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      自身免疫性疾病

       鑒益堂 2019-09-04

      折疊 編輯本段 癥狀

       ?、挪∪?a target="_blank" >血清中??蓹z出高滴度自身抗體。
      ⑵出現(xiàn)與免疫反應有關的病理變化,病變部位主要是有淋巴細胞和漿細胞浸潤為主的慢性炎癥。
      ⑶大多數(shù)原因不明,可能與遺傳、感染、藥物及環(huán)境等因素有關。
      ⑷病程一般較長,多為發(fā)作與緩解反復交替出現(xiàn)。
      ⑸一般女性多于男性。
      ⑹可進行動物復制。

      折疊 編輯本段 分類

      折疊 器官特異性自身免疫病

        組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重癥肌無力、慢性潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征(goodpasture syndrome)、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬變、多發(fā)性腦脊髓硬化癥、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎等,其中常見者將分別于各系統(tǒng)疾病中敘述。

      折疊 系統(tǒng)性自身免疫病

        由于抗原抗體復合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害,稱系統(tǒng)性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由于免疫損傷導致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多并無原發(fā)性改變,
      常見的自身免疫病有以下幾種:
      ①系統(tǒng)性紅斑狼瘡。多見于中年女性。其特征是面顴部蝴蝶狀充血疹及廣泛內(nèi)臟病變,易受侵的器官有心、腎、肺、肝等?!暗湫汀辈±始毙赃^程,有發(fā)熱、關節(jié)痛、淋巴結腫大、腎功能衰竭等,并可致死。但大部分進展緩慢。
      本病的主要自身抗原為脫氧核糖核酸,特別是變性的脫氧核糖核酸,此外還有核蛋白、血細胞等。有些用以治療非系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物可導致抗核抗體的產(chǎn)生。這些藥物中主要的有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴等。因藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡較少引起腎損害,其他病例則幾乎都有程度不同的腎損害,最后常導致腎功能衰竭。
      ②類風濕性關節(jié)炎。好發(fā)生于中年女性,但可發(fā)生于任何年齡,是全身性疾病,病變主要侵及關節(jié)。關節(jié)癥狀一般反復發(fā)作,隨著發(fā)作次數(shù)的增多,關節(jié)破壞日益嚴重,最后導致程度不等的功能障礙和畸形。除關節(jié)外,皮膚類風濕結節(jié)、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見。本病可根據(jù)典型的臨床過程和檢查所見作出診斷。 X射線檢查是必不可少的,可借以證實關節(jié)病變,后者的最終結局是關節(jié)融合,失去活動功能。患者血清內(nèi)多可查到類風濕因子。本病主要靠藥物治療,常用的藥物有水楊酸類、氯喹或羥氯喹、皮質(zhì)類固醇等。凡病程較短、治療反應良好者,可不發(fā)展至慢性過程。病程超過3年的,一般難以治愈。
      ③系統(tǒng)性脈管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結節(jié)性多動脈炎。本病約70%為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈,導致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng)、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。應用皮質(zhì)類固醇或細胞毒制劑可緩解癥狀。有腎病變者常死于腎功能衰竭。
      ④硬皮病。以皮膚纖維組織的過度增生為特征,好發(fā)于女性。由于皮膚增厚變硬,所以外表緊綁而光澤,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為局限型,皮損只限于皮膚;另一種為系統(tǒng)型,可有關節(jié)、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內(nèi)可查到抗核抗體、類風濕因子等。本病沒有有效的治療方法,青霉胺對限局型硬皮病可能有些效果。
      ⑤天皰瘡,一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型,有的病變有自限性,可以自行緩解;有的合并內(nèi)臟病變,可迅速致命。應用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有效,但容易復發(fā)。
      ⑥皮肌炎,一類以皮膚和肌肉萎縮為特征的自身免疫病。由于肌肉萎縮,患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變,特別在老年患者。因此,對這類患者應努力尋找有無惡性病灶。診斷可根據(jù)肌肉活體檢查、肌電圖、血清肌酶和自身抗體檢查確定。用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有一定效果。
      ⑦混合結締組織病,指同時有多種結締組織病的情況。臨床表現(xiàn)為類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等的不同組合。血中有高滴度的抗核抗體。多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療反應良好,本病有發(fā)展為系統(tǒng)型硬皮病的趨勢。
      ⑧自身免疫性溶血性貧血,患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細胞,有的可與補體共同溶解紅細胞。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度,這類抗體可分兩大類:所謂的熱抗體(作用的最適宜溫度是37℃,患者貧血的程度不一,輕的臨床癥狀不明顯,重的可伴黃疸和急性失血癥狀,皮質(zhì)類固醇治療效果良好)和所謂的冷抗體(最適宜的作用溫度為37℃以下,通過凝集紅細胞和激活補體而產(chǎn)生作用,這類貧血對保暖、休息和必要的輸血治療反應良好,而對皮質(zhì)類固醇治療反應不佳)。
      ⑨甲狀腺自身免疫病,甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎(伴有甲狀腺腫大的甲狀腺彌漫破壞性炎性病變,甲狀腺自身抗體滴度增高、甲狀腺腫大而沒有功能過強是診斷的依據(jù))、原發(fā)性粘液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體,但滴度較低。最終導致甲狀腺萎縮,可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的最終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎代謝率增高。由于甲狀腺抗體的存在而導致腺組織增生,甲狀腺功能過強。甲狀腺大部切除或放射性碘治療有良效)。
      ⑩潰瘍性結腸炎,多見于女性。主要累及直腸及乙狀結腸,表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復發(fā)作,致腸壁結締組織增生??赡芘c遺傳有關,某些類型的大腸桿菌(O14)的抗原與人結腸粘膜的抗原相似,這些細菌感染可能激發(fā)機體免疫反應,引起結腸損害。

