作者：云南省一院 孫丹雄

來源：小小醫(yī)生之有趣的醫(yī)學(xué)

五百里滇池，滾滾波濤，水長長！

血管炎，雖然是少見病，但是在基層醫(yī)院偶爾可見。典型的患者并不復(fù)雜，非常有必要知道！

先上診斷標準

1.肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis, WG），魏格納是希特勒的粉絲，刪除。

1990年ACR（美國風(fēng)濕病學(xué)院）的GPA分類標準

1．鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物

2．胸片異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞

3．尿沉渣異常：鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細胞管型

4．病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管外區(qū)有肉芽腫性符合2條或2條以上時可診斷為GPA。

2.嗜酸性肉芽腫性多血管炎：EGPA

教材

3.顯微鏡下多血管炎：MPA

教材

三種血管炎怎么區(qū)分？

病例一

老年男性，發(fā)熱1月！

體溫最高40度，伴寒戰(zhàn)，咳嗽，咳痰，活動后氣促，夜間不能平臥，先后給予多種抗生素治療，無效，抗生素甚至升級至萬古霉素。

備注：以下單位，默認為常用單位，沒有火星人單位。

血常規(guī)：白細胞稍高，血紅蛋白98，血小板356 。

尿常規(guī)：紅細胞+，尿蛋白+。

生化：白蛋白27，尿素氮12，肌酐213 。

CT如下

抗生素治療6天后

診斷明確，治療5天后

心臟層面

抗生素治療6天后

診斷明確，治療后5天

膈肌層面

抗生素治療后

診斷明確后治療

病例特點：

1.高熱，抗感染無效。

2.貧血，腎功能異常，尿蛋白+，多系統(tǒng)損害。

3.肺部多發(fā)結(jié)節(jié)。

嚴重感染，會貧血！

嚴重感染，也會損害腎臟！

但是，肺部結(jié)節(jié)，多系統(tǒng)損害，特別是腎功能異常，高度警惕血管炎。

上呼吸道，肺，腎臟共同受累，是肉芽腫性多血管炎的臨床特征，是診斷肉芽腫性多血管炎的重要線索。

鑒別：

1.細菌性肺炎？高級抗生素?zé)o效，不支持！CT提示多發(fā)結(jié)節(jié)，磨玻璃，也不像一般的肺炎！

2.病毒性肺炎？發(fā)熱1月，入院后居然還有40度，要是病毒，一般的結(jié)局是“要么活過來，要么已經(jīng)離開人世，要么已用呼吸機了”。病人既沒有活過來，也沒有離開人世，更沒有用呼吸機，不支持！

3.淋巴瘤？有可能，但是肺淋巴瘤一般都是：影像學(xué)表現(xiàn)為大葉性肺炎，但癥狀輕微；或者多發(fā)團塊，癥狀不重。表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)和磨玻璃的淋巴瘤很少見。

查ANCA陽性。

甲強龍80mg bid，復(fù)查病灶吸收，癥狀好轉(zhuǎn)。

ANCA陰性者，診斷就很困難，需要病理檢查。

病例二

師妹讓我會診（免費的那種）的病例，雖然沒有治療后的資料，但是，作為臨床思維，是一樣的！

中年男性，低熱、咳嗽、氣促3月。

查體：手足見皰疹。

血常規(guī)：血紅蛋白109，嗜酸細胞33.4%。

尿常規(guī)：蛋白質(zhì)+。

病毒性肺炎？

雙肺多發(fā)磨玻璃，發(fā)熱，病毒性肺炎首先考慮，但是，已經(jīng)發(fā)熱三個月，一般的病毒性肺炎，病人早就駕鶴歸西了！

肺孢子菌肺炎？

雙肺多發(fā)磨玻璃，發(fā)熱，要考慮。查HIV陰性，可能性不大。

間質(zhì)性肺炎？

雙肺多發(fā)磨玻璃，要考慮。ANA譜陰性，可排除常見的繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎。

淋巴瘤？

磨玻璃肺淋巴瘤很少見，站一邊去！

寄生蟲？

磨玻璃+嗜酸細胞明顯升高，要考慮。沒有接觸史，沒有接觸屎，可能性很小。

患者發(fā)熱，氣促，肺部陰影：呼吸系統(tǒng)受累！

尿蛋白陽性：腎臟受累！

皮疹：皮膚受累！

嗜酸細胞明顯升高，提示嗜酸性肺病。

多系統(tǒng)受累，抗感染無效，考慮血管炎！

附：

1.血管炎會損害皮膚！

2.血管炎活動期，CRP幾乎都會升高，CRP正常一般可初步排除活動性血管炎。

肺血管炎CT

結(jié)語

上呼吸道，肺，腎臟共同受累，是肉芽腫性多血管炎的臨床特征，是診斷肉芽腫性多血管炎的重要線索。

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