• 周良輔，中國工程院院士，復旦大學附屬華山醫(yī)院神經外科主任。

• 胡   錦，教授，主任醫(yī)師，復旦大學附屬華山醫(yī)院神經外科副主任，顱腦創(chuàng)傷中心主任。

• 虞   劍，復旦大學附屬華山醫(yī)院神經外科副主任醫(yī)師，長期從事顱腦創(chuàng)傷的臨床工作。

病史簡介

男性，21歲。因“車禍外傷致神志不清1.5小時”入院。

查體：GCS 3分，雙側瞳孔不等大，左/右直徑=2mm:4mm，光反射消失，鼻腔及左側外耳道有血性液體流出。

診療經過

頭顱CT提示：左側額顳頂部硬膜下血腫，左額顳多發(fā)腦挫傷（圖1A）。予以急診行左側硬膜下血腫清除+去骨瓣減壓+顱內探頭置入術（圖1B）。術后2周復查CT發(fā)現左側硬膜下積液，中線移位明顯(圖1C)。予以行腰穿持續(xù)引流后一過性好轉，后又復發(fā)，并出現腦室擴大，提示腦積水（圖1D），予以行VP分流術，術后初始分流壓力調至30 mm H?O（圖1E），1月后復查頭顱CT提示左側去骨瓣減壓術后，VP分流術后，左側去骨瓣減壓處皮膚塌陷伴凹入，中線移位（圖1F）。予以分流管壓力調至100 mm H?O并同時予以行顱骨修補術。術后1月患者出現意識評分下降，GCS7分，強直頻發(fā)，嘔吐明顯。復查頭顱CT提示腦室擴大(圖1G)，再予以分流管壓力逐漸調至最低10 mm H?O。同時VP分流管儲液囊處穿刺測壓為-1cm H?O（圖1H）。立即給予左側ommya囊置入持續(xù)腦室外引流，維持每日引流量在200ml/日，并逐漸調高引流管高度（每3-5天調高2-4cm）。1月后腦壓上升至17cm H?O。復查頭顱CT提示腦室較前縮小，隨訪6個月GCS15分（圖1I）。

圖1. CT變化圖

圖2. 腦室外引流，顱內壓及GCS評分變化曲線圖

討論

有頭痛等臨床表現，影像示顯示腦室擴大，腦室內壓卻≤60mm H?O者，稱低顱內壓性腦積水。當壓力<0，稱負壓性腦積水，為腦積水分流術后少見并發(fā)癥。由于本病可誤診和漏診，迄今沒有發(fā)病率報告，Filippidis(2011年)在7500例腦積水做分流術的病列中，發(fā)現20例，患病率為0.3%。病因常見有：

（1）自發(fā)性蛛網膜下腔出血或腦室出血后；

（2）顱腦外傷后；

（3）腦膜炎后；

（4）開顱（特別是后顱）術后；

（5）大腦半球切除術后；

（6）全腦放療后。

本病發(fā)病機制一直有爭論，綜合文獻有下列兩種理論：

（1）經腦皮層壓（transmantle pressure，TP）TP是腦室壓力減去大腦蛛網膜下腔壓力，反映經腦實質傳遞到皮層的壓力。由于上述各病因引起腦室與大腦蛛網膜下腔之間的通道阻塞導致蛛網膜下腔積液，產生了壓力梯度。雖然TP在臨床或實驗室中無法測得，但它能解釋腦室擴大（腦室內壓大于大腦蛛網膜下腔壓）和低顱內壓（大腦蛛網膜下腔腦脊液漏）的現象。一旦腦室與大腦蛛網膜交通（如第三腦室造瘺），使TP接近零，腦室內壓力和大腦蛛網膜下腔壓力接近，則腦室不會再擴大，維持原來大小。