      折疊 編輯本段 臨床意義

      折疊 ANA(Antinuclearantibodies)

        ANA是一類能與多種細胞核抗原反應的自身抗體,許多自身免疫性疾病都可以出現(xiàn)陽性。如系統(tǒng)性紅斑性狼瘡(SLE)、混合結締組織病(MTCD)、干燥癥(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA測定在許多膠原病病人均可呈陽性,需進一步作抗DNA抗體和抗ENA抗體測定鑒別。

      折疊 抗-dsDNA(double-strandedDNA)

        抗-dsDNA抗體在SLE病人的血清中常??梢詸z測到。美國風濕病學研究院把它作為SLE分類標準的指標之一。

      折疊 抗-SS-A(Ro)

        在SLE、風濕性關節(jié)炎(RA)、干燥綜合癥病人血清中常??梢詸z測到SS-A抗體,此外在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。

      折疊 抗-SS-B(La)

        在SLE、風濕性關節(jié)炎(RA)、干燥綜合癥病人血清中常??梢詸z測到SS-B抗體,在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。SS-B抗體一般與SS-A抗體同時出現(xiàn)。若病人血清中可檢測到SS-A抗體而不伴有SS-B抗體的出現(xiàn),此病人繼發(fā)腎炎的風險較大。

      折疊 抗-Sm

        30%的SLE病人可檢測到抗-Sm抗體,在腎炎病人和某些中樞神經(jīng)嚴重損傷的病人也可檢測到。

      折疊 抗-RNP

        高達50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可檢測到此抗體,典型的MCTD病人血清中可檢測到高滴度的針對Sm/RNP免疫復合物的抗-RNP抗體,而往往檢測不到抗-Sm抗體。

      折疊 抗-Scl-70

        40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可檢測到此抗體,很少在其它自身風濕性疾病中出現(xiàn)。

      折疊 抗-Jo-1

        20-30%的多發(fā)性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis),30-40%的多發(fā)性肌炎患者和高達60%的多發(fā)性肌炎伴有間質(zhì)性肺疾病患者血清中可檢測到抗-Jo-1抗體。其它膠原性疾病中很少檢出此抗體。

      折疊 抗-著絲點抗體

        49-96%的CREST綜合癥病人可檢出抗-著絲點抗體(Anti-Centromere),并伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud's phenomenon)。臨床報告病例中硬皮病伴有膽汁性肝硬化病人此抗體也可呈陽性。

