患者，女性，46歲，白種人，因迅速進(jìn)展的頭痛、頸強(qiáng)，耳鳴、聽力減退、眼痛及雙眼視力喪失等癥狀而就診。

病史

患者，女性，46歲，白種人，因迅速進(jìn)展的頭痛、頸強(qiáng)，耳鳴、聽力減退、眼痛及雙眼視力喪失等癥狀而就診?；颊呷朐呵?周時(shí)曾有“流感”樣癥狀：上呼吸道感染、低熱、咳嗽，初診醫(yī)生對(duì)其予以2d抗生素治療。1周后，患者出現(xiàn)雙側(cè)前額頭痛，起初癥狀較輕，但隨之逐漸加重，頭痛在下午或躺下時(shí)加重。與此同時(shí)，患者感覺視物模糊，且有視物變形(看天花板感覺不平)?；颊咭虼吮唤ㄗh配了新的眼鏡，但視力仍逐漸惡化。此后，患者感覺與人交談或打電話時(shí)聽力減退，有耳鳴，右耳較重。同時(shí)感覺頸部僵硬，前傾時(shí)顯著，患者注意力及記憶力亦受到影響，不能勝任工作，需要配偶協(xié)助檢查其計(jì)算等。入院前數(shù)日，患者頭痛及頸部僵硬加重，睡眠障礙，雙眼發(fā)紅，壓迫樣眼痛，坐起后能部分減輕，遂因頸強(qiáng)、嚴(yán)重頭痛及眼痛、雙眼充血、腫脹及視力顯著下降而至急診就診。

既往史：患者14年前曾行子宮切除術(shù)。3年前因外傷后發(fā)生深靜脈血栓，因此服用華法林6個(gè)月。曾有心律不齊，為此行藥物治療。否認(rèn)藥物過敏史。否認(rèn)眼部手術(shù)或外傷史否認(rèn)眼部疾病史。否認(rèn)光過敏或皮膚病變?nèi)缙ふ睢畀?、白癜風(fēng)史。無斑禿、白發(fā)、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍史。無腹瀉、便秘等腹部癥狀，無泌尿系癥狀如血尿史，無反復(fù)感染或易碰傷史。

個(gè)人史：不吸煙，偶飲酒。已婚，育有1女，與配偶一起經(jīng)商。無化學(xué)藥品接觸史無濫用藥物史，無性傳播疾病危險(xiǎn)因素。

內(nèi)科系統(tǒng)體格檢查

生命體征：體溫36.6℃；血壓184/106mHg；脈搏90次/分：呼吸20次/分，一般狀況：中年女性，外貌與年齡相仿，明顯不適病容。頭頸及五官：頸屈輕度不適，頸部無血管雜音，無頸部淋巴結(jié)腫大；彌漫性雙眼結(jié)膜充血及眶周腫脹：無顴部皮疹，鼻腔及口腔粘膜正常；雙側(cè)鼓膜光照檢查正常。心臟：心率規(guī)則，律齊，第一、二心音正常，未聞及雜音。肺：雙肺聽診清音。腹部：腹軟，無壓痛，無肝牌腫大，腸鳴音正常。四肢：無水腫，無杵狀指趾，無發(fā)紺：無關(guān)節(jié)紅腫或壓痛；四肢活動(dòng)正常。皮膚：無皮損，座瘡或潰瘍。

神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查

精神智能狀態(tài)：神志清楚，定向力正常，檢查合作。語言檢查各指標(biāo)正常，即刻及延遲記憶完好無損。100-7計(jì)算不能。能準(zhǔn)確拼讀單詞“world”，但不能反序拼讀該單詞，簡(jiǎn)易智能評(píng)分其余項(xiàng)目均正常。

