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      白塞病,一定要警惕這九大癥狀!

       板橋胡同37號 2019-09-11

      白塞病常見表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。


      白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病,可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康,也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨,但是很多人都不了解這種疾病。



      復(fù)發(fā)性口腔潰瘍

      在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍,位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣,頰黏膜、軟腭黏膜,單個或多個,一般3~5個,大小為大米粒到黃豆大(3~15毫米)。

      潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形,有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一,潰瘍底有黃或白苔,周圍可見紅暈。

      潰瘍出現(xiàn)后,一般1~2周后愈合,常反復(fù)發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍,且潰瘍大且深,癥狀重,愈合慢。

      復(fù)發(fā)性外陰潰瘍

      一般在口腔病變后發(fā)作,發(fā)生率75%,與口瘡性狀相似,女性常見外陰及陰道,男性在陰囊和陰莖,也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處,男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕,反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。

      三?

      眼部病變

      部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。

      皮膚病變

      有些患者出現(xiàn)皮膚病變,表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹,或類似于“癤子”的表現(xiàn),可自行好轉(zhuǎn),但易反復(fù)發(fā)作。

      一些患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。

      另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰,多數(shù)在注射后24~72小時內(nèi)出現(xiàn),這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。

      關(guān)節(jié)炎

      不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,可以單個或多個關(guān)節(jié),下肢關(guān)節(jié)多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

      神經(jīng)系統(tǒng)損害

      有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓,嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn),這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。

      神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干,也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現(xiàn)腦萎縮。

      消化道損害

      消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變,但以回盲部多見,其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍,可深可淺,深者可造成胃腸穿孔。

      臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹,消化道出血,急腹癥等。

      心血管損害

      少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞,患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至?xí)炟省?/span>

      還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

      其他表現(xiàn)

      肺部表現(xiàn)不太常見,主為咯血,可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起,另外,可見咳嗽,胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。

      腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎,表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹,持續(xù)1-2周,可反復(fù)發(fā)作。

      此外,部分患者急性發(fā)作時伴有高熱,疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀,也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。

      附三大檢查方法


      • 實驗室檢查
      白塞病無特異性實驗室異常。活動期可有紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快、C反應(yīng)蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白陽性,血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽性率57%~88%,與眼、消化道病變相關(guān)。
      • 針刺反應(yīng)
        
      用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出,24~48h后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴?/span>

      此試驗特異性較高且與疾病活動性相關(guān),陽性率為60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。
        
      • 特殊檢查
        
      神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高,白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助,急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.15%,可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。

      MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。

      參考文獻(xiàn):

      [1]周中和, 何祥. 神經(jīng)白塞病臨床研究進(jìn)展[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志, 2004, 17(1):71-72.

      [2]王夢迪, 周靜威, 孫衛(wèi)衛(wèi),等. 白塞病的臨床研究進(jìn)展[J]. 風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎, 2017, 6(4):70-74.

      [3]寧磊, 汪運山, 高華. 白塞病實驗室診斷[J]. 醫(yī)學(xué)檢驗與臨床, 2006, 17(5):50-52.

      本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道

      本文作者:風(fēng)禾

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