很容易被誤診的一類疾病，所有風(fēng)濕科醫(yī)生都應(yīng)警惕！

Zhaojunchao404 2019-08-11

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當(dāng)神經(jīng)、血管受壓迫時，病人會出現(xiàn)肢體的疼痛、麻木、功能障礙等。這些癥狀和體征跟很多經(jīng)典的風(fēng)濕疾病相似。因此，風(fēng)濕科醫(yī)生也必須了解相關(guān)疾病，從而避免誤診、避免給病人帶來更大痛苦。

（了解更多疾病以避免誤診）

胸廓出口綜合征 (thoracic outlet syndrome, TOS) 也叫頸臂神經(jīng)血管受壓綜合征（cervicobrachial neurovascular compression syndorme）。該病是一個經(jīng)典的神經(jīng)、血管受壓的一類疾病。

根據(jù)受壓迫的組織不同，TOS 可以分為 3 大類：

臂叢受壓引起的神經(jīng)性 TOS(nTOS)；可引起上肢麻木、感覺障礙和肌無力。
鎖骨下靜脈受壓引起的靜脈性 TOS(vTOS)；引起深靜脈血栓形成和肢體腫脹。
鎖骨下動脈受壓引起的動脈性 TOS(aTOS)；引起遠(yuǎn)端血栓栓塞、用力時手臂疼痛 (「上肢缺血性疼痛」) 或急性動脈血栓形成。

一

TOS 相關(guān)的解剖學(xué)

胸廓出口以脊柱、第 1 肋和胸骨所構(gòu)成的骨性結(jié)構(gòu)為界。橫穿胸廓出口的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)損傷可發(fā)生在 3 個不同的間隙內(nèi)：斜角肌三角、肋鎖間隙和胸小肌間隙。

1. 斜角肌三角（scalene triangle）：前斜角肌（anterior scalene muscle）起自 3-6 頸椎 (C3-C6) 橫突，止于第 1 肋骨的內(nèi)緣和上表面，形成斜角肌三角的前緣。中斜角?。╩iddle scalene muscle）起自 2-7 頸椎 (C2-C7) 橫突，大致止于第 1 肋骨的后側(cè)面，形成斜角肌三角的后壁。第 1 肋骨上緣形成斜角肌三角的底。該三角最常見臂叢神經(jīng)（brachial plexus）受壓。

2. 肋鎖間隙（costoclavicular space）：由第 1 肋（first rib）和鎖骨（clavicle）之間的區(qū)域組成。鎖骨下靜脈（subclavian vein）最可能在此受壓。

3. 胸小肌間隙（pectoralis minor space）：胸小肌（pectoralis minor muscle）和胸壁分別構(gòu)成胸小肌間隙的前后緣。臂叢神經(jīng)、鎖骨下動脈和鎖骨下靜脈均通過此間隙進(jìn)入上臂。

（從上到下，分別為斜角肌三角、肋鎖間隙、胸小肌間隙，參考 2）

二

TOS 的發(fā)病機制

發(fā)育異常、損傷和某些體力活動會使患者易出現(xiàn)神經(jīng)血管受壓。

最常見是骨、肌肉的發(fā)育異常。比如，頸肋、第 1 肋骨畸形、斜角肌附著變異等。發(fā)育異常導(dǎo)致間隙縮小。

外傷的慢性炎癥導(dǎo)致解剖改變，從而帶來 TOS。比如鎖骨、第一肋骨骨折。職業(yè)工作、運動員反復(fù)的動作也可能導(dǎo)致肌肉異常肥大、反復(fù)損傷等從而導(dǎo)致 TOS。

（運動員反復(fù)的動作可能最終導(dǎo)致 TOS）

三

TOS 的臨床特征

1. 神經(jīng)性 TOS(nTOS)：疼痛、感覺障礙、麻木和肌無力。最常見手尺側(cè)緣、前臂、上臂內(nèi)側(cè)疼痛。同時有感覺異常。但也可能并不局限于特定的周圍神經(jīng)分布范圍。任何需抬高或持續(xù)使用手臂或手部的活動都可使癥狀加重復(fù)現(xiàn)。臂叢神經(jīng)長期重度受壓可導(dǎo)致肌無力和單側(cè)掌內(nèi)肌萎縮（大魚際側(cè)較小魚際側(cè)明顯），但這種情況非常罕見。

2. 靜脈性 TOS(vTOS)：患側(cè)肢體的腫脹可伴有疼痛和發(fā)紺；常有手指感覺異常，但這是手部腫脹 (而不是神經(jīng)受壓) 的表現(xiàn)。因不同程度的靜脈受壓或明顯的深靜脈血栓形成引起的上肢水腫是 vTOS 的特征。