腦神經(jīng)：

Ⅱ：雙側(cè)瞳孔等大，直徑4m，對(duì)光反射正常；最好矯正視力：20/300 OD、20/70 OS。視野檢查無缺損。眼底檢查見圖14-1。

Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ：眼外肌運(yùn)動(dòng)正常。

V：三叉神經(jīng)分布區(qū)輕觸覺、針刺覺、溫度覺、本體感覺正常；雙側(cè)顆肌、咬肌、翼肌肌力正常。

Ⅷ：面紋對(duì)稱，微笑、示齒對(duì)稱，雙側(cè)舉眉對(duì)稱。

Ⅷ：雙側(cè)聽力粗測(cè)正常(手指摩擦音)，Weher試驗(yàn)居中。

Ⅸ、X：腭垂(懸雍垂)居中，雙側(cè)咽反射存在。

Ⅺ：雙側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌肌力正常。

Ⅻ：伸舌居中，舌體大小、張力正常。

運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌容積、肌張力正常，肌力5級(jí)。

反射：四肢腱反射3 ，有泛化；下頜反射、雙側(cè)Hoffman征及Babinski征均陽性。

感覺系統(tǒng)：輕觸覺、針刺覺、溫度覺正常，雙下肢振動(dòng)覺減退，雙上肢肘以下振動(dòng)覺亦有輕度減退，雙側(cè)趾指本體感覺輕度減退。

共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)；快速輪替運(yùn)動(dòng)正常。

步態(tài)：行走步態(tài)、姿勢(shì)正常，擺臂動(dòng)作協(xié)調(diào)，足尖，足跟行走正常，閉目時(shí)Romberg征稍有搖晃，走直線輕度困難。

輔助檢查

血常規(guī)：?jiǎn)魏思?xì)胞13%(正常參考范圍：0%-10%)，余正常。血生化：正常。血沉：2mm/h（正常參考范圍：0-12mm/h），血清蛋白電泳：正常，梅毒血清學(xué)試驗(yàn)：RPR(-)。

腦脊液檢查：常規(guī)：無色透明，RBC2/mm3，WBC13/mm3，單個(gè)核細(xì)胞為主，其中淋巴細(xì)胞96%，單核細(xì)胞4%。生化：葡萄糖55mg/dl，蛋白35mgdl，隱球菌抗原(-)。VDRL無反應(yīng)。普通培養(yǎng)、快速抗酸桿菌及真菌培養(yǎng)均(-)。蛋白電泳：IgG指數(shù)、lgG合成率均正常，寡克隆區(qū)帶(OB)(-)。

右眼眼底熒光血管造影：熒光造影中期顯示灌注阻斷，視網(wǎng)膜色素上皮顆粒狀缺失；晚期示在視網(wǎng)膜感光細(xì)胞層多處“枕狀”(pillow-like)剝離下熒光染料聚積，并有針尖樣滲漏，形似“夜晚星空(Stars-at-night)”(圖14-2).

頭顱CT：未見明顯異常(圖14-3)

胸片：心影正常，雙肺清晰，胸廓正常。

診斷和討論Deema Fattal，MD

診斷：Vogt-Koyanagi-Harada綜合征

本患者最初的臨床表現(xiàn)為非特異性“感冒”樣癥狀，如低熱、頭痛，繼之出現(xiàn)假性腦膜炎(頸項(xiàng)強(qiáng)直)、進(jìn)行性加重的頭痛、視力減退(需要反復(fù)更換眼鏡)、視物變形(地板變得起伏不平)、聽覺不適、耳鳴、記憶力減退、注意力不能集中以及雙眼疼痛、充血等表現(xiàn)。眼科檢查提示輕度前葡萄膜炎及顯著的后葡萄膜炎，伴雙側(cè)多房性視網(wǎng)膜脫離。

上述癥狀及腦膜炎、腦病、葡萄膜炎等體征提示多系統(tǒng)受累，鑒別診斷包括炎性疾病感染性疾病及眼或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡：本患者無皮疹、光過敏或系統(tǒng)性損害的癥狀及體征。并且，狼瘡性脈絡(luò)膜病變存在明顯的血管炎，常合并腎臟并發(fā)癥(包括系統(tǒng)性高血壓)，很少伴發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮病變或繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。

