòng)脈干的半月瓣常為 3 瓣，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育。因此，共同動(dòng)脈干可有各種不同的類(lèi)型，但不論何種類(lèi)型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液均來(lái)自心室和動(dòng)脈干。

共同動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法，目前臨床上常用的是 Collect 和 Edwards 分類(lèi)法和 Van Praagh 分類(lèi)法。  

Collect 和 Edwards 分類(lèi)法主要基于肺動(dòng)脈起源部位的不同，共分為 4 型：

Ｉ型：動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見(jiàn)，約占48％。  

Ⅱ型：左、右肺動(dòng)脈共同開(kāi)口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29％。  

Ⅲ型：左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè)，約占11％。 

Ⅳ型：肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈，約占12％。  

Van Praagh 根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為 4 類(lèi)：  

A1型：約占 50％，動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約７％病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。  

A2型：約占 21％，主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開(kāi)口可分開(kāi)也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。  

 A3型：約占8％，僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng)，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè)，較少在對(duì)側(cè)。

A4型：約12％，動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。

共同動(dòng)脈干常合并其它畸形，包括有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動(dòng)脈弓中斷等。