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?心肌病占胎兒心血管畸形的8-11% ，三分之一的胎兒死于宮內，預后很差！ ?原發(fā)性心肌病的內在原因是單基因疾病(諾南綜合征、家族性心肌病和代謝異常)、線粒體和儲存障礙、染色體異常和地中海貧血。外因包括宮內感染、母體疾病(自身抗體和糖尿病)和雙胎輸血綜合征。 ?心肌病變可大致分為擴張型、肥厚型和限制型。
c.限制性心肌?。旱湫吞卣魇切氖掖笮『褪湛s功能正常，但舒張功能異常，充盈壓升高。繼發(fā)性心肌病變預后好于特發(fā)性或家族性病例。心內膜彈力纖維增生癥是最常見的限制性心肌病，是由于彈力纖維和膠原纖維增生和偶爾的鈣化引起的彌漫性增厚，主要累及左室。 它是散發(fā)性的，但有10%的病例是家族性的。如果沒有結構性心臟異?；蚶^發(fā)于結構性心臟異常(例如主動脈狹窄或閉鎖、縮窄、二尖瓣病變、冠狀動脈異?；蚴议g隔缺損) ，可能是原發(fā)性的(感染、自身免疫性缺血、淋巴引流受損、肉堿缺乏癥和黏多醣貯積癥)。在開始時，左室擴張伴有運動功能減退，但最終，左室腔大小隨著壁厚和回聲增加而減小，三尖瓣反流是最早的發(fā)現(xiàn)之一; 80% 患有心內膜彈力纖維增生癥的兒童在出生后一年內出現(xiàn)心衰竭。
附： |
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