結(jié)節(jié)病：5%的結(jié)節(jié)病患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，主要表現(xiàn)為顱底腦膜炎癥狀，腦神經(jīng)受累以第Ⅶ對(duì)最為常見，其次為第V、Ⅱ?qū)δX神經(jīng)。視神經(jīng)可見腫脹，患者可有葡萄膜炎和腦膜腦炎，多合并下丘腦受累。本病患者葡萄膜炎以前葡萄膜炎常見，而非后葡萄膜炎，而且視網(wǎng)膜脫離并不常見。盡管結(jié)節(jié)病可出現(xiàn)靜脈周圍炎及動(dòng)脈周圍炎，但均未出現(xiàn)于本例患者，另外，本例患者脈絡(luò)膜亦未發(fā)現(xiàn)大的結(jié)節(jié)性肉芽腫。

眼萊姆病：本病可表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎、玻璃體炎，偶見全葡萄膜炎及視網(wǎng)膜脫離。本例患者生活于萊姆病的低發(fā)區(qū)，且無蜱蟲叮咬史，無神經(jīng)根神經(jīng)病或局灶損害如視神經(jīng)炎等表現(xiàn)，而上述均為萊姆病的診斷要點(diǎn)。

其他炎性疾?。哼@些疾病包括多發(fā)性硬化(本例患者病史、體格檢查及腦脊液檢查結(jié)果均不支持該病)；貝赫切特病(白塞病)(本例患者無生殖器或口腔潰場(chǎng)的病史，亦無關(guān)節(jié)炎或座瘡樣皮疹等表現(xiàn))；炎癥性腸病(本例患者無消化道癥狀或關(guān)節(jié)痛)。

梅毒：原發(fā)性梅毒感染后6-12個(gè)月內(nèi)患者可出現(xiàn)腦膜炎癥狀，并伴局灶性損害，包括腦神經(jīng)麻痹(VII、Ⅷ、Ⅵ和Ⅱ)，但葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)炎則為晚期的表現(xiàn)。本例無性傳播疾病史，無皮疹表現(xiàn)，而且其腦脊液VDRL檢測(cè)亦為(-)。

結(jié)核：結(jié)核性腦膜炎可表現(xiàn)為急性暴發(fā)性，可出現(xiàn)腦病、癲癇發(fā)作、局灶性損害以及腦積水；亦可表現(xiàn)為慢性，如人格改變、嗜睡甚至昏迷。50%-85%的患者腦脊液白細(xì)胞、蛋白顯著增高，腦脊液葡萄糖含量則低于血糖水平的50%。50%-90%的患者胸片異常，影像學(xué)檢查提示顱底腦膜炎，伴或不伴占位性病變，即結(jié)核球。本例患者無結(jié)核接觸史，表現(xiàn)為亞急性腦膜炎而非暴發(fā)性，CSF檢查結(jié)果不支持結(jié)核，并且CSF涂片示抗酸桿菌為陰性。結(jié)核視網(wǎng)膜病變僅限于多灶性肉芽腫，或大或小，而本例患者無此表現(xiàn)。

皰疹病毒感染：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎(HSE)應(yīng)與本病鑒別。本例患者無精神行為異常，無記憶障礙、局灶性體征、癲癇發(fā)作或定向力障礙等HSE常見的臨床表現(xiàn)，CSF亦非血性(HSE患者CSF多為血性)。帶狀皰疹病毒感染可出現(xiàn)類似癥狀，但其通常在眼帶狀皰疹后出現(xiàn)葡萄膜炎、結(jié)膜炎、角膜炎及腦膜炎表現(xiàn)，而本例患者無眼帶狀皰疹的病史單純皰疹病毒感染者眼內(nèi)的病變通常為壞死性視網(wǎng)膜炎，本例患者無此表現(xiàn)。

Whipple病：Whipple病鮮有僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而無消化道癥狀者。該病神經(jīng)系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)為癡呆，其他表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作、肌陣攣性癲癇、小腦性共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)模糊、視覺癥狀、視盤水腫、核上性眼肌麻痹及脊髓病等。本例患者確有視力下降，但其他表現(xiàn)與Whipple病臨床不符。Whipple病診斷需行空腸活檢，但本例患者未行該檢查。

