基本信息

概述

尿崩癥指多種原因?qū)е履I小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。

是否醫(yī)保

是

就診科室

腎內(nèi)科

臨床癥狀

突出的臨床癥狀為煩渴、多飲、多尿。

危害

尿崩癥可導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡，嚴(yán)重者可危及生命。

并發(fā)癥

極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀等。

檢查

尿常規(guī)檢查、尿量檢查、血滲透壓檢查、尿滲透壓檢查、血漿AVP測定、禁水-加壓素試驗、高滲鹽水試驗等。

診斷

禁水-加壓素試驗是診斷本病的重要檢查方法。

飲食建議

低鹽飲食，限制高滲飲料，保持水量與尿量平衡。

治療原則

積極尋找病因，治療原發(fā)病，替代療法。

治愈性

原發(fā)性尿崩癥預(yù)后較好，繼發(fā)性視原發(fā)病的情況而定。

病因

病因

1.中樞性尿崩
（1）獲得性 任何侵及下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變均可引起尿崩癥狀，常見有顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷、放射治療、顱內(nèi)感染等。
（2）特發(fā)性 原因不明，可能與中樞神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性變有關(guān)，多散發(fā)。
（3）遺傳性 由于編碼AVP的基因突變引起，呈常染色體顯性或隱性遺傳。
2.腎性尿崩癥
（1）遺傳性 約90％患者患病與V2受體基因突變有關(guān)，系常染色體隱性遺傳性疾病。
（2）繼發(fā)性 可繼發(fā)于多種疾病導(dǎo)致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、骨髓瘤、腎臟移植等，也可繼發(fā)于低鉀血癥、高鈣血癥等代謝紊亂；多種藥物，如慶大霉素、諾氟沙星（氟哌酸）、阿米卡星（丁胺卡那霉素）、鏈霉素等。

流行病學(xué)

常見于青壯年，男女之比為2：1。

癥狀與診斷

典型癥狀

多尿為尿崩癥患者最顯著的癥狀，中樞性尿崩癥患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過10L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分?jǐn)z入導(dǎo)致嚴(yán)重脫水時，尿比重可達(dá)1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達(dá)290～600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。

其他癥狀

如果患者渴覺減退或消失，未能及時補(bǔ)充水分，可引起嚴(yán)重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時，尿崩癥可減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。

診斷依據(jù)

1.CDI的診斷要點
（1）尿量多，可達(dá)8～10L/d或以上。
（2）低滲尿，尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于20mOsm/L；尿比重低，多在1.005以下。
（3）飲水不足時，常有高鈉血癥，伴高尿酸血癥，提示AVP缺乏，尿酸清除減少致血尿酸升高。
（4）應(yīng)用興奮AVP釋放的刺激試驗（如禁水試驗、高滲鹽水試驗等）不能使尿量減少，不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高。
（5）應(yīng)用AVP治療有明顯的效果，尿量減少，尿比重和尿滲透壓升高。
2.NDI的診斷要點
（1）有家族史，或患者母親懷孕時羊水過多史，或可引起繼發(fā)性NDI的原發(fā)性疾病史。
（2）多出生后既有癥狀，嬰兒期有尿布更換頻繁，多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱，兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀。
（3）尿濃縮功能減低，每日尿量明顯增加，比重＜1.010，尿滲透壓低，多低于300mOsm/L。
（4）禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高，尿滲透壓/血滲透壓比值＜1，繼發(fā)性NDI患者除了尿濃縮功能減退外，其他腎功能亦有損害。

治療

治療方針

積極尋找病因，治療原發(fā)病，替代療法。

藥物治療

1.替代療法：替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3～6小時，每日須多次注射，長期應(yīng)用不方便。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療。鞣酸加壓素注射液：注射一次可維持3～5天，注射前充分混勻，過量可引起水中毒。
2.其他抗利尿藥物
（1）氯磺丙脲：該藥可刺激垂體釋放AVP，并增強(qiáng)AVP的水吸收作用，可增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效?？梢饑?yán)重低血糖，也可引起水中毒，應(yīng)加注意。
（2）氫氯噻嗪：可使尿量減少一半。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少，因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。
（3）卡馬西平：能刺激AVP釋放，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲。

其他治療

對于繼發(fā)性尿崩癥患者，應(yīng)盡量治療其原發(fā)病，如不能根治也可基于上述藥物治療。

預(yù)后情況

原發(fā)性尿崩癥者通過藥物治療效果較好，一般可維持正常的工作、學(xué)習(xí)。繼發(fā)性尿崩癥者視原發(fā)病的情況而決定預(yù)后。

護(hù)理

日常護(hù)理

1.注意保持安靜舒適的環(huán)境，盡量休息，適當(dāng)活動。
2.由于多尿、多飲，應(yīng)該在身邊備足溫開水。但是也要注意不要喝得太多避免水中毒。
3.注意預(yù)防感染，保持皮膚、黏膜的清潔。
4.按照醫(yī)囑定時定量服藥，嚴(yán)禁自行停藥。
5.保持樂觀情緒，避免精神刺激。
6.定時記錄尿量及體重變化，以了解病情變化。門診定期隨訪。

飲食調(diào)理

增加營養(yǎng)，飲食宜少鹽，便秘者可以多吃粗纖維食物，如芹菜等。避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。忌飲茶葉與咖啡。