那一年冬天我還是個住院醫(yī)師，周末值班看著還有不少空床，查完房后回到值班室休息，這時手機(jī)響了?！拔?，是呼吸科嗎？有沒有床位？”

“有，請問是什么樣的病人？”

“噢，是個心臟病人，但是心內(nèi)科沒有床位了，他現(xiàn)在兩側(cè)都有大量胸腔積液，要么先放在你們這里處理一下?！?/span>

“好吧，請收58床吧?！蔽蚁乱庾R地感覺到這個病人可能不簡單，雙側(cè)胸腔積液肯定心功能好不了。過了大約半小時，我見到了這個病人?；颊呤莻€52歲的男性，見到第一眼就感覺他病得不輕，晦暗的面容表明他已得病多年，走幾步就要停下來歇息說明他的心肺功能都很差了，而當(dāng)他給我那一本厚厚的寫滿記錄的病歷的那一刻，我感覺一個巨大的挑戰(zhàn)就要來了，我既興奮又緊張，邊問患者邊看上面的記錄。

查問患者病史，多家醫(yī)院均以為限制性心肌病診治

四年前他出現(xiàn)兩側(cè)腳踝水腫，由于會自行消退，當(dāng)時沒有重視。三年前出現(xiàn)活動后呼吸困難、胸悶至省級醫(yī)院就診，胸片示“右側(cè)中量胸腔積液”，于是行胸腔穿刺抽液，胸水化驗顯示是漏出液，做心彩超示“左房、右房增大”，考慮心功能不全，用了些利尿劑后癥狀好轉(zhuǎn)，胸水復(fù)查吸收于是出院了。出院后兩個月出現(xiàn)心悸胸悶再度就診這家醫(yī)院，心電圖顯示房撲合并快速性心室率，診斷考慮預(yù)激綜合征于是給患者做了一個介入射頻消融治療，同時順便做了個心肌的活檢術(shù)，診斷“限制性心肌病”。沒想到僅僅維持不到一個月之后這位患者再次出現(xiàn)房顫，而且再也沒有消失過。心內(nèi)科醫(yī)生無奈地說只能用藥物控制了，于是長期服用地高辛和速尿治療。兩年前又出現(xiàn)了腹脹、腳腫的情況，腹部B超示“肝脾腫大，腹水”被當(dāng)作淤血性肝硬化。為了治好病患者又尋求了本地另外兩家大醫(yī)院，也重復(fù)做過心臟彩超，但結(jié)論是一樣的，限制性心肌病──多位專家給他下了終審的判決書?；颊咭舱J(rèn)命了，雖然他不知道什么是限制性心肌病，但他聽說這是目前治愈不了的疾病，除非心臟移植。由于長期疾病折磨，他已停止工作，只能在家中休息。

三個月前患者的腹脹和呼吸困難越來越嚴(yán)重，咳嗽非常頻繁，晚上會有一陣陣呼吸困難，根本無法平臥，只能坐著睡覺。近一周發(fā)現(xiàn)雙下肢明顯腫脹，體重在兩周內(nèi)增加近六公斤?？磥硭幬餂]什么效果了，于是只好再來醫(yī)院了。

體格檢查發(fā)現(xiàn)疑問，最終判定為誤診，以縮窄性心包炎治愈

看著這個被疾病折磨的人，心中充滿著同情，但是也有一個念頭在心中生起：什么是限制性心肌??？憑什么判斷就是這個??？有沒有可能誤診了呢？帶著這種想法，我對他進(jìn)行了體檢，頸靜脈怒張，即使是坐著兩側(cè)頸靜脈也是如此清晰；全身都浮腫著，連胸壁上的血管也能看得到。接著我拿起了聽診器放在他的心臟上，突然我有一種不詳之感，哪兒不對呢？心率的確很快，但心音為什么這么弱，心臟的搏動也不明顯。再看看今天才拍的胸片，心臟基本正常大小，但雙側(cè)肺紋理增粗明顯。再摸摸脈搏，很有特征性的時強(qiáng)時弱的搏動感。

