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      【X090】先天性胸骨后膈疝

       亳州不薄 2019-06-22

      概述

          腹腔臟器經(jīng)胸肋三角突入胸腔心膈角區(qū),稱為先天性胸骨后膈疝,又稱胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外側疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病較少見,占膈疝的3%~5%。新生兒期即可發(fā)病,成年后發(fā)病者亦較常見。右側胸腔多發(fā),以呼吸和消化系統(tǒng)癥狀為主,若發(fā)生腸管嵌頓,可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。

      癥狀體征

           多數(shù)先天性胸骨后膈疝患者無特異性臨床癥狀,常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人有上腹部或胸骨后反復發(fā)作性不適感、隱痛,并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發(fā)作,嚴重者出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現(xiàn);當立位、安靜、腹腔壓力減小時,上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內的腸管發(fā)生嵌頓,則出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現(xiàn);若嵌頓腸管發(fā)生血運障礙或絞窄,可出現(xiàn)腸道出血、便血;若出現(xiàn)腸管壞死、穿孔,可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。

         體檢:可在前胸壁聞及腸鳴音。

      病理病因

           由于構成膈肌起自劍突和第7~10肋骨,內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙,稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角)。乳腺內動脈由此通過,向下演變成腹壁內動脈。在胚胎發(fā)育過程中,若形成膈肌的兩組肌囊發(fā)生障礙,未完全愈合,或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區(qū),在日后胸腹腔壓力差的作用下,腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝。

      影像

         1.胸部透視或攝片  胸部透視或胸部正位片可見心膈區(qū)有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔,側位可見陰影位于胸骨后方心膈角區(qū),或見有心前區(qū)、胸骨后充氣液面陰影。

          2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查  鋇餐透視、鋇灌腸應為首選的檢查方法之一,它不僅能明確診斷,而且能明確疝入胸腔內腹腔臟器的種類。鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內。如疝內容物為結腸,鋇灌腸時可見結腸疝入胸腔,其進襻和出襻緊靠胸骨后緣呈“V”形或“U”形影像。

         3.CT掃描  可清晰的顯示疝環(huán)及其內容物。

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