      折疊 抗-線粒體抗體

        抗-線粒體抗體(Anti-Mitochondria)對診斷肝臟疾病很有價值。95%的原發(fā)性膽汁性肝硬化病人可檢出滴度較高的抗-線粒體抗體。

      折疊 編輯本段 治療原則

        一預防和控制病原體的感染
      二使用免疫抑制劑
      三抗炎療法
      四細胞因子治療調(diào)節(jié)
      五特異性抗體治療
      六口服自身抗原—耐受

      折疊 編輯本段 病因

        一、自身抗原的出現(xiàn)
      隱蔽抗原的釋放-晶狀體
      自身抗原發(fā)生改變-類風濕因子(RF)
      二、免疫調(diào)節(jié)異常
      多克隆刺激劑的旁路活化
      Th1和Th2細胞功能失衡
      三、交叉抗原
      柯薩奇病毒→糖尿病
      鏈球菌感染→急性腎小球腎炎,風濕性心臟病
      四、遺傳因素
      一MHC單型不同:
      ⒈DR3個體易患重癥肌無力
      ⒉DR4與類風濕有關
      ⒊B27與強直性脊柱炎
      ⒋DR2與肺出血肺炎綜合癥有關
      強直性脊柱炎與自身免疫性疾病之間的關系
      強直性脊柱炎屬于風濕病范疇,是血清陰性脊柱關節(jié)病中的一種。研究表明,該病原因尚不很明確,以脊柱為主要病變的慢性疾病,病變主要累及骶髂關節(jié),引起脊柱強直和纖維化,造成彎腰、行走活動受限,并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病變,也有自身免疫功能的紊亂,所以又屬自身免疫性疾病。

      折疊 編輯本段 飲食調(diào)理

        1、多喝酸奶:堅持均衡飲食,如果人出現(xiàn)酗酒、精神緊張或飲食不平衡等情況,會使人的抗病能力削弱。要糾正這種失衡,必須依靠養(yǎng)生細菌,酸奶中就含有這類細菌。
      2、多飲開水:記住,是白開水!這樣能使鼻腔和口腔內(nèi)的黏膜保持濕潤;多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力。研究證明,白開水對人體的新陳代謝有著十分理想的生理活性作用。水很容易透過細胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。特別是晨起的第一杯涼開水,尤為重要。
      3、多吃海鮮:海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等,經(jīng)常食用能促進免疫功能。
      4、經(jīng)常喝茶:科學家發(fā)現(xiàn),茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學物質(zhì)。由于它能夠調(diào)動人體的免疫細胞去抵御細菌、真菌和病毒,因此,可以使人體抵御感染的能力提高5倍以上。
      5、不妨飲點紅酒:大部分酒精飲料會對人體的免疫系統(tǒng)起到抑制作用,但紅酒恰恰相反,它含有的一些抗氧化物質(zhì)對增強免疫功能很有好處,而且還有利于保護心臟。
      6、吃些動物肝臟:動物肝臟含有葉酸、硒、鋅、鎂、鐵、銅,以及維生素B6、B12等,這些物質(zhì)有助于促進免疫功能?!?br/>7、研究發(fā)現(xiàn),冬蟲夏草能有效增加免疫系統(tǒng)細胞、組織數(shù)量,促進抗體產(chǎn)生,增加吞噬、殺傷細胞數(shù)量、又可以調(diào)低某些免疫細胞的功能,是增強人體免疫力的首選。配方:選用質(zhì)地優(yōu)良的福臨門冬蟲夏草,粉碎后服用,每次1.5克,每日2次,連續(xù)服用10天大部分患者均可取得顯著的療效。
      8、適當補充鐵質(zhì):鐵可以增強免疫力;但鐵質(zhì)攝取過量對身體有害無益,每天不能超過45毫克。
      9、補充谷氨酰胺:它是人體不可或缺的非必需氨基酸,堪稱強化免疫系統(tǒng)的“利器”之一。經(jīng)常感冒或腹瀉的人,可將谷氨酰胺粉劑加入果汁或涼開水中服用。
      10、補充精氨酸:海參、鱔魚、泥鰍、墨魚以及山藥、黑芝麻、銀杏、豆腐皮、凍豆腐、葵花子、榛子富含這種物質(zhì),多食用有助于增強免免疫力。 

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