（2）腦組織膨脹（Brain tugor，BT）：BT使腦組織有抗變形力和粘彈性組織的特性，即高彈性和高順應性。表現在腦組織內流動的靜脈血和細胞外間隙液的變化。當BT為0時，由于靜脈血容量和細胞間隙液容量的減少，腦組織對使其變形的壓力無抵抗，如海綿體被擠壓，此時腦容積變化不會引起顱內壓變化。當BT為1時，由于靜脈的和細胞作間隙液不能排出，腦組織受擠壓達極限，腦容積變化會引起顱內壓升高，BT從0到1是一個動態(tài)過程，當腦室擴大的皮層衍射壓與腦組織的BT壓取得平衡時，腦室不再擴大。由于靜脈血和細胞間隙液的變化，和低顱內壓引起腦室內壓下降，腦細胞結構在早期的變化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧，可發(fā)生退行變和膠質增生等不可逆性變化和全腦功能障礙，如側腦室前角和三腦室擴大壓迫錐體束、下視丘等結構，引起視力下降，淡漠等病狀。由于顱腦和椎管壓力梯度，顱內神經組織可向椎管移位，神經血管等組織受到牽拉而發(fā)生相應的癥狀和體征，甚致腦疝，上述理論是推理，尚缺乏直接證據支持。治療原則包括恢復腦組織膨脹性和粘彈性能力，糾正經皮層壓，增加大腦蛛網膜下腔阻力，封閉腦脊液漏口以及建立腦室－蛛網膜下腔通道。

Pang D(1994年)首先使用此法，外引流管高度位于或低于病人外耳道水平（0~5）mm H?O)，見腦脊液流出，病人病狀改善后，維持了2～3天，然后每次提高2～4cm，如病人癥狀改善或無惡化者，維持2～3天，再抬高；如有惡化，則降低。如此操作，一般需時22天，才能腦組織膨脹，腦室內壓力達到重置分流管所需壓力梯度一般可選用低壓或中壓分流管或作第三腦室造瘺術。如此長期外引流腦脊液能糾正本病，可能與創(chuàng)造低于腦脊液漏口的壓力，以促進瘺口自愈有關。因此，本治療第一步應該縮小腦室（經CT證實），穩(wěn)定癥狀好轉和縮小腦室為第二步，最后達到再分流置管或三腦室造瘺術。

Rekate HL(1992年)首先用彈性頸圍于病人，通過增加頸部靜脈壓，導致顱內靜脈回流壓增高，從而減少腦脊液吸收。另外，由于大腦蛛網膜下腔內壓增大，促使腦的膨脹。腦膨脹加上腦室外流可進一步促使腦室內腦脊液的排出，從而改善病人的臨床癥狀。此法對年青病人比年老病人好，可能與老年人腦萎縮有關。另外，腦外傷和腦放療者腦固有代償能力差，也影響療效。

由于腦室與大腦的蛛網膜下腔通道的阻塞常難以打通，內鏡下第三腦室造瘺（ETV）可打通第三腦底部，腦室內腦脊液經此進入腳間池，促使腦室內壓與大腦蛛網膜下腔壓力取得新的平衡。

當瘺口小，經上述處理，多數可自愈，病人癥狀緩解；如瘺口大或間隙性開放，病人癥狀時好時壞，此時，尋找和封閉漏口很重要，有開顱術者，瘺口常在切口附近。頭顱MR或CT有助發(fā)現瘺口。

理論上可通過CT腦室造影或MRI腦脊液電影動態(tài)檢查，發(fā)現阻塞部位，然后用內鏡設法打通，可是臨床實踐常難以做到。

雖然本病早在1965年Hakim已有報告，但是長期以來文獻報告分多個案和隊列報告，有的療效較好，如Pang D等（1994）12例經治療均恢復；有的差，如Hamilton MG等(2012)報道20例中，2例（10%）死亡。Lesniak MS等（2002）10例中，良好恢復8例，差2例。雖然不能排除診斷和療效判斷的標準差異會影響療效，但是不可否認的是早期發(fā)現和正確處理，在腦組織不可逆損傷發(fā)生前恢復腦的膨脹性和粘彈性能力，是成功治療的關鍵。