真菌感染：真菌感染多發(fā)生于免疫功能低下患者。真菌性腦膜炎為亞急性或慢性感染有時(shí)合并腦炎、腦積水、局灶損害及腦神經(jīng)麻痹。隱球菌性腦膜炎患者有40%存在眼部損害，如視神經(jīng)盤炎、視力減退、復(fù)視及視盤水腫。腦脊液檢查多有異常，如細(xì)胞數(shù)增多、蛋白增高、葡萄糖降低等。本例患者無免疫缺陷的證據(jù)(無反復(fù)感染史，無性傳播疾病的高危因素，無糖尿病、腎病或免疫抑制劑應(yīng)用史)，CSF隱球菌抗原、涂片及真菌培養(yǎng)均為(-)。

其他：HIV腦膜炎可表現(xiàn)為與急性腦膜炎類似的癥狀，多發(fā)生于原發(fā)病毒感染后3-6周，但其眼部癥狀多變(棉絮狀斑為其最常見表現(xiàn))。本例患者無HIV感染的高危因素其臨床表現(xiàn)亦與之不符。巨細(xì)胞病毒感染可導(dǎo)致視網(wǎng)膜炎及腦炎，但其僅發(fā)生于免疫功能低下患者，弓形蟲感染亦如此。

交感性眼炎：交感性眼炎可與本例患者眼部癥狀類似，表現(xiàn)為雙側(cè)視力急劇下降或喪失，伴有前節(jié)炎癥、視盤水腫或充血、脈絡(luò)膜增厚及漿液性視網(wǎng)膜脫離，但本患者缺乏眼部外傷或手術(shù)史，因此該病可能性不大。

急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)：APMPPE為一急性病癥，典型者發(fā)生于某次病毒感染性疾病的恢復(fù)期，男女均可發(fā)病，發(fā)病年齡為15-50歲。其主要表現(xiàn)為中心視力的喪失，伴視網(wǎng)膜色素上皮多發(fā)灰白色病灶。該病偶見視神經(jīng)乳頭炎及漿液性視網(wǎng)膜剝脫或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累而出現(xiàn)頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、聽覺不適，耳鳴等。APMPPE為自限性疾病，多在發(fā)病后2-3周恢復(fù)。本例患者在起病3周后視力仍呈進(jìn)行性惡化，且表現(xiàn)有顯著的后葡萄膜炎及輕度的前葡萄膜炎，而此表現(xiàn)在APMPPE是非常少見的。

多灶性繼發(fā)性視網(wǎng)膜及色素上皮脫離也可見于系統(tǒng)性高血壓(IV期)與妊娠期高血壓疾病。

Vogt-Koyanagi-Harada綜合征：Vogt-Koyanagi-Harada綜合征臨床特征為雙側(cè)急劇的視力減退、眼痛，伴后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，還伴有腦膜炎、聽力減退、葡萄膜炎，晚期出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮與皮膚的色素脫失。眼底鏡檢可見多灶性與多囊性漿液性色素上皮及視網(wǎng)膜脫離，此可為眼底熒光血管造影所證實(shí)。本患者具有該綜合征所有典型的臨床特征，因此Vogt-Koyanagi-Harada綜合征為該患者最可能的診斷，

依據(jù)患者病史、體格檢查、輔助檢查且排除其他可能的病因，本例患者診斷考慮Vogt-Koyanagi-Harada綜合征，眼底熒光血管造影證實(shí)了多灶性漿液性視網(wǎng)膜剝脫與視網(wǎng)膜色素上皮脫離，以及視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)大量針尖樣熒光素滲漏等表現(xiàn)，亦即VKH特征性“星空”樣眼底改變。

本例患者接受大劑量靜脈糖皮質(zhì)激素治療5d，出院時(shí)其視網(wǎng)膜剝脫已基本恢復(fù)，雙眼視力均達(dá)到20/50，神經(jīng)系統(tǒng)體檢仍提示異常：腱反射活躍、后索損害體征如振動(dòng)覺及本體感覺減退：精神活動(dòng)改善，但仍注意力分散；僅在月經(jīng)前期出現(xiàn)的輕度頭痛及頸強(qiáng)。出院后仍口服糖皮質(zhì)激素治療，并根據(jù)臨床狀況逐漸減量。

