【多發(fā)性硬化癥】

rongmawogmz7ib 2019-09-07

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概述

多發(fā)性硬化癥（MS）是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。

是否醫(yī)保

是

就診科室

神經(jīng)內(nèi)科

臨床癥狀

首發(fā)癥狀大多數(shù)為一個或多個肢體無力。

危害

不僅可造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，嚴(yán)重者還可危及生命。

并發(fā)癥

類風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。

檢查

腦脊液檢查、誘發(fā)電位、磁共振成像。

診斷

腦脊液檢查為MS臨床診斷提供重要證據(jù)。

飲食建議

合理飲食，加強營養(yǎng)。

治療原則

以干擾素、硫唑嘌呤等藥物治療為主。

治愈性

存活期長達(dá)20～30年，少數(shù)患者可在數(shù)年內(nèi)死亡。

病因

多發(fā)性硬化是一種自身免疫性疾病，多種因素共同參與其發(fā)生和發(fā)展過程。
1.遺傳因素患者的一級親屬發(fā)病的風(fēng)險約為普通人群的7倍。
2.病毒感染 EB病毒感染等可誘發(fā)本病。
3.光照不足和維生素D缺乏流行病學(xué)和實驗室證實高維生素D 水平可降低本病的風(fēng)險。
4.吸煙吸煙可增加本病的患病風(fēng)險。

流行病學(xué)

多發(fā)病于青、中年，女性較男性多見。

典型癥狀

1.多發(fā)性硬化病變比較彌散，因此癥狀和體征也比較復(fù)雜，可出現(xiàn)神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、眼肌麻痹、肢體癱瘓、錐體束征及精神癥狀。
2.病變位于小腦時出現(xiàn)共濟失調(diào)、肢體震顫及眼球震顫。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束而出現(xiàn)眼球持續(xù)性、不規(guī)則的多種樣式的不自主的眼肌陣攣。
3.本病早期可有波動性感音性神經(jīng)性聾和眩暈，由于病灶多發(fā)所以癥狀復(fù)雜，因病變部位而異。如果腦干和小腦內(nèi)有髓鞘脫失區(qū)，或硬化斑塊，損害了前庭核或與前庭有聯(lián)系的結(jié)構(gòu)，臨床則表現(xiàn)為持續(xù)性眩暈，轉(zhuǎn)頭時眩暈加重并伴惡心嘔吐。
4.部分患者有眼球震顫，形式多變。垂直性眼震同時有擺動性跳動性水平性眼震也較常見。

診斷依據(jù)

1.從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在著兩處以上的病灶。
2.起病年齡在10～50歲之間。
3.有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔時間至少1個月，每次持續(xù)24小時以上，或呈緩慢進(jìn)展方式而病程至少6個月以上。
4.可排除其他疾病。
如符合以上四項，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”；如1,2中缺少一項，可診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”；如僅為一個發(fā)病部位，首次發(fā)作名診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。

治療方針

抑制炎性脫鞘病變進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對癥和支持療法。

藥物治療

1.復(fù)發(fā)-緩解性多發(fā)性硬化
（1）皮質(zhì)類固醇：是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，有抗炎和免疫調(diào)節(jié)的作用，可促進(jìn)急性復(fù)發(fā)的恢復(fù)和縮短復(fù)發(fā)期病程，但不能改善恢復(fù)程度。
（2）β-干擾素：具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細(xì)胞免疫。
（3）大劑量免疫球蛋白靜脈輸注：對降低R-P型患者復(fù)發(fā)率有一定療效，但最好在復(fù)發(fā)早期應(yīng)用。
（4）硫唑嘌呤：口服可降低MS復(fù)發(fā)率，但不能阻止殘疾的進(jìn)展。
2.繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化，治療方法尚不成熟，皮質(zhì)類固醇無效。臨床可選用免疫抑制劑進(jìn)行治療。
3.原發(fā)進(jìn)展性多發(fā)性硬化，采用特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效，主要是對癥治療。

其他治療

造血干細(xì)胞抑制治療的原理是是進(jìn)行免疫重建，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)對免疫耐受，以達(dá)到治療的目的。

預(yù)后情況

急性發(fā)作后患者可部分恢復(fù)，但復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測。

日常護理

1.建立健康的生活方式，糾正不良的生活習(xí)慣，戒煙，限酒，生活規(guī)律，合理休息，保證睡眠時間和睡眠質(zhì)量，避免身心過度疲勞，保持心情愉悅，適度進(jìn)行體育鍛煉，減輕體重。
2.遵醫(yī)囑服藥，不可自行加量、減量、停藥。定期測血脂、血糖、血壓。
3.定期復(fù)診，出現(xiàn)不適癥狀及藥物不良反應(yīng)時，及時就診。