北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科是全國婦產(chǎn)科疑難雜癥診治中心，其中腫瘤婦科中心依托北京協(xié)和醫(yī)院的整體實(shí)力和優(yōu)勢(shì)，接診救治了全國各地疑難、罕見、重癥病例，并獲得很好的治療效果和社會(huì)效益。

因此，團(tuán)隊(duì)申報(bào)的'女性生殖道罕見疑難腫瘤 20 年診治進(jìn)展'榮獲2018年度北京協(xié)和醫(yī)院醫(yī)療科研成果獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)。

“協(xié)和群英”欄目就此成果介紹其背后的優(yōu)秀團(tuán)隊(duì)及成功經(jīng)驗(yàn)。

年輕女性生殖道肉瘤少見，幼少女生殖道肉瘤（包括陰道橫紋肌肉瘤、宮頸腺泡狀肉瘤）尤為罕見。常發(fā)病于幼少女，由于癥狀隱匿和缺乏腫瘤標(biāo)記物而導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)晚、診斷困難，因?yàn)楹币姴⑸婕暗缴称鞴俸蜕芰Φ谋Ａ?，處理上尤為棘手?/p>

經(jīng)過協(xié)和婦產(chǎn)科幾十年來不斷探索，開創(chuàng)了獨(dú)創(chuàng)的診斷方法和個(gè)體化治療方案。

據(jù)腫瘤婦科中心副主任曹冬焱教授介紹，由于幼兒陰道非常細(xì)小，還沒有小手指粗，無法使用常用器械檢查，診斷和評(píng)估困難。沈鏗教授、楊佳欣教授等與手術(shù)室的護(hù)士們絞盡腦汁，開創(chuàng)性地采用成人宮腔鏡進(jìn)行幼少女陰道腫瘤的檢查評(píng)估，使用成人鼻窺鏡用于幼少女開放式陰道檢查，針對(duì)性地取活檢或切除。采取了適合中國患者的改良化療方案，以及個(gè)體化手術(shù)切除及評(píng)估結(jié)合化療的方法，根據(jù)年齡、腫瘤部位、病程的不同，制定個(gè)性化方案，大大提高了治愈率。并且可以在不影響生存和腫瘤結(jié)局的情況下，保留這些小患者的生理和生殖功能，使她們能同健康的同齡人一樣長大、來月經(jīng)、結(jié)婚、當(dāng)媽媽。

除了陰道肉瘤，我院腫瘤婦科還醫(yī)治了很多罕見疑難的幼少女生殖道腫瘤。

目前已建立了幼少女生殖道惡性腫瘤數(shù)據(jù)庫，這些寶貴的病歷資料得以保存，也為后續(xù)的治療提供經(jīng)驗(yàn)，治療經(jīng)驗(yàn)多次在全國和國際會(huì)議上進(jìn)行宣講，并發(fā)表多篇文章。從最初每1-2年才收治1例，到如今每年收治20—30例，協(xié)和婦產(chǎn)科吸引了全國各地越來越多的小患者，甚至有病人從蒙古千里迢迢慕名而來，希望接受國際頂級(jí)水平的治療。這些治療經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)也使更多罹患同樣疾病的患者獲益。

卵巢的Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤）是一種罕見的卵巢性索間質(zhì)腫瘤，占惡性卵巢腫瘤不足0.5％。發(fā)病年齡可覆蓋幼女到老年；腫瘤可小到影像學(xué)無法發(fā)現(xiàn)，大到占滿腹盆腔；臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為女性男性化如長喉結(jié)、胡子和腿毛，陰蒂增大等，對(duì)患者身心打擊巨大；也可表現(xiàn)為幼童或老太太來“月經(jīng)”，部分患者合并有染色體異常、性器官發(fā)育異常，很多時(shí)候需要與內(nèi)分泌疾病和腎上腺腫瘤進(jìn)行鑒別，診斷曲折困難、處理繁瑣，手術(shù)范圍及輔助治療也缺乏相關(guān)臨床診治指南。

協(xié)和婦科與內(nèi)分泌科、病理科和泌尿外科長期協(xié)作，對(duì)這類腫瘤腫瘤成分、臨床表現(xiàn)、組織分型、預(yù)后因素進(jìn)行了長期的研究和隨診，首次發(fā)現(xiàn)了內(nèi)分泌分型與預(yù)后的關(guān)系得出無內(nèi)分泌表現(xiàn)者預(yù)后更差的結(jié)論，制定了個(gè)體化手術(shù)治療方案和術(shù)后輔助化療的指征，使得年輕的患者能夠保留生育，低危者避免不必要的化療，性發(fā)育異常者能夠明確診斷，果斷治療避免對(duì)側(cè)性腺再發(fā)惡性腫瘤。

胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（PSTT）是滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤中的罕見類型。其臨床特點(diǎn)與其他常見的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤有很大差異，HCG不高，國際上通用的國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤預(yù)后評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其似乎并不適用，其診斷的確立和預(yù)后評(píng)估均較困難，既往需要切除子宮，且預(yù)后較差。影響其預(yù)后的因素及其最適合的治療方案仍存在爭(zhēng)議。

國外文獻(xiàn)曾報(bào)道FIGO III～I(xiàn)V期PSTT患者的完全緩解率約為30％。自1998年我院確診第一例PSTT患者以來，已累計(jì)收治這種罕見疾病近100例， 通過化療方案的改進(jìn)與優(yōu)化，其中III～I(xiàn)V期患者經(jīng)過手術(shù)聯(lián)合化療等綜合治療，完全緩解率可達(dá)80%以上。

不僅如此，婦產(chǎn)科對(duì)近20例PSTT患者進(jìn)行了保留生育功能的治療，提出了“對(duì)于年輕、有生育要求、且病灶局限的患者可以進(jìn)行保留其生育功能的保守性手術(shù)去除病灶、并輔以術(shù)后化療”的臨床指導(dǎo)方針，制定出保留生育功能治療的適應(yīng)癥?！癙STT保留生育功能治療的適應(yīng)癥”也被FIGO納入滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤診治指南?！?/p>

為什么協(xié)和婦產(chǎn)科在臨床和科研上都能取得令人矚目的成績？

曹冬焱教授總結(jié)道：

首先，婦產(chǎn)科亞專業(yè)非常齊全，從林巧稚大夫開始就設(shè)置了包括產(chǎn)科、普通婦科、婦科腫瘤、生殖內(nèi)分泌、計(jì)劃生育等細(xì)致的學(xué)科分類，各專業(yè)組均有完整的學(xué)術(shù)梯隊(duì)，有各自的研究方向，術(shù)業(yè)有專攻，容易出成果。

其次，婦產(chǎn)科長期以來形成了“不怕難、不怕怪、甚至喜歡難、喜歡怪”的傳統(tǒng)，正是這種攻堅(jiān)克難的精神使得婦產(chǎn)科愿意向罕見疑難疾病挑戰(zhàn)并最終了解并戰(zhàn)勝它。

最后，還要感謝協(xié)和醫(yī)院這個(gè)整體實(shí)力強(qiáng)大的平臺(tái)，婦產(chǎn)科取得的成績并不是個(gè)人或者某個(gè)專業(yè)組的功勞，而是依托整個(gè)協(xié)和實(shí)力的支撐及老教授前輩們的無私奉獻(xiàn)。正如趙玉沛院長所說“不拼規(guī)模拼能力，不拼數(shù)量拼質(zhì)量，看別人看不了的病，出別人出不了的成果，這才是協(xié)和各學(xué)科的發(fā)展道路?！?nbsp;

北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科腫瘤婦科中心合影