自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP) 是一種特殊類型的慢性胰腺炎，AIP 由自身免疫介導，以胰腺淋巴細胞及漿細胞浸潤并發(fā)生纖維化為特征。

AIP 是 IgG4 相關性疾病在胰腺的局部表現(xiàn)，除胰腺受累外，還可累及膽管、淚腺、涎腺、腹膜后、腎、肺等，受累器官病理上亦表現(xiàn)為大量淋巴細胞、漿細胞及 IgG4 陽性細胞浸潤。 由于 AIP 被誤診為胰腺癌而導致不必要的手術，近來逐漸引起重視。

AIP 可分為 1 型和 2 型，1 型最常見，病理特征為不伴有淋巴細胞性上皮損害的淋巴漿細胞硬化性胰腺炎，多數(shù)血清 IgG4 水平升高，易累及多個胰腺外器官。2 型少見，發(fā)病年齡輕于 1 型，病理特征為伴有淋巴細胞性上皮損害的特發(fā)性導管中心性胰腺炎，血清 IgG4 水平一般不升高，約 20%-30% 伴發(fā)炎性腸病。激素治療后 1 型復發(fā)率高于 2 型（30%-33% vs 9%-11%）。

臨床表現(xiàn)

IgG4 相關性胰腺炎多見于中老年男性，平均發(fā)病年齡為 60 歲，男性比女性多見。約 3/4 患者出現(xiàn)梗阻性黃疸，多為輕中度，也可為重度，黃疸呈進行性或間歇性。其他表現(xiàn)有體重減輕、糖尿病、腹痛等，這些臨床表現(xiàn)與胰腺癌有很大的重疊，約 3%-9% 自身免疫性胰腺炎因疑似胰腺癌進行手術切除。還有部分患者表現(xiàn)為急性胰腺炎表現(xiàn)。

影像學檢查在 AIP 診斷中具有重要價值，國際共識中自身免疫性胰腺炎診斷標準包括影像學、血清學、胰腺外器官受累、組織病理學及診斷性激素治療 5 個方面：

（1）影像檢查提示：胰腺腫大，主胰管不規(guī)則狹窄；

（2）實驗室檢查提示血清 r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和或 IgG4 水平升高，或自身抗體陽性；

（3）其他臟器受累，胰腺外器官組織病理學提示淋巴細胞、漿細胞浸潤，大量 IgG4 陽性細胞，席紋狀纖維化，或典型影像表現(xiàn)如節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴張、腹膜后纖維化等；

（4）胰腺組織學檢查表現(xiàn)：胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤以及纖維化；

（5）診斷性激素治療有效。

實驗室檢查

1 型 AIP 患者常有血清 r-球蛋白、總 IgG 尤其是 IgG4 水平升高，后者敏感性為 50%-90%，以 IgG4 高于正常值上限 2 倍為參考依據(jù)，診斷 AIP 準確性>95%。但約 7%-10% 胰腺癌及>10% 膽管癌 IgG4 水平亦可升高。

血清 CA199 水平可升高，甚至高于 1000U/ml，激素治療后通?？上陆怠Ｆ渌麢z查指標如自身抗體陽性，肝功能異常，血清脂肪酶及淀粉酶升高等。

影像表現(xiàn)

AIP 影像上有三種表現(xiàn)：彌漫性、局灶性及多灶性。

彌漫性為 AIP 最常見表現(xiàn)，表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫脹，呈臘腸樣改變，此為 AIP 最典型表現(xiàn)。

局灶性較彌漫性 AIP 少見，主要累及胰頭，呈局灶性腫塊樣改變，遠端主胰管擴張，但擴張程度一般不如胰腺癌引起的明顯。部分局灶性 AIP 累及胰腺尾部或胰腺背側(cè)，此種情況下臨床無阻塞性黃疸表現(xiàn)。

多灶性 AIP 少見，表現(xiàn)為胰腺多個區(qū)域受累。AIP 在 US 表現(xiàn)為低回聲，CT 平掃為低密度，MRI 為 T1WI 低信號、T2WI 稍高信號，增強后早期強化減弱，晚期呈延遲性強化，這種強化表現(xiàn)與受累區(qū)域纖維化有關。

