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現(xiàn)病史：半年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽，半個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)咯血，無(wú)胸痛，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)鼻出血及牙齦出血，外院胸部CT提示左肺感染伴少量胸腔積液，予胸腔穿刺抽出血性胸水。胸水為滲出液。莫西沙星抗感染治療1周，癥狀未緩解。既往史：吸煙20年，每天1包，已戒煙7年；既往有陣發(fā)性房顫病史；其他無(wú)特殊。思考一：反復(fù)咳嗽、咯血，需要考慮哪些疾??？首先我們來(lái)看看，導(dǎo)致咯血的病因主要有： 
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思考二：針對(duì)這些病因，需要進(jìn)行哪些檢查？患者入院半個(gè)月前因咯血至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診治，進(jìn)行了以下檢查：思考三：氣管鏡活檢提示慢性炎癥伴纖維素滲出，是肺部感染性疾病嗎？外院對(duì)患者按常規(guī)CAP經(jīng)驗(yàn)性予以莫西沙星抗感染治療。
經(jīng)過(guò)治療1周，患者的癥狀并無(wú)明顯改善，仍有咳嗽伴咯血，夜間明顯，晨起咳出血塊。思考四：既然在外院經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療無(wú)效，那下一步該如何診治？患者于2018年09月05日轉(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)中山醫(yī)院進(jìn)一步治療。
T：37.0 ℃，P：80次/分，R：20次/分，BP：132/78 mmHg，神志清，精神可，結(jié)膜無(wú)蒼白，胸廓無(wú)畸形，兩肺叩診清音，兩肺呼吸音清，未聞及啰音，心率80次/分，律齊，無(wú)雜音，雙下肢無(wú)水腫。入院后當(dāng)日即做了胸部增強(qiáng)CT：左肺門(mén)軟組織影，左側(cè)支氣管壁增厚伴強(qiáng)化，MT待排，請(qǐng)進(jìn)一步檢查，左肺門(mén)、縱膈淋巴結(jié)腫大，左肺上葉炎癥，左側(cè)少量胸腔積液。
思考五：中年男性，抽煙400年支，血性胸水，腫瘤指標(biāo)增高，肺門(mén)軟組織影，支氣管壁增厚伴強(qiáng)化，縱膈淋巴結(jié)腫大，是否一切都指向了腫瘤性病變？患者血像、出凝血功能、風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)均正常，基本排除了血液系統(tǒng)、結(jié)締組織相關(guān)疾病，也沒(méi)有傳染性疾病接觸史，患者僅咳嗽、咯血等癥狀，傳染性疾病也不考慮，心超正常，循環(huán)系統(tǒng)中至少?zèng)]有瓣膜病、心衰、肺動(dòng)脈高壓等，那到底是什么導(dǎo)致了上訴癥狀、體征及相關(guān)的輔助檢查結(jié)果呢？
為了明確診斷，入院次日予以CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺，于左上葉斑片灶處穿刺取得灰紅色組織1條。
術(shù)后病理提示肺泡間隔不增寬，肺泡腔內(nèi)較多肺泡巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)含鐵血黃素細(xì)胞，肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯，余未見(jiàn)特殊改變。