3. 動脈性 TOS(aTOS)：幾乎均與頸肋或肋骨畸形相關(guān)。手部缺血伴疼痛、皮膚蒼白、感覺異常和發(fā)冷等癥狀是最常見的表現(xiàn)。這些癥狀是由來自鎖骨下動脈或鎖骨下動脈瘤的附壁血栓造成動脈血栓栓塞所致。對于年輕女性患者，必須將其與雷諾現(xiàn)象相鑒別。

nTOS 最常見，是 TOS 的絕對主流。它主要見于年輕到中年女性。vTOS 約占 3%；在上肢劇烈重復(fù)用力的個體常見。通常發(fā)生在手臂高過肩平面時。在 vTOS 中，使用手臂數(shù)分鐘內(nèi)就可能出現(xiàn)前臂疲勞。aTOS 只占了 1%。

常用 Adson 試驗來診斷 TOS。即囑患者深吸氣，頸部充分伸展，將頭轉(zhuǎn)向被檢查的一側(cè)；如果橈動脈脈搏減弱，患者癥狀重現(xiàn)，測試結(jié)果是陽性的。通常認(rèn)為該測試跟斜三角肌的壓迫有關(guān)。

（Adson 試驗，來自參考 1）

還有針對肋鎖間隙的檢查手法。病人的肩膀向后和向下推擠，采用用力的夾臂軍姿。橈動脈搏動減少、或者癥狀再現(xiàn)表明鎖骨和第一肋骨之間存在神經(jīng)血管壓迫。

（針對肋鎖間隙壓迫的檢查手法，來自參考 1）

舉手臂過頭，出現(xiàn)癥狀再現(xiàn)，或者橈動脈搏動減少則是陽性。這說明存在 TOS。

（另一種測試，來自參考 1）

但是，Adson 試驗為代表的上述 3 個檢查手法的對 TOS 的特異性不夠高；因此其臨床價值偏低，不建議作為常規(guī)檢查手法來協(xié)助診斷。

四

TOS 的診斷

神經(jīng)性 TOS(nTOS) 不易診斷。因為神經(jīng)電生理檢測具有高度特異性，但敏感性不夠。當(dāng)神經(jīng)電生理是模棱兩可時，有些醫(yī)生把它診斷為爭議性 TOS（或非特異性 TOS）。這些醫(yī)生認(rèn)為爭議性 TOS 是一種解剖學(xué)、病理生理不明確的疼痛綜合征。而不能無根據(jù)的肯定為 nTOS。

美國血管外科協(xié)會推薦「斜角肌測試性注射」來協(xié)助診斷。前斜角肌內(nèi)注射局部麻醉劑后，癥狀減輕則為陽性。他們建議如下 4 條至少滿足 3 條后，可診斷 nTOS。

（1）有胸廓出口處病變的體征和癥狀

（2）有神經(jīng)受壓的體征和癥狀

（3）沒有其他病變可能解釋這些癥狀

（4）恰當(dāng)?shù)剡M(jìn)行斜角肌測試性注射后出現(xiàn)陽性反應(yīng)

研究證實，「斜角肌測試性注射」陽性可預(yù)測手術(shù)減壓的成功。

CT 血管成像等影像學(xué)檢測可以協(xié)助靜脈性 TOS(vTOS)、動脈性 TOS(aTOS) 的診斷。MRI 神經(jīng)成像也可用于檢測臂叢受壓，從而協(xié)助 nTOS 診斷。但它更多是排查是否有：退行性頸椎間盤或脊柱疾病、肩部疾病以及各種顱內(nèi)疾病。對確診 nTOS 的幫助不大。

（影像學(xué)檢查能協(xié)助診斷 TOS 但作用有限）

五

TOS 的治療

切記，如果沒有癥狀，單純的頸肋或其他發(fā)育異常則不需要治療。治療的目的是減輕癥狀、恢復(fù)功能。而不是為了所謂的解剖正常。

nTOS 應(yīng)首先進(jìn)行至少 4-6 周的專業(yè)物理治療。如物理治療無效，則可以考慮肌間溝內(nèi)注射類固醇、麻醉劑。不過還需更高質(zhì)量的對照研究來判斷療效。嚴(yán)重者需要手術(shù)去除解剖異常帶來的壓迫。癥狀越重則手術(shù)減壓的療效越明顯。但隨著時間推移，手術(shù)帶來的改善會逐漸消退。

對于動脈、靜脈的 TOS 則予以溶栓再通，并予以外科手術(shù)減壓、甚至血管植入。外科手術(shù)的療效很理想，可減少遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險。