| 原發(fā)性血小板增多癥;骨髓纖維化;脾切除術(shù)后;左下肢深靜脈血栓病情描述:男，31歲。白大夫，我13年10月因發(fā)現(xiàn)脾大2+月，在貴陽醫(yī)學(xué)院住院，并診斷為布加氏綜合征,發(fā)現(xiàn)肝小靜脈閉塞，區(qū)域性門脈高壓，胃底靜脈曲張。后胃底靜脈破裂消化道出血臥床1+月并發(fā)生左下肢深靜脈血栓，遂轉(zhuǎn)入四川大學(xué)華西醫(yī)院，打算實(shí)施脾切除術(shù)和胃短靜脈斷流術(shù)。住院期間和手術(shù)前的血常規(guī)及骨穿結(jié)果均未提示異常，血小板也在正常范圍。脾切除術(shù)后，血小板進(jìn)行性升高，最高達(dá)到2970。10^9/L。后口服華法林，羥基脲，阿司匹林后血小板基本控制在合理范圍，出院返回貴陽醫(yī)學(xué)院繼續(xù)住院。做jak2基因檢測發(fā)現(xiàn)結(jié)果為陽性，血小板異常增高，診斷為原發(fā)性血小板增多癥。之后一直口服羥基脲，阿司匹林并注射干擾素控制血小板2年左右，血小板基本控制穩(wěn)定。因羥基脲副作用太大,16年10月開始調(diào)整治療方案口服阿司匹林和希爾公司產(chǎn)的阿那格雷，定期復(fù)查血常規(guī)，血小板基本控制在400范圍以內(nèi)，但白細(xì)胞較高，一直在13左右。17年11月在天津血研所做骨穿活檢提示已骨髓纖維化。2018年1月12日我就開始服用蘆可替尼20mg。Bid，阿那格雷(規(guī)格0.5mg)前兩周一天3粒，第三周一天2粒。血小板在三個(gè)星期內(nèi)一度從481降到了398。但第四周阿那格雷用量減到每天一顆時(shí)，血小板一個(gè)星期就從398升到了589。當(dāng)阿那格雷藥量恢復(fù)到每天兩顆時(shí)，板才又穩(wěn)定在490左右?，F(xiàn)在單純吃盧克替尼感覺血小板控制不住，阿那格雷無法減量。但我的阿那格雷快吃完了，后期我該怎樣調(diào)整治療方案呢？有點(diǎn)糾結(jié)，蘆可替尼增加用量的話經(jīng)濟(jì)壓力會增加而且擔(dān)心副作用大，打干擾素的話我會掉頭發(fā)而且也不方便。想獲得的幫助:懇請白大夫指導(dǎo)調(diào)整用藥方案，患病多久:大于半年。已就診醫(yī)院科室:貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院。血液科。已就診醫(yī)院科室:中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院。血栓止栓診療中心。過敏史:磺胺類藥物過敏。(2017-12-07填寫)。既往病史:【重大疾病】14年在華西醫(yī)院住院時(shí)左下肢深靜脈血栓。(2018-02-28填寫)。既往病史:【手術(shù)】14年在華西醫(yī)院做過脾切除術(shù)和胃短靜脈斷流術(shù)。(2017-12-07填寫)。骨髓纖維化患者血小板高比較常見，阿那格雷并不是必須用藥，建議你盧可替尼加羥基脲或者干擾素，如果盧可替尼有效，大約服藥3到6個(gè)月時(shí)，可能減掉羥基脲等。好的，那我現(xiàn)在蘆可替尼的用量需要增加嗎還是繼續(xù)維持在20mg。Bid合適?。因?yàn)槲?本人男性)近期有要小孩的打算，所以應(yīng)該不會考慮吃羥基脲，請問吃蘆可替尼可以要小孩嗎？如果從要孩子的角度來考慮的話，另外口服阿那格雷合適還是打干擾素合適呢?。蘆可替尼不用加量，蘆可替尼要小孩不安全。干擾素安全。但我現(xiàn)在的問題是單純只打干擾素(我以前打的是a1b，劑量50單位，隔天打一次)的話血小板控制不住，必須要加其他藥物才能將板控制在合理范圍。而且之前也聽過您在網(wǎng)上講的課程，好像蘆可替尼不能隨便停。那現(xiàn)在這種情況下想要孩子的話有什么辦法嗎，還是已經(jīng)不能要小孩了?。任何一個(gè)治療一定要充分的時(shí)間才能起好的效果?，F(xiàn)在情況還是治療疾病為主，現(xiàn)在不是談要孩子的時(shí)候，魚和熊掌不能兼得。好的，白大夫。因?yàn)槲椰F(xiàn)在還在上班有時(shí)可能還會出差，考慮到口服藥比較方便，所以我打算吃蘆可替尼的同時(shí)搭配使用阿那格雷控制血小板，您看這樣可以嗎?。因我以前有脾切除，左下肢深靜脈血栓史(4年前得的，現(xiàn)已部分再通)。血小板您認(rèn)為控制在多少范圍比較合適呢？血小板400以內(nèi)安全。好的，白大夫。另外我還想了解一下我這種情況適合做骨髓移植嗎？費(fèi)用大概需要多少錢?。理論上講，你不是高危組，不是必須移植治療的那一類患者。移植確實(shí)是根治骨髓纖維化的方法，但是，需要合適的供者，費(fèi)用至少70萬以上 |
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