思考六：結(jié)合影像學(xué)、病理結(jié)果，排除感染及腫瘤性病變，考慮肺淤血可能，病因是什么？我們知道肺淤血，一般由左心衰引起，左心腔內(nèi)壓力升高，阻礙肺靜脈回流，造成肺淤血?；颊哂嘘嚢l(fā)性房顫病史，是房顫引起心力衰竭后引起肺淤血嗎？但患者無(wú)胸悶癥狀，心率齊，心電圖正常，BNP正常，心超射血分?jǐn)?shù)EF值正常，該如何解釋?zhuān)吭摶颊呤鞘裁丛蛞鸬姆斡傺兀?/section>患者咯血，排除感染及腫瘤性病變，是否是血管性病變？肺動(dòng)脈正常，肺靜脈有問(wèn)題嗎？我們?cè)谘a(bǔ)充詢(xún)問(wèn)病史時(shí)發(fā)現(xiàn)患者既往有房顫病史，8個(gè)月前行射頻消融術(shù)（RFA）治療，術(shù)后轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。先來(lái)了解一下房顫射頻消融是怎么做的？ 它是用導(dǎo)管從股靜脈到下腔靜脈再到右心房，再穿過(guò)房間隔，到達(dá)左心房，消融就是通過(guò)放電的形式把心房或肺靜脈周?chē)a(chǎn)生異常電波的心肌組織給它消融掉，而這過(guò)程中對(duì)會(huì)導(dǎo)致肌細(xì)胞壞死，膠原纖維增生，組織變形，內(nèi)膜增生和神經(jīng)血管化、血管收縮等一系列變化，從而導(dǎo)致肺靜脈狹窄。 
上圖a是基于心臟CT血管造影顯示的左心房后表面和四個(gè)肺靜脈入口。箭頭表示右下肺靜脈。b顯示左心房的腔內(nèi)結(jié)構(gòu)。箭頭顯示右下肺動(dòng)脈的多個(gè)小分支進(jìn)入左心房。*顯示的是左心耳。 金標(biāo)準(zhǔn)就是肺靜脈造影，也可以選擇無(wú)創(chuàng)檢查，肺靜脈螺旋CT血管造影（CTA）、肺血管核磁造影（MRA）。
我們可以分別看到右側(cè)上、中、下三支肺靜脈匯入左心房，而且其分支顯示良好，走行正常，而始終沒(méi)有發(fā)現(xiàn)左側(cè)肺靜脈的顯影，肺靜脈CTA提示左肺靜脈狹窄（PVS）。思考八：是否可以用一元論解釋患者的臨床癥狀、影像學(xué)變化及氣管鏡下結(jié)果？思考九：確診房顫射頻消融術(shù)后肺靜脈狹窄，其臨床特征有哪些，又該如何治療？射頻消融術(shù)后PVS發(fā)生率在2004年前為3%-8%，2004年至2016年為2%-3%，其漏診率、誤診率較高；確診平均16周；常被誤診為肺炎、哮喘、肺栓塞、肺癌等。PVS一般術(shù)后2-7個(gè)月出現(xiàn)癥狀，該患者咳嗽癥狀出現(xiàn)在術(shù)后2個(gè)多月，82%的患者有臨床癥狀，如呼吸困難（68.3%），胸痛（30%）、咳嗽（31.7%）、乏力（65%）、咯血（27%）等。目前PVS的治療主要取決于狹窄的嚴(yán)重程度，癥狀性肺靜脈狹窄使用藥物治療基本無(wú)效，可選擇采用血管介入治療，有球囊擴(kuò)張、支架植入，但是血管介入發(fā)生再狹窄率較高，有文獻(xiàn)報(bào)道有超過(guò)50%的患者術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生再狹窄，常常需要二次甚至多次的介入治療。若經(jīng)介入治療效果不好，則需要選擇外科肺葉切除術(shù)甚至肺移植。該患者隨后即進(jìn)行了支架植入術(shù)，術(shù)后復(fù)查肺靜脈CTA。術(shù)后復(fù)查肺靜脈CTA可見(jiàn)左上下肺靜脈匯入左心房，分支顯示良好，走行正常，咯血癥狀消失，復(fù)查胸部CT可見(jiàn)左上肺斑片影消失。
隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，比如房顫射頻消融術(shù)的越來(lái)越多，少見(jiàn)病、罕見(jiàn)病的發(fā)病率也較以往升高。
通過(guò)這個(gè)病例，我們需要舉一反三，看到類(lèi)似的肺淤血表現(xiàn)，除了要想到房顫射頻消融術(shù)后肺靜脈狹窄，我們還需要想到其他疾病，比如胸外科行肺葉切除術(shù)未能清除分離的肺靜脈，結(jié)扎其他未切除肺葉的肺靜脈，也會(huì)導(dǎo)致類(lèi)似的病理生理結(jié)果，還有先天性肺靜脈狹窄、一些易患中央肺靜脈阻塞的臨床病癥，如縱膈腫塊，如實(shí)體腫瘤或大塊淋巴瘤，纖維化縱膈炎和縱膈肉芽腫性疾病，此外肺移植也可能導(dǎo)致肺靜脈狹窄。對(duì)于RFA術(shù)后發(fā)生呼吸道癥狀的患者，應(yīng)進(jìn)行肺靜脈狹窄的診斷性評(píng)估。對(duì)疑似病例應(yīng)首選CT或MRI檢查； 房顫RFA術(shù)后，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，也需警惕PVS； 不明原因咯血，如有射頻消融治療病史，需警惕支氣管鏡操作風(fēng)險(xiǎn)。
