帶狀皰疹是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)感染，每位神經(jīng)科醫(yī)生都或多或少地處理過(guò)帶狀皰疹的皮疹和顱神經(jīng)損害、帶狀皰疹后神經(jīng)疼痛和神經(jīng)節(jié)損害。

但是，帶狀皰疹可能引發(fā)的結(jié)局遠(yuǎn)不止于此……

一例尋常的帶狀皰疹？

患者女性，72 歲，因左側(cè)頸枕部皮膚皰疹伴疼痛 1 月入院，患者 1 月前（2017-06-13）「感冒」后左側(cè)后枕頸部出現(xiàn)成簇的皰疹伴有針刺樣疼痛。

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為「帶狀皰疹」，予以間斷的抗病毒、止痛等治療一周后，皰疹漸愈合，但仍疼痛明顯。遂于 07-11 收住皮膚科。

自發(fā)病以來(lái)患者神志清楚，精神較萎，胃納睡眠欠佳，大小便正常，無(wú)明顯頭痛嘔吐及肢體麻木，無(wú)畏寒發(fā)熱，體重?zé)o明顯下降。

病情突然加重，惡心、嘔吐，四肢無(wú)力并進(jìn)行性加重

患者入院后予止痛、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，于 07-13 出現(xiàn)頻繁惡心、嘔吐，無(wú)法進(jìn)食，07-15 出現(xiàn)頸肩部及雙上肢麻木疼痛，四肢無(wú)力，雙下肢明顯，07-18 出現(xiàn)小便潴留，四肢無(wú)力進(jìn)行性加重。轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。

追問(wèn)病史：患者于 06-25 左右出現(xiàn)雙眼視力下降，視物不清。外院頭顱 MRI 提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)缺血灶，眼科就診，考慮「球后視神經(jīng)病變」予以激素治療后視物不清好轉(zhuǎn)（具體藥物不詳）。

神經(jīng)系統(tǒng)查體（??滑動(dòng)查看）

神志清，精神萎，語(yǔ)言流利，對(duì)答切題，定向力正常，查體合作。

雙眼粗側(cè)視力減弱，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)不受限，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。

咽反射正常，頸軟無(wú)抵抗，四肢肌張力正常，肌力 3+級(jí)，胸鎖關(guān)節(jié)以下平面痛觸覺(jué)減退，雙下肢深感覺(jué)減退，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌腱反射（++），雙側(cè)膝反射、踝反射（+），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性，腦膜刺激征陰性。

回顧整個(gè)病史，定位視神經(jīng)、腦干、脊髓

患者為老年、亞急性起病，漸進(jìn)性發(fā)展，依據(jù)癥狀、體征表現(xiàn)，定位于視神經(jīng)、腦干、脊髓。

頸椎 MRI 示急性脊髓腫脹，延髓至胸 2 椎體水平條索狀 T2 加權(quán)高信號(hào)。

VEP：左側(cè)視覺(jué)誘發(fā)電位 P100 潛伏期延長(zhǎng)，右側(cè)視覺(jué)誘發(fā)電位 P100 潛伏期正常范圍但波幅降低。

頭顱 MRI：右側(cè)顳枕交界區(qū)及左側(cè)腦干有 DWI、T2 加權(quán)高信號(hào)，T1 加權(quán)低信號(hào)的形態(tài)不一的硬化斑。

血清、腦脊液 AQP-4 陽(yáng)性，寡克隆帶陰性。

依據(jù)視神經(jīng)、脊髓連續(xù)三個(gè)以上脊段有損害，輔以 MRI 中脊髓異常的亞臨床表現(xiàn)，血、腦脊液 AQP-4 陽(yáng)性。顱內(nèi)異常信號(hào)不符合多發(fā)性硬化的 McDonald 診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷為：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。

帶狀皰疹與視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

帶狀皰疹的并發(fā)癥

帶狀皰疹好發(fā)于中老年，但合并腦炎、局限性脊髓炎的少見(jiàn)。帶狀皰疹作為潛伏于人體內(nèi)數(shù)十年與人類(lèi)共生的病毒，造成的病理改變是變化多端的。

有少量的報(bào)道表明，帶狀皰疹感染后合并 Guillain-Barre 綜合癥，帶狀皰疹后肉芽腫性血管炎，可為局灶性或彌漫型，導(dǎo)致視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞、丘腦或腦干梗死少數(shù)可死亡。

此外，某些面神經(jīng)炎、三叉神經(jīng)痛或胸神經(jīng)痛患者可能與帶狀皰疹病毒感染有關(guān)。

帶狀皰疹后并發(fā)視神經(jīng)脊髓炎

NMO 本身為非常見(jiàn)病，一般在青壯年發(fā)病，帶狀皰疹后并發(fā)視神經(jīng)脊髓炎十分罕見(jiàn)，鮮有報(bào)道。

本例患者無(wú)論從癥狀出現(xiàn)的次序、病程呈現(xiàn)的規(guī)律、神經(jīng)功能受損的全面性、典型的亞臨床輔助檢查以及激素治療療效反應(yīng)。符合 AQP4-IgG 陽(yáng)性的 NMOSD 診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷依據(jù)充分。

視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)中，除出現(xiàn)視神經(jīng)炎、脊髓受損的表現(xiàn)外，在少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)癥狀類(lèi)似播散性腦脊髓炎（ADEM）或可逆性后部白質(zhì)腦病表現(xiàn)。至此，患者出現(xiàn)的頻繁嘔吐、無(wú)法進(jìn)食癥狀及頭顱 MRI 的異常信號(hào)可以解釋。

自 Lennon 等（2004）在視神經(jīng)脊髓炎（NMO）患者血清中發(fā)現(xiàn) AQP4 抗體以來(lái)，NMO 作為與 MS 不同的獨(dú)立疾病，一種以體液免疫為主的 CNS 自身免疫疾病得到普遍公認(rèn)。

但其病因及發(fā)病機(jī)制迄今未明。具有自身免疫功能異常的易感性，外在的刺激如感染造成自身免疫功能異常反應(yīng)，可出現(xiàn)對(duì)中樞神經(jīng)的異常免疫攻擊。

治療及預(yù)后

患者入科后予激素、靜丙（IVIg）、止痛、抑酸護(hù)胃、補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣、康復(fù)鍛煉等綜合治療。

• 激素：甲強(qiáng)龍 1000 mg qd x 3d、500 mg qd x 3d、250 mg qd x 3d，后改強(qiáng)的松 60 mg qd，每隔 5 天減 10 mg 至 10 mg 長(zhǎng)期維持。

靜丙（IVIg）：0.4 g/kg/d qd x 5 天沖擊治療。

3 天后嘔吐癥狀消失，10 天后視物模糊及肢體麻木無(wú)力好轉(zhuǎn)，半月后能自解小便。

出院 2 月后隨訪視物模糊消失，視力左 4.6，右 4.5；四肢肌力 5- 級(jí)，閉目難立征陽(yáng)性，感覺(jué)平面不明顯，大小便正常，病理征陰性，腱反射活躍。

2 年隨訪結(jié)果，期間癥狀未有加重或復(fù)發(fā)，發(fā)病 1 年后，四肢肌力逐漸恢復(fù)至 5 級(jí)，雙眼視力 4.7，無(wú)尿便障礙，基本生活自理能力恢復(fù)。存在癥狀為四肢的麻木、疼痛感。經(jīng)普瑞巴林止痛治療，緩解不完全。

出院 2 月后頭顱、頸椎 MRI：

作者：江蘇常州武進(jìn)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 華敏 張金 陳文亞