概述描述硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。 別名系統(tǒng)性硬化癥 是否醫(yī)保是 就診科室風濕免疫科 并發(fā)癥腎危象等。 危害硬皮病不僅會造成皮膚上的損害，還會累及消化、骨骼等系統(tǒng)，嚴重者出現腎性高血壓危象。 治愈性幾乎所患者最終均有內臟受累。 指導建議本病治療時間長，需繼續(xù)服藥，詳細了解藥物的用法、用量及注意事項，嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可擅自減量或停藥，以免復發(fā)。  曾小峰|主任醫(yī)師風濕免疫科編審專家 北京協和醫(yī)院  于孟學|主任醫(yī)師風濕免疫科編審專家 北京協和醫(yī)院  王莉莎|主治醫(yī)師內分泌科編審專家 305醫(yī)院  劉堅|副主任醫(yī)師風濕免疫科編審專家 航天總醫(yī)院 病因硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素（病毒感染、化學物質如硅等）、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。 典型癥狀主要表現為雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛等。 常見癥狀主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累（局限型），早期表現為面部、手和（或）足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺褶消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個面具一樣。大多數患者常以雷諾現象為本病最先出現的癥狀，有些患者在雷諾現象10余年后才有皮膚改變。1/3的患者可有關節(jié)痛和關節(jié)發(fā)僵，少數有肯定的關節(jié)炎。另外有些患者表現為嚴重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。 其他癥狀部分患者病情逐漸進展，往往經過很長時間，有人長達數十年，才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病患者可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部（彌漫型）。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累，部分病人發(fā)現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進展兇險，甚至危及生命。 常用檢查生化檢查、血常規(guī)、血沉、X線拍片、食管鋇餐檢查等。 診斷ANA陽性對診斷本病具有重要意義。 診斷依據診斷標準1980年Masi等提出： 治療原則采用擴血管、抗纖維化、免疫調節(jié)等對癥治療。 治療方針戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效；癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。 藥物治療1.針對血管及改善微循環(huán)的藥物 其他治療血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望，腎臟移植使得生存率提高。 預后情況發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現者提示預后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良是局限性硬皮病患者常見的死亡原因。 日常護理1.注意手部保暖，外出應戴手套，每日進行手部松拳、握拳鍛煉．給予局部按摩，洗手時應使用溫水，避免拿刀、剪或銳利的器具，以免刺傷皮膚。2.食管受累時，進食取坐位或半臥位，防止食物嗆入氣道。3.口腔受累時，牙刷應選用軟毛，刷牙時動作應輕柔，黏膜硬化、萎縮嚴重者應避免刷牙，每日用生理鹽水棉球擦拭口腔。飲食應給予軟爛易消化的食物，避免進食堅硬4.肺部受累時，每日進行呼吸功能鍛煉，呼吸困難者，取半臥位。5.骨、關節(jié)和肌肉病變時，晨起時應先在床上進行關節(jié)主動活動，局部按摩，必要時可予熱敷(水溫不可過高，以免燙傷皮膚)，待關節(jié)僵硬癥狀減輕后再起床，以免發(fā)生意外。 飲食調理進食時應細嚼慢咽，少食多餐，避免辛辣過冷、過燙的食物，以細軟易消化的食物為宜。進餐后稍走動后再躺下，以免發(fā)生食道反流。不要飲酒，忌煙，避免感冒，避免濫用藥物。 |
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