廣東肇慶59歲的黃伯，晨練后突然發(fā)現(xiàn)雙腿腫痛，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為胰腺癌。經(jīng)中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師王凌云復(fù)診，其得的并非胰腺癌，而是一種特別愛“招惹”阿叔阿伯的免疫相關(guān)疾病——IgG4相關(guān)性病變。

    與胰腺癌癥狀相似

    不久前，黃伯晨練時突然覺得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發(fā)現(xiàn)兩條腿都腫了。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，雙下肢及腹部超聲檢查的結(jié)果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性占位病變，性質(zhì)待定”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術(shù)治療。

    “胰腺癌不是‘癌中之王’嗎？”黃伯家人無論如何也不愿接受這個診斷，趕緊帶著黃伯來到廣州復(fù)查。王凌云接診后，發(fā)覺黃伯除了雙腿腫痛外，下巴兩側(cè)看上去也較常人大。經(jīng)仔細(xì)詢問得知，原來他從兩年前就有雙下頜腫大的癥狀，但體重近期并未有明顯變化。通過一系列血清學(xué)和影像學(xué)檢查，其腫瘤標(biāo)志物均未見明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，該檢查結(jié)果與此前的檢查結(jié)果一致。

    但王凌云仍然心有疑慮?？傮w看來，黃伯發(fā)病時間短、身體其他情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等癌癥“報警癥狀”。王凌云分析后認(rèn)為，這應(yīng)該是一個累及全身多個器官和系統(tǒng)的疾病，很可能是IgG4相關(guān)性疾病。

    不需手術(shù)，激素治療即可

    為了明確診斷，王凌云進(jìn)一步給黃伯安排了相關(guān)的血清免疫學(xué)及其他部位的影像學(xué)檢查。果不其然，檢查結(jié)果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達(dá)到70.1g/L，而正常值應(yīng)在0.03~2.01g/L之間，且影像學(xué)核磁共振的檢查也提示胰尾部有實質(zhì)性腫塊，雙腎有多發(fā)病灶，頭頸部淋巴結(jié)、雙側(cè)腮腺、雙側(cè)頜下腺腫大。此外，王凌云又邀請該院口腔科副主任王建廣教授會診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術(shù)，組織病理結(jié)果顯示有典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細(xì)胞數(shù)目增多，與IgG細(xì)胞的比例達(dá)到40%，結(jié)合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關(guān)性病變。

    至此，一切真相大白。黃伯患的是IgG4相關(guān)性疾病。這是一種多器官受累的免疫相關(guān)性疾病，發(fā)病較為罕見，主要發(fā)病年齡段集中在50~70歲，且多發(fā)于男性患者。一般給予激素治療即可，往往不需要手術(shù)治療。

    多器官彌漫性腫大需警惕

    那么，該如何鑒別該病和惡性腫瘤？

    王凌云指出，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，大部分癌癥的病情進(jìn)展不快，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物檢查常提示異常，組織病理學(xué)檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關(guān)性疾病的進(jìn)展速度往往會比惡性腫瘤快，常表現(xiàn)為多器官的彌漫性腫大伴相應(yīng)的器官功能障礙，但很少出現(xiàn)消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標(biāo)志物檢查也提示無明顯異常。