特發(fā)性肺纖維化（簡(jiǎn)稱(chēng) IPF）發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音，超過(guò)半數(shù)可見(jiàn)杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

2015年以來(lái)，國(guó)際IPF診療指南不斷更新。2016年，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺疾病學(xué)組根據(jù)我國(guó)IPF診斷與治療的現(xiàn)狀，并對(duì)國(guó)外指南進(jìn)行了借鑒與吸收，推出了最新版的專(zhuān)家共識(shí)。共識(shí)對(duì)IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)歸納如下：

? 排除其他已知原因的間質(zhì)性肺疾?。↖LD），例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性等。

? 高分辨率CT（簡(jiǎn)稱(chēng)HRCT）表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（簡(jiǎn)稱(chēng)UIP），且此類(lèi)患者不建議行外科肺活檢。

? 已進(jìn)行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進(jìn)行診斷。

盡管在新指南中，IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)被大幅簡(jiǎn)化，但在實(shí)際操作中，其實(shí)對(duì)醫(yī)生提出了更高的要求。譬如指南指出，可以通過(guò)高分辨率CT的影像學(xué)特點(diǎn)來(lái)識(shí)別 IPF/UIP，而非單純依賴(lài)于病理活檢，不過(guò)，掌握其特點(diǎn)需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，否則非常容易造成誤診。

2013年，在Lancet Respir Med刊登了一篇回顧性分析論文。作者對(duì)46名IPF患者每4個(gè)月隨訪一次，持續(xù)6年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其中 20 例是慢性過(guò)敏性肺炎，誤診率高達(dá) 43%。

另外，特發(fā)性肺纖維化究其發(fā)病率而言，在國(guó)際上被歸類(lèi)為罕見(jiàn)病。因此在我國(guó)對(duì)于這種疾病普遍存在知曉率低，誤診、漏診或延誤診斷情況時(shí)有發(fā)生。有研究顯示，患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤一兩年，超過(guò)50%的患者往往看過(guò)三個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢性阻塞性肺疾病、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。