“原來如此！前面誤診了！”我的小心臟瞬時劇烈地跳動起來，這不是什么限制性心肌病，雖然以前我從來沒有遇到過和聽說過，但如果是心肌病，至少心音還是清晰的，他患上的應(yīng)該是心包疾病，最可能是縮窄性心包炎。但是以前的教科書說縮窄性心包炎的心包都有鈣化，而這位患者胸片上無這樣的表現(xiàn)，那么我要如何證實(shí)呢？心臟彩超當(dāng)然是最好的，但是周末沒有人做這項檢查，那么能不能做一下胸部CT看看心包呢？好！想到就立即去做，畢竟患者病得不輕，于是我立即讓患者行胸部CT檢查。當(dāng)患者做好后我從電腦上調(diào)出影像，是的！CT上清晰地看到了心包均勻地增厚卻不見一絲鈣化跡象。接下來兩三天我?guī)椭颊呗?lián)系心臟彩超，還陪同他一同下去做檢查，在與超聲科醫(yī)生充分溝通后認(rèn)真對患者的心包進(jìn)行探查，結(jié)果也證實(shí)患者的確存在心包肥厚，但是厚度不到1 cm。

再下來聯(lián)系心外科做了手術(shù)，術(shù)中證實(shí)是心包炎，術(shù)后患者經(jīng)歷了一次大嘔血，可能是長期肝臟淤血后食道胃底靜脈曲張的積累再加上術(shù)后的應(yīng)激吧。不過幸運(yùn)的是他挺了過來，并且從此后又健康地生活到了現(xiàn)在。

縮窄性心包炎與限制性心肌病的區(qū)別，以及案例帶來的經(jīng)驗與教訓(xùn)

我曾經(jīng)和好友小黃分享過這個病例，他也是個對疑難雜癥充滿著好奇心的人，他曾問我：“你以前遇到過縮窄性心包炎的病人嗎？為什么你敢于推翻那幾家大醫(yī)院心內(nèi)科專家們的說法呢？”

我回答：“我以前從未診斷過縮窄性心包炎，但我曾經(jīng)在專業(yè)雜志上看到過類似的病例報道給我留下深刻的印象，那是一個極其類似的病例，題目好像是誤診為肝硬化的縮窄性心包炎。本患者在病程的中后期也有肝硬化腹水的表現(xiàn)，所以讓我想起了這個病。至于敢于推翻專家的意見，是因為我本著實(shí)事求是的想法和態(tài)度，不盲從不輕信別人的說法，重視證據(jù)和合理的假說。而這個病例告訴我們的也是病人的病情發(fā)展到如此嚴(yán)重，是與我們不少醫(yī)生的懶漢思維有著密切關(guān)系的，在第一家大醫(yī)院下了限制性心肌病這個診斷之后，后面的醫(yī)生可能僅僅因為前面是權(quán)威專家的觀點(diǎn)就草率地跟從了?！?/span>

小黃又問道：“為什么以前那么多次心超檢查都沒發(fā)現(xiàn)心包肥厚呢？”

我答道：“這個病例告訴我們的第二個慘痛教訓(xùn)就是過分依賴輔助檢查是不少醫(yī)生的通病，而我國臨床醫(yī)生不會操作一些儀器，不會解讀報告，而超聲科醫(yī)生又不了解病人的情況，只能機(jī)械地進(jìn)行檢查，結(jié)果造成了雙方信息交流不暢。這個患者當(dāng)時我陪同他做心超，他由于呼吸困難，難以長期保持臥位，我們在做檢查的過程中好幾次讓患者坐起來休息或者調(diào)整姿勢，花了比平常多幾倍的時間。只有這樣的耐心和細(xì)心才終于讓我們發(fā)現(xiàn)問題所在。當(dāng)時的心超具體報告如下：雙心房增大（右房橫徑4.9 cm，左房橫徑3.8 cm），兩心室腔無增大；二尖瓣細(xì)，前葉雙峰，后葉逆向，室間隔不厚，與左室后壁運(yùn)動逆向，未見室壁節(jié)段性運(yùn)動異常；心包層明顯增厚，臟層厚約0.6 cm，壁層厚約0.6 cm，心包腔內(nèi)少許液性暗區(qū)；心室腔中下段明顯舒張受限，EF50%?！?/span>

