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多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）自1868年被報(bào)道和命名至今已有超過(guò)150年歷史。MS的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺少診斷特異性，有診斷價(jià)值的生物學(xué)標(biāo)記物也很少。隨著電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）等影像技術(shù)的陸續(xù)發(fā)明和常規(guī)使用，人們發(fā)現(xiàn)MS的影像表現(xiàn)有一定特征性，因此MRI在MS診斷中的作用也越來(lái)越大。在MS臨床工作中，對(duì)影像學(xué)資料的恰當(dāng)分析，需要正確理解影像術(shù)語(yǔ)，選擇合適影像檢查，本文將對(duì)此進(jìn)行分析討論。 MS自被報(bào)道和命名至今，其診斷標(biāo)準(zhǔn)被提出并多次進(jìn)行修訂。第一個(gè)MS國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)提出于1983年，診斷依據(jù)完全基于臨床。隨著CT、MRI等影像技術(shù)的陸續(xù)發(fā)明和常規(guī)使用，MS的影像表現(xiàn)呈現(xiàn)出一定特征性。2001年修訂的國(guó)際MS診斷標(biāo)準(zhǔn)第一次把MRI病灶表現(xiàn)加入其中，2005年、2010年診斷標(biāo)準(zhǔn)又分別進(jìn)行了二次修訂，最新國(guó)際McDonald MS診斷標(biāo)準(zhǔn)修訂于2017年。 縱觀MS診斷標(biāo)準(zhǔn)的多次修訂，影像方面實(shí)際上只是改變了MRI病灶數(shù)目要求并細(xì)化了病灶特征，也就是說(shuō)，MS病灶從一開始就有穩(wěn)定的特征性表現(xiàn)，“一如既往”。每次標(biāo)準(zhǔn)的修訂，其目的均是讓臨床和影像醫(yī)生更加深入地認(rèn)識(shí)MS病灶，而不是MS病灶本身發(fā)生了改變。近40年來(lái)有大量文獻(xiàn)報(bào)道MS的影像特征，但本文作者綜合文獻(xiàn)及其工作實(shí)踐認(rèn)為，MS相關(guān)影像研究的最大進(jìn)步其實(shí)可能只有一個(gè)，即發(fā)現(xiàn)了皮層病灶。 “多發(fā)性硬化”，從疾病名字就開始一個(gè)“多”字：多發(fā)病灶、多時(shí)相病變、提出過(guò)的多種可能發(fā)病機(jī)制、多次修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及診斷標(biāo)準(zhǔn)中的多條內(nèi)容等。尤其歐美國(guó)家主導(dǎo)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，有些影像描述MS病灶的詞匯，中文翻譯沒(méi)有問(wèn)題，但對(duì)這些詞匯的準(zhǔn)確理解各人會(huì)有不同，并可能由此導(dǎo)致診斷上的偏差。因此有必要對(duì)這些影像詞匯做一些細(xì)化的解讀。 MS診斷標(biāo)準(zhǔn)中有一些影像術(shù)語(yǔ)，如periventricular，subcortical，juxtacortical，black hole等，準(zhǔn)確理解可能需要基于基本的MS病理和MRI成像知識(shí)。 首先，“多發(fā)性硬化”，顧名思義，病灶一定是多發(fā)的（multiple）。這個(gè)“多發(fā)”的含義即包括了中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同結(jié)構(gòu)區(qū)（腦、脊髓、視神經(jīng)）的累及，也包括了一個(gè)結(jié)構(gòu)內(nèi)存在多個(gè)病灶。值得注意的是，2017年McDonald標(biāo)準(zhǔn)，視神經(jīng)的病灶，無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)，均不能作為病灶多發(fā)/播散計(jì)數(shù)，即計(jì)數(shù)為0個(gè)。脊髓，無(wú)論幾個(gè)不連續(xù)病灶，也只能計(jì)作一個(gè)病灶。腦內(nèi)病灶則據(jù)實(shí)計(jì)數(shù)，有幾個(gè)計(jì)為幾個(gè)。 硬化（sclerosis）或硬化斑（plaque或scar），此名詞實(shí)際是形象描述了病灶的核心病理改變。最初的病理研究即顯示，MS病灶是一種邊界清楚、質(zhì)地硬或韌的一個(gè)結(jié)構(gòu)。斑，通常也提示病灶一般不會(huì)太大，同時(shí)也不會(huì)太小，因太小也就很難分辨斑的特征了。