出院后5d時(shí)，患者矯正視力分別為20/25(右眼)、20/30(左眼)，眼壓正常。眼底檢查提示盡管存在某些視網(wǎng)膜下沉淀物的殘留，但大多數(shù)色素上皮病變及繼發(fā)性視網(wǎng)膜剎脫已基本恢復(fù)。一個(gè)月后患者癥狀完全消失，雙眼視力均達(dá)到20/15。

綜述：Vogt-Koyanagi-Harada綜合征

Vogt-Koyanagi-Harada綜合征是一種罕見疾病，其主要臨床表現(xiàn)有全葡萄膜炎，漿液性視網(wǎng)膜剎脫及腦膜朝激征，同時(shí)可合并聽力障礙及皮膚改變，公元940-1010年間，一位名叫Ali-ibn-Isa的眼科醫(yī)生首次對(duì)該綜合征進(jìn)行了描述：20世紀(jì)之交，vogt、Harada及Koyanagi分別對(duì)該病進(jìn)行了獨(dú)立報(bào)道，1932年，Babel將該病稱之為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征。

VKH常見于有色人種，白種人罕見，呈現(xiàn)輕度的女性易患傾向。本病發(fā)病年齡通常為20-50歲，平均為30-40歲。據(jù)報(bào)道，最小發(fā)病年齡者為一例4歲的男孩。

在美國，所有葡萄膜炎患者中VKH的發(fā)病率為1%一4%，葡萄膜炎發(fā)病率為15/10萬。葡萄膜炎是葡萄膜系統(tǒng)(虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜)的炎癥，前葡萄膜炎累及虹膜(虹膜炎)，中間葡萄膜炎累及睫狀體(睫狀體炎)，后葡萄膜炎累及脈絡(luò)膜(脈絡(luò)膜炎)，如上述三種葡萄膜均有累及則稱全葡萄膜炎。然而，在VKH患者，脈絡(luò)膜病變表現(xiàn)為RPE的生理或屏障泵功能破壞，從而導(dǎo)致滲出性視網(wǎng)膜剎脫。

VKH患者臨床上可有多種表現(xiàn)，其臨床可分為四期：前驅(qū)期、葡萄膜炎期、恢復(fù)期及復(fù)發(fā)期。前驅(qū)期：該期又稱腦膜炎期，持續(xù)數(shù)天，此期患者出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、腦膜炎癥狀體征，其他還可有意識(shí)模糊、畏光等表現(xiàn)。聽覺癥狀如耳鳴，聽覺不適(聲音頻率與強(qiáng)度的失真、對(duì)某些聲音感覺不適等)在大多數(shù)患者中均有表現(xiàn)，且可以發(fā)生在任一時(shí)期。此期CSF中淋巴細(xì)胞增高。

葡萄膜炎期：該期持續(xù)數(shù)周，表現(xiàn)為急性雙眼視物模糊、畏光；因睫狀體痙攣所致的眼痛；繼發(fā)于前房或玻璃體炎癥所致的視力減退；眼充血以及睫狀體炎等。眼底檢查顯示脈絡(luò)膜增厚、視盤充血及滲出性視網(wǎng)膜剝脫，此視網(wǎng)膜剝脫及其多灶性，多發(fā)性滲漏來源可以通過熒光血管造影得到最好的證實(shí)。

恢復(fù)期：此期主要特征是皮膚改變，包括斑禿、斑片狀白發(fā)(亦即頭發(fā)、眉毛，睫毛，頭皮變灰變白)，以及對(duì)稱性頭部、軀干白癜風(fēng)。除皮膚病變外，此期還有葡萄膜色素脫失，最早的改變?yōu)榻悄ぞ壷艿陌装?即Sugiure征)，繼之1-2個(gè)月后，色素上皮脫失，形成所謂“晚霞樣”眼底。然而，由于早期全身性糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，RPE或脈絡(luò)膜的特征性病變已得到很大程度地緩解。

慢性恢復(fù)期：此期因前葡萄膜炎反復(fù)急性發(fā)作表現(xiàn)為燃火樣全葡萄膜炎，后葡萄膜炎很少復(fù)發(fā)。此期VKH的并發(fā)癥形成。