小黃說：“雙心房增大，好像限制性心肌病也會出現(xiàn)雙心房增大，這兩個疾病也有些類似的地方?！?/span>

我說：“沒錯，兩者心超有一些共同點(diǎn)，所以教科書也常常拿這兩種疾病做比較。有些疑難的病例甚至要做心導(dǎo)管測心房壓力和心室壓力才能明確。不過呢，我們?nèi)匀豢梢詮男某Y(jié)果中發(fā)現(xiàn)不同點(diǎn)，這主要是根據(jù)病理生理機(jī)制不同造成的。”

小黃催促地說：“是嗎？快，說說看?！?/span>

我說：”你看，這縮窄性心包炎有個特點(diǎn)，我們知道心包是沿著房室溝為界，心室部分厚一些，心房部分薄一些甚至沒有，因此當(dāng)縮窄性心包炎發(fā)生時，增厚的心包主要限制了心室的活動，而對心房影響基本沒有。不論心室收縮還是舒張，心室內(nèi)的壓力都會傳導(dǎo)到心房，我們知道心房壁是薄弱的，所以壓力傳導(dǎo)過來后心房就會擴(kuò)大，這就可以解釋雙心房增大。當(dāng)然限制性心肌病也會雙心房擴(kuò)大，但它的心室肌是增厚的，由于心肌病變導(dǎo)致心臟舒張功能障礙?；颊叨啻涡某慕Y(jié)果均沒有發(fā)現(xiàn)心肌增厚，因此并不符合限制性心肌病?！?/span>

                                   心包解剖圖

                   縮窄性心包炎和心包堵塞的病理生理

小黃若有所思地說：“原來如此，不過心肌病的病人也會出現(xiàn)肝臟和脾臟增大，畢竟后期也會有心功能不全的發(fā)生。你又如此進(jìn)行鑒別呢？”

我笑道：“請看這個病例的B超報告，肝脾腫大，肝中靜脈擴(kuò)張，腹腔少量積液。你發(fā)現(xiàn)什么問題了嗎？”

小黃眨了眨眼：“咦，肝中靜脈擴(kuò)張，這是什么情況？”

我說道：“這肝中靜脈正是鑒別這兩種疾病的關(guān)鍵所在，其實(shí)一個優(yōu)秀的醫(yī)生在遇到一個疑難病時，能不放過任何一個可能的疑點(diǎn)；或者說其實(shí)當(dāng)這些檢查化驗結(jié)果擺在你面前時，你是否能敏銳地感受到病魔在向你眨眼睛了。肝中靜脈擴(kuò)張只會出現(xiàn)在縮窄性心包炎，因為肝中靜脈在進(jìn)入下腔靜脈的位置正好處于膈肌下，當(dāng)發(fā)生縮窄性心包炎時，這個位置被縮窄的心包壓迫了使得肝中靜脈的回流不暢，在早期就會發(fā)生擴(kuò)張。”

小黃好像想起了什么，問道：“你說過當(dāng)時診斷限制性心肌病是做了介入并做了心肌活檢，我們不是說病理是金標(biāo)準(zhǔn)嗎？”

我也一臉困惑地說：“是的，這個也是最令我困惑的地方，想想堂堂省級大醫(yī)院，總不會在這個地方摔跟頭吧。但是病人始終沒能提供給我這個病理的圖片和報告，我也不得而知所謂的病理是如何說的。但是病理金標(biāo)準(zhǔn)是相對的，和取材的部位及病理科醫(yī)生水平有密切關(guān)系，所以對一個疑難病一定要了解病理的具體報告。而且臨床醫(yī)生對病理知識了解甚少有時也會誤讀病理報告?！?/span>

感悟

人生常常說運(yùn)氣很重要，很多事情均是如此，包括生病這件事。同樣的疾病遇到不同的醫(yī)生，可能會有不同的結(jié)果，所以醫(yī)者仁心，其責(zé)任重大，診斷要慎之又慎。現(xiàn)在部分心內(nèi)科醫(yī)生過分專注于介入，有點(diǎn)醫(yī)匠的味道，而缺乏臨床全面的基本知識和基本技能的培養(yǎng)，這是不利于一個醫(yī)生全面發(fā)展的。年輕醫(yī)生不要盲目迷信專家和權(quán)威的論斷，要有自己的獨(dú)立思維，勇于突破思維桎梏，對于疑難重癥病例要學(xué)會自己思考，查文獻(xiàn)資料，這樣才能更好更快的成長。