所以MS診斷標(biāo)準(zhǔn)中要求病灶需要長(zhǎng)軸大于/等于3mm。實(shí)際上，MS病灶長(zhǎng)軸以6mm或略大最多見。同時(shí)，斑也提示一個(gè)立體的概念，病灶類似于球形或橢球形，MS斷面多是圓形或橢圓形。因此，臨床上如果懷疑MS，而多數(shù)病灶在主要層面上都表現(xiàn)為薄片狀或不規(guī)則形，診斷則需慎重。 其次，MS病灶部位最具有診斷價(jià)值，推測(cè)與發(fā)病機(jī)制相關(guān)。以腦組織為例，MS病灶好發(fā)于腦室旁。但值得高度注意的是，腦室旁（periventricular）是個(gè)廣泛區(qū)域，而MS病灶多數(shù)緊緊連接于腦室壁，2017年診斷標(biāo)準(zhǔn)中要求腦室旁病灶要觸及（abut）腦室壁（圖1A），這和其他腦室旁病變，尤其與缺血所致腦室旁病灶（圖2）不同。MS病灶也好發(fā)于皮層下區(qū)，但subcortical同樣是形容一個(gè)廣泛區(qū)域，和缺血等所致皮層下白質(zhì)內(nèi)病灶（圖3）依然不同，MS病灶的特點(diǎn)是緊貼皮層（圖1B），2017年診斷標(biāo)準(zhǔn)要求病灶觸及（abut）皮層，即所謂近皮層病灶（juxtacortical lesion）。所以，正確理解診斷標(biāo)準(zhǔn)中描述病灶部位詞匯的嚴(yán)謹(jǐn)要求，是準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵。 研究發(fā)現(xiàn)，SWI序列上經(jīng)?？梢奙S病灶中一根小靜脈穿過(guò)，病灶常出現(xiàn)于深部小靜脈周圍，MS也曾被列為小靜脈周圍炎，2008年也曾有學(xué)者提出MS的慢性靜脈回流障礙機(jī)制。但文獻(xiàn)和作者實(shí)際工作中發(fā)現(xiàn)，其他炎性脫髓鞘疾病和系統(tǒng)性自身免疫性疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)類似征象，故不認(rèn)為此表現(xiàn)具有診斷MS特異性。 最后，關(guān)于MS病灶的信號(hào)特征，也是基于MS斑塊的病理改變，即髓鞘脫失、軸索損傷、髓鞘再生。所以，MS可以出現(xiàn)黑洞（black hole，圖1C）病灶。真正的可用于MS患者隨訪和臨床試驗(yàn)評(píng)估的黑洞，指無(wú)強(qiáng)化的T1低信號(hào)灶。但其又不同于軟化灶，由于有髓鞘再生，一般不出現(xiàn)腔隙（lacunae），即很少出現(xiàn)FLAIR上像軟化灶一樣的低信號(hào)。值得注意的是，急性期病灶/活動(dòng)性病灶，亦表現(xiàn)為T1低信號(hào)，增強(qiáng)后出現(xiàn)強(qiáng)化，治療后可能會(huì)消失，這種病灶不是真正的所謂黑洞，可以稱為黑洞樣病灶（圖4）。 首先，影像技術(shù)不斷進(jìn)步，對(duì)于MS診斷，MRI 3T是否優(yōu)于1.5T呢？2018年一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，3T、甚至7T MRI可以顯示更多病灶，但不會(huì)因此增加MS的診斷，即1.5T可以發(fā)現(xiàn)足夠用于診斷的MS病灶。同理，DIR序列（雙反轉(zhuǎn)序列）可以發(fā)現(xiàn)皮層病灶，但皮層病灶本身相對(duì)少見，也不會(huì)因?yàn)闆](méi)有掃描DIR序列或沒(méi)有顯示皮層病灶而減少M(fèi)S的診斷。 其次，關(guān)于標(biāo)準(zhǔn)化的MRI掃描菜單和影像報(bào)告模板，2018年國(guó)際MS中心聯(lián)盟在美國(guó)召開會(huì)議，制定并頒布了一個(gè)指南，包括MRI檢查指證、檢查方法、隨訪時(shí)間、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）篩查等，內(nèi)容非常詳盡?；趪?guó)內(nèi)的實(shí)際情況，本文作者體會(huì)在常規(guī)MRI基礎(chǔ)上增加一個(gè)3D橫斷面或者矢狀面FLAIR對(duì)MS診斷是很有幫助的。如果為了不增加掃描時(shí)間，可以考慮用3D序列取代常規(guī)2D FLAIR，也是一個(gè)可行方案。 最后需要強(qiáng)調(diào)的是，MS的診斷前提是有提示MS的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)是重要的輔助診斷方法。2017年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)的價(jià)值更多的在于盡早診斷MS，但對(duì)MS的鑒別診斷價(jià)值有限，診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)不典型MS也不適用。
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