專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)
陳雪華 副主任醫(yī)師 一個(gè)中年男性，因?yàn)榭┭?、一?cè)的肺部陰影伴有胸腔積液來(lái)呼吸科就診，呼吸科醫(yī)生通常的思路是先抗感染治療，做了大量的病原學(xué)檢查，在肺部陰影沒(méi)有改善時(shí)做了支氣管鏡檢查，沒(méi)有明確病因來(lái)到了我們醫(yī)院，在我們醫(yī)院的增強(qiáng)CT提示左上肺磨玻璃為主的病灶伴有實(shí)變和小葉間隔增厚，左肺門(mén)結(jié)構(gòu)不清。 羅列一下常見(jiàn)的咯血原因，另一個(gè)我們經(jīng)常想到的疾病肺栓塞并不符合，我們想到了一種可能，覺(jué)得肺血管炎并不能除外，然后做了CT引導(dǎo)下的肺穿刺，病理見(jiàn)到的主要特征就是含鐵血黃素的沉著；這個(gè)時(shí)候我們想到了肺淤血，只有長(zhǎng)期的肺淤血才會(huì)出現(xiàn)含鐵血黃素的沉著，而且肺部的影像表現(xiàn)可以符合肺淤血。 能夠引起肺淤血的疾病，主要是二尖瓣的狹窄，二尖瓣狹窄引起的淤血應(yīng)該是雙側(cè)，而且心超很容易發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)在剩下只有左肺靜脈的狹窄才能合理解釋這個(gè)情況了，而肺靜脈正好是心超的盲點(diǎn)， 進(jìn)一步的肺靜脈CT證實(shí)患者存在左肺靜脈的狹窄，分析病程，患者不可能是原發(fā)性的肺靜脈狹窄，我們想到了患者的房顫射頻治療并查了相關(guān)的文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)肺靜脈狹窄還是一個(gè)房顫射頻治療不少見(jiàn)的并發(fā)癥。 至此，患者的病因考慮是房顫射頻引起的左肺靜脈為主狹窄導(dǎo)致左肺淤血，診斷過(guò)程的曲折在于患者就診于呼吸科，呼吸科醫(yī)生通常想到的是肺部疾病，雖然咯血原因的鑒別診斷里有循環(huán)系統(tǒng)的疾病，但一般通過(guò)心超都能有提示，而這個(gè)人的心超報(bào)告恰恰是正常的。 房顫射頻治療是相對(duì)較新的技術(shù)，在比較高年的呼吸科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，可能并不熟悉房顫射頻治療的具體過(guò)程，因此也很難想到房顫射頻會(huì)引起肺靜脈狹窄，事實(shí)上肺靜脈狹窄也是罕見(jiàn)的情況。 當(dāng)然對(duì)于參與房顫射頻的心臟科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，想到這個(gè)并發(fā)癥其實(shí)并不難，關(guān)鍵在于心臟科醫(yī)生看到肺內(nèi)病灶而把這個(gè)任務(wù)傳給了呼吸科醫(yī)生，讓我們呼吸科醫(yī)生的思路得到了拓展，作為一個(gè)臨床醫(yī)生，臨床問(wèn)題的分析依靠扎實(shí)的解剖和病理生理基礎(chǔ)，就可以避免少走彎路，盡快找到病因。
1.蔡柏薔，李龍蕓等。協(xié)和呼吸病學(xué)[M].北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2005.1382.2.陳勇, 肖瑤, 張穎等。心房顫動(dòng)射頻消融致肺靜脈狹窄臨床分析. 心肺血管病雜志。2019(3):236-240.3.Am J Cardiol. 2004; 93:1428-1431．4.Circulation. 2003; 108(11):1336-1342.5.Respir Med 2016;117:215-222.
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