由于本病臨床表現(xiàn)多種多樣，美國葡萄膜炎協(xié)會(huì)于1978年采用了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：1)無眼外傷或手術(shù)史：2)至少符合下述4條中的3條：①雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎；②后葡萄膜炎，包括多灶性滲出性視網(wǎng)膜剝脫及RPE脫離、視盤充血水腫；③神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征如耳鳴、頸強(qiáng)、腦神經(jīng)麻痹或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，腦脊液細(xì)胞數(shù)增高：④皮膚改變?nèi)绨叨d、白發(fā)癥、白癜風(fēng)(晚期)。

大多數(shù)患者的診斷為臨床診斷，眼底熒光血管造影、超聲波、腰穿及其他輔助檢查則協(xié)助進(jìn)一步證實(shí)診斷，特別對(duì)于不典型患者尤為重要。熒光血管造影顯示RPE層強(qiáng)熒光色素上皮質(zhì)下和(或)視網(wǎng)膜下間隙熒光素聚積，體現(xiàn)出漿液性視網(wǎng)膜剝脫的表現(xiàn)。

目前可得的有關(guān)該病病理的少數(shù)報(bào)道均強(qiáng)調(diào)肉芽腫性全葡萄膜炎的存在，即由大量含黑色素的上皮樣細(xì)胞及巨細(xì)胞所形成的肉芽腫性病變。在慢性期，脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞消失、皮膚白斑，類似的改變被認(rèn)為同樣存在于腦脊膜及內(nèi)耳含黑色素細(xì)胞的部位。

本病發(fā)病機(jī)制尚未明確，但多認(rèn)為本病是針對(duì)黑色素細(xì)胞的自身免疫過程，支持該理論的依據(jù)如下：1)有報(bào)道證實(shí)，VKH患者可合并存在其他的自身免疫病，如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)2)在VKH患者血清中檢測(cè)出抗視網(wǎng)膜抗體。3)在組織病理學(xué)上，VKH存在葡萄膜炎癥以及葡萄膜與皮膚的黑色素細(xì)胞脫失。4)VKH患者外周血及腦脊液中淋巴細(xì)胞顯示出針對(duì)B-36黑素瘤細(xì)胞系的細(xì)胞毒活性。有報(bào)道顯示，IL-2依賴性T淋巴細(xì)胞特異性針對(duì)正常黑色素細(xì)胞及S-同種異體黑素瘤細(xì)胞，從而提示存在針對(duì)黑色素細(xì)胞的自身免疫過程。同時(shí)，在脈絡(luò)膜炎癥反應(yīng)中心顯示有激活T淋巴細(xì)胞的增加。MHCⅡ類抗原在脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞以及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá)提示T細(xì)胞介導(dǎo)的針對(duì)脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞的遲發(fā)型超敏反應(yīng)，MHCⅡ類抗原在脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞的非正常表達(dá)是為對(duì)自身免疫過程的回應(yīng)。

日本學(xué)者對(duì)VKH患者的遺傳學(xué)基礎(chǔ)進(jìn)行了深人的研究。在中國與日本的VKH患者中，HLA-DR4及DwS3與之有強(qiáng)烈的相關(guān)性。一份最近的研究證實(shí)了HLA-DPB10501與VKH的顯著相關(guān)性，以及與主要關(guān)聯(lián)的DRB0405等位基因的連鎖不平衡。

在VKH患者，早期、大量、全身性糖皮質(zhì)激素治療的目的在于抑制始發(fā)的眼內(nèi)炎癥反應(yīng)，繼之在3-6個(gè)月內(nèi)緩慢減量。潑尼松的應(yīng)用可以縮短病程，防止并發(fā)癥并減少眼外癥狀的發(fā)生。如果患者對(duì)應(yīng)用激素有抵觸，那么IVIG則是不錯(cuò)的選擇。Helveston報(bào)道了一例對(duì)大劑量激素治療無反應(yīng)的患者，但聯(lián)合應(yīng)用IVIG后其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀得到明顯的改善。對(duì)于難治的存在神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，大劑量激素合并IVIG治療是最佳的選擇。對(duì)于VKH這種罕見、有趣的疾病，正確的診斷可以保證早期有效的治療。