本病通常無(wú)癥狀，一旦腫瘤出現(xiàn)繼發(fā)性改變，如壞死，出血等，才因出血腹痛和腹脹來(lái)就診。偶然在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患者是由于腫瘤增大壓迫鄰近器官或腫瘤出血時(shí)產(chǎn)生癥狀，腰背痛，少數(shù)有高血壓。

【MRI表現(xiàn)】

可分為三種表現(xiàn)（圖1):

(1)腫塊均勻一致，信號(hào)變化與鄰近的脂肪相似，即T1WI上為高信號(hào)，T2WI上為稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

(2)腫塊不均勻，內(nèi)部某些區(qū)域與脂肪信號(hào)相似，有的區(qū)域與腎皮質(zhì)信號(hào)相當(dāng)，即在T1WI上為稍高信號(hào)，強(qiáng)掃描T2抑脂后信號(hào)減低，延時(shí)期病灶部分強(qiáng)化（圖1)。

(3)腫塊均勻一致，但其信號(hào)與脂肪顯著不同，在T1WI上信號(hào)強(qiáng)度低于肝，T2WI上為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后有強(qiáng)化。

圖1腎上腺髓樣脂肪瘤

A.軸位T1WI ；B.軸位T2WI ；C.軸位T1WI壓脂；D.軸位T1WI增強(qiáng)動(dòng)脈期；E.軸位T1WI增強(qiáng)靜脈期。右側(cè)腎上腺腫塊，信號(hào)不均勻，T1WI偏高，壓脂后信號(hào)減低，增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期呈低信號(hào)，延遲期可見(jiàn)邊緣部分強(qiáng)化

三人行醫(yī)學(xué)課堂知識(shí)店鋪 神經(jīng)系統(tǒng)解剖進(jìn)階課 Mini Program

【診斷與鑒別診斷】

1.診斷依據(jù)

髓脂瘤的MRI表現(xiàn)特征與腫塊內(nèi)骨髓與脂肪的構(gòu)成比例密切相關(guān)，二者比例不同，則MRI表現(xiàn)各異。

(1)腫塊均勻一致，信號(hào)變化與鄰近的脂肪相似，即T1WI上為高信號(hào)，T2WI上為稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

(2)腫塊不均勻，內(nèi)部某些區(qū)域與脂肪信號(hào)相似，有的區(qū)域與腎皮質(zhì)信號(hào)相當(dāng)，即在T1WI上為等低信號(hào)，T2WI上及T1WI增掃上呈高信號(hào)。

(3)腫塊均勻一致，但其信號(hào)與脂肪顯著不同，在T1WI上信號(hào)強(qiáng)度低于肝臟，T2WI上為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后有強(qiáng)化。

2.鑒別診斷

(1)腎上腺腺瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥和庫(kù)欣綜合征的腺瘤一般以軟組織成分為主，并且有臨床和生化功能改變。

(2)腎上腺脂肪瘤罕見(jiàn)，呈單一脂肪密度，無(wú)軟組織成分，MRI表現(xiàn)為均勻脂肪信號(hào)，增強(qiáng)掃描后無(wú)強(qiáng)化。

(3)腎上極的血管平滑肌脂肪瘤，二者M(jìn)RI形態(tài)和表現(xiàn)基本一致，主要依靠與腎的關(guān)系來(lái)鑒別，如病灶位于腎上腺區(qū)且與腎界限清晰，考慮為腎上腺髓樣脂肪瘤；如病灶多個(gè)層面上與腎關(guān)系密切，腎上腺受累不明顯時(shí)，考慮腎血管平滑肌脂肪瘤。必要時(shí)行多平面重建確定腫瘤來(lái)源。

(4)腹膜后脂肪瘤，腹膜后脂肪瘤以脂肪成分為主，信號(hào)均勻，腫塊內(nèi)無(wú)分隔，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

(5)腹膜后脂肪肉瘤，為惡性腫瘤，常對(duì)周?chē)M織結(jié)構(gòu)有浸潤(rùn)，邊緣欠清晰，形態(tài)不規(guī)則，密度不均，常有出血、液化、壞死，增強(qiáng)掃描后內(nèi)部明顯不均勻強(qiáng)化。