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      Neurology病例:表現(xiàn)為多灶性腦梗死的特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

       萃萃婆婆 2019-05-26

      56歲免疫功能正常女性,表現(xiàn)為嚴(yán)重的頭痛和腦病。腦MRI可見大腦和小腦半球多發(fā)點(diǎn)狀梗死(圖)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)185000,其中97%為嗜酸性粒細(xì)胞。包括腦脊液和骨髓化驗(yàn)在內(nèi)的感染性和腫瘤性篩查結(jié)果無殊。病程中因出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎,心肌梗死和深靜脈血栓形成而復(fù)雜化。未發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜纖維化。診斷為特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(IHES)。IHES是一種可引起多器官損害的白細(xì)胞增生性疾病。診斷需要有明顯的外周嗜酸性粒細(xì)胞增多,并排除感染,血液系統(tǒng)惡性腫瘤和血管炎。見于IHES的梗死是因供血區(qū)的微血管閉塞所致。

      (圖:DWI可見雙側(cè)大腦和小腦半球大量點(diǎn)狀彌散受限病灶,符合梗死表現(xiàn))

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