AIP 另一重要的影像表現(xiàn)為胰周出現(xiàn)包膜樣、暈狀低密度影，與胰腺周圍炎性反應有關，罕見于胰腺癌及普通的慢性胰腺炎。

MRCP 或 ERCP 上胰管呈節(jié)段性不規(guī)則性狹窄，膽總管胰腺段亦顯示狹窄。偶爾可見胰腺周圍淋巴結(jié)腫大，但胰腺實質(zhì)的鈣化，假性囊腫及胰腺周圍明顯滲出罕見。無或輕微胰腺周圍滲出、無胰腺周圍脂肪壞死及胰腺周圍包膜樣低密度更支持 AIP 而非急性胰腺炎。

影像上彌漫性IgG4相關性胰腺炎可能會誤診為急性胰腺炎。

治療

AIP 的治療以口服激素為主，一般在激素治療 4-6 周內(nèi)胰腺功能及形態(tài)學表現(xiàn)轉(zhuǎn)為正常，胰管狹窄也會減輕，部分在治療后出現(xiàn)胰腺受累節(jié)段實質(zhì)的萎縮。如激素療效不佳 ，首先需要考慮診斷是否正確，然后可換用或聯(lián)用免疫調(diào)節(jié)劑乃至利妥昔單抗。對胰腺內(nèi)、外分泌功能不全者應給予相應治療。

已經(jīng)確診的 AIP 患者無需常規(guī)進行 ERCP，對診斷不明確或黃疸較重患者可考慮內(nèi)鏡介入治療。

自身免疫性胰腺炎不同表現(xiàn)：

（a）顯示正常胰腺實質(zhì)、胰管及膽總管胰腺段。

（b）顯示彌漫性自身免疫性胰腺炎，胰腺腫脹，呈臘腸樣改變，胰腺導管不規(guī)則性狹窄，膽總管胰腺段局部不規(guī)則地狹窄。

（c）示局灶性自身免疫性胰腺炎，主要累及胰腺頭部，胰管及膽總管下端狹窄伴遠端擴張。

（d）多灶性自身免疫性胰腺炎，累及節(jié)段的主胰管呈不規(guī)則狹窄。

彌漫性 AIP，男，65 歲，（a、b）T1WI 示胰腺輕度腫脹，胰腺實質(zhì) T1WI 信號減低；（c）MRCP 示膽總管胰腺段明顯狹窄，伴其上膽管擴張，主胰管胰頭段顯示不清，考慮為狹窄所致；（d）ERCP 示主胰管及膽總管胰腺段不規(guī)則地狹窄。

AIP，男，85 歲，CT 增強動脈期示胰腺體尾部腫脹，強化減低，呈相對低密度，門脈期胰腺體尾部呈延遲性強化，呈相對高密度。

彌漫性 AIP，男，79 歲，T1WI 示胰腺彌漫性腫脹，呈 T1WI 低信號、T2WI 低信號，增強門脈期示胰腺周圍包膜樣強化影，為 AIP 較為特征影像表現(xiàn)之一，為胰腺周圍纖維化等所致。

彌漫性 AIP，男，75 歲，（a）CT 增強示胰腺實質(zhì)輕度腫脹、增大，胰周可見暈環(huán)樣低密度；（b）激素治療后 8 個月復查，胰腺胰腺實質(zhì)輕微萎縮，胰腺暈環(huán)樣低密度已消失，同時可見膽總管下端壁增厚、管腔狹窄。

局灶性 AIP，女，69 歲，T1WI 示胰頭部異常低信號區(qū)，邊界清晰，胰腺體尾部萎縮，胰管擴張。MRCP 示主胰管局部狹窄，遠端胰管擴張。局灶性 AIP 易誤診為胰腺癌。

局灶性 AIP，女，53 歲，上腹部不適，胰腺頭部異常信號灶，與正常胰腺實質(zhì)相比（細箭頭）呈 T1WI 低信號、T2WI 稍高信號，增強后門脈期呈相對高信號。MRCP 示胰頭部主胰管不規(guī)則狹窄，遠段胰腺擴張。穿刺活檢證實為 2 型 AIP，激素治療后好轉(zhuǎn)。

局灶性 AIP，女，32 歲，腹痛，血清脂肪酶升高。T2WI 示胰腺尾部局部信號稍增高（粗箭頭），DWI 呈稍高信號。平掃示病灶信號減低，增強后呈延遲性強化，門脈期呈相對高信號。