近年來，隨著人們對其認識的提高，發(fā)現(xiàn)鈣化防御并非罕見，而且預后極差，常死于心血管意外、重癥感染及敗血癥。目前，鈣化防御的病因尚不清楚，臨床表現(xiàn)缺乏早期特征性改變，常常導致漏診、誤診，貽誤治療時機，亟待提高臨床認識。

既往認為是一個少見病，但全世界范圍內(nèi)均有報道和關注。美國每年在 10,000 例接受透析治療的患者中約有 35 例新發(fā)鈣化防御患者，而德國年發(fā)病率為 1/10,000，日本則小于 1/10,000。這些差異可能與疾病的認識程度差異及診斷標準不一致等有關。Angelis 等早在 1997 年就進行了回顧性橫斷面分析提示鈣化防御患病率為 4.1%。近年來其患病率有所上升，在 2002.01 ~ 2011.12 期間的 11,451 例血液透析患者中，發(fā)現(xiàn)了 649 例鈣化防御，患病率高達 5.67%，這種提高可能是由于實際發(fā)病人數(shù)增加或?qū)膊〉恼J識提高，亦或兩者兼而有之。

由于臨床認識率不足，根據(jù)典型皮膚損害作出臨床診斷時通常已出現(xiàn)廣泛性壞死，治療困難，預后惡劣。根據(jù)美國腎臟數(shù)據(jù)系統(tǒng)分析顯示，有鈣化防御的長期血液透析患者的死亡率比無鈣化防御的高出近 3 倍。鈣化防御患者的 1 年死亡率為 45％～80％，因共病情況和病變位置的差異而不同。潰瘍性壞死灶與非潰瘍性病變相比，其六個月死亡率高達 80％，敗血癥是導致死亡的主要原因。

1898 年，Bryant 和 White 在 Gay’s Hospital Reports 首次報道一例尿毒癥患者出現(xiàn)皮下組織、小動脈的轉(zhuǎn)移性鈣化。鈣化防御的概念則是由 Selye 等于 1961 年首先提出，其采用甲狀旁腺提取物、高劑量維生素D或富含鈣磷的飼料致敏大鼠，2～3 天內(nèi)給予局部創(chuàng)傷、注射鐵鹽等刺激，建立皮膚及軟組織的鈣化模型，命名為鈣化防御。隨后，在尿毒癥患者中報道了類似的病變，這些缺血性、潰瘍性傷口與 Selye 的大鼠相似，也被稱為鈣化防御病變。終末期腎病中的轉(zhuǎn)移性鈣化及大血管鈣化要比鈣化防御常見得多，然而它們并不會導致缺血性改變。鈣化防御是由致敏因素與血管鈣化相關的致病因素共同引起的綜合征，呈持續(xù)性惡性進展。

組織學上，鈣化相關的內(nèi)膜纖維化、真皮-皮下小動脈中大量管壁鈣化，以及小動脈內(nèi)血栓形成，導致血流減少，最終造成局部缺血和嚴重的間隔性脂膜炎，這是引起鈣化防御臨床表現(xiàn)的近因。鈣化防御斑塊的三維分析顯示，血管中膜鈣化是病變的第一步，通常涉及小動脈和微動脈的中層，然而內(nèi)膜層和皮下脂肪組織的間質(zhì)也參與其中。血管內(nèi)皮損傷和功能障礙導致皮膚小動脈狹窄和血液高凝狀態(tài)，因而可在已確定的鈣化防御病例中觀察到明確的組織梗死。研究顯示，終末期腎病患者的鈣化防御是一個類似于成骨的主動的細胞介導過程，這個過程的變化取決于鈣化的啟動子和抑制因素之間的平衡。盡管關于鈣化防御的臨床和組織學描述已經(jīng)比較清楚，但其確切的發(fā)病機制仍未闡明，目前關于這一破壞性疾病早期診斷和治療方面的研究數(shù)據(jù)十分有限。