在大多數情況下，早復極的心電圖都是良性現象， 主要見于青壯年男性、運動 員和黑人。早復極心電圖診 斷的標準為在 QRS 波終末 處和 ST 段起始之間出現明顯的抬高，在 12 導聯心電圖中表現為至少連續(xù)兩個 以上導聯 的 ST 段 ≥1mm 或 0.1mV。近年來，發(fā)現有些早復極人群出現了特發(fā)性室顫和心臟性猝死的風 險。2014 年由頒布的遺傳性心律失常臨床診治專家 共識將有早復極心電圖表現，并伴有特發(fā)性室顫發(fā) 生的臨床表現稱之為“早復極綜合征”，這是對傳統 的早復極綜合征概念的挑戰(zhàn)，但也更準確地反映了 “綜合征”概念的本意。

一. 早復極的溯源 

   一般人群中，早復極的發(fā)生率為 1%~13%，其與 年齡（主要是年輕人）、種族（黑人）、性別（主要是男 性）以及測量 J 波的標準有關。早在 1936 年 Shipley 等描述早復極心電圖形態(tài)特征，即 QRS 波的終末補有切跡或頓挫。兩年后，Tomaszewski 描述了 J 波（也 稱作 Osborn 波），當時認為這種心電圖的特征屬于良 性表現。80 年代后一些個案提示早復極有可能與惡 性心律失常的發(fā)生相關，直到 2008 年 Haissaguerre 最早明確地闡述了早復極與惡性室性心律失常的關 系，特發(fā)性室顫的患者早復極的發(fā)生率明顯增高 （30%以上），并且通過臨床干預和長期隨訪發(fā)現具有 早復極表現發(fā)生過室顫的患者預后較差。這些發(fā)現 提示我們應該謹慎地評價有早復極表現的人群的風 險性，特別是有暈厥、室性心律失常史和猝死家族史 的人群。但是，尚不能在一般人群中將早復極的心電 圖表現作為猝死的危險標記。

二. 早復極的發(fā)生機制 

   盡管我們把 J 波看作是早復極的同義語，但對于 J 波產生的機制尚不完全清晰，最主要的問題是目前尚不清楚 J 波究竟是復極的異常還是除極的異常。

   在早復極和 Brugada 綜合征中有一些相似之處， 如：性別、心律失常觸發(fā)因素、對鈉通道阻滯劑的反 應，但是二者還是存在著顯著差別，前者異常心電圖 表現主要發(fā)生在下壁導聯，后者卻發(fā)生在右胸導聯。阿義馬林的藥物試驗在早復極患者明顯減少 J 波振 幅，對 QRS 波時限的延長要較 Brugada 綜合征患者 小。另外，它們對異丙基腎上腺素的反應也不同，這 提示這兩種疾病有可能致病機制不同。

   然而，早復極、特發(fā)性室顫和 Brugada 綜合征也 具有共同的心電圖特征。良性的早復極 J 波及 ST 段 抬高主要表現在左中胸導聯，特發(fā)性室顫的早復極 表現出現在下壁導聯，Brugada 綜合征的 J 波出現在 右胸導聯。

   1991 年，有研究認為在動作電位早期跨室壁復 極離散度的增加是 J 波形成的基礎，其致心律失常 的基質是由于心外膜復極離子流的差異增加所致， 即內流的鈉或鈣電流減少，外向鉀電流增加（例如：Ik-ATP、Ik-ACH），導致動作電位 2 相期跨室壁復極離散度 增加，進而導致室性心律失常發(fā)生。因此，人們認為 J 波應該是復極早期的表現而非除極晚期的變化。隨 后的研究發(fā)現 J 波的形成與 1 相復極初期的 Ito 電流的變化密切相關，在犬右室肌楔形組織塊的模型 中證實，除極從心內膜開始時，J 波幅度低、時限短， 這是因心外膜心肌細胞動作電位的 1 相切跡融合在 心內膜心肌細胞除極波中的結果（圖 1）。如果將心內 膜心肌切除后再做同樣記錄，原來被融合的切跡得 到充分顯露，并使整個跨室壁激動傳導的時間縮短， 使心電圖的 J 波增高、增寬而變得明顯。細胞電生理 的研究表明，動作電位的 2 相平臺期初始切跡依賴 于外向電流 Ito，即 Ito 電流增強時，2 相初始切跡增 大，J 波明顯；但 2 相平臺期初始切跡也受進入細胞 內 INa 和 ICa 與 IK 外流相對平衡的影響，當 INa 和 ICa.L 內流減少，可造成 Ito 電流的相對增強。因此，Ito 電流 增強存在絕對增強和相對增強兩種情況。多種因素 可使 Ito 電流增強或使 INa、ICa 電流減弱導致 Ito 電流 的相對增強，最終使 J 波形成和 2 相折返發(fā)生，導致 綜合征和特發(fā)性室顫患者產生惡性室性心律失常。但是，早復極有時 Ito 電流活性減弱，不發(fā)生 2 相折 返?，F有的研究顯示早復極具有多基因性，受環(huán)境因 素影響。但是，早復極綜合征可能通過常染色體形式 遺傳，是一種遺傳性心律失常綜合征。家系研究顯示 早復極的家族成員可以通過 Valsalva 動作產生早復 極心電圖。

   一些有特發(fā)性室顫伴慢頻率依賴性早復極表現 的患者與 SCN5A 的突變有關，SCN5A 突變可能是有 早復極表現的特發(fā)性室顫患者的致病基因。但是，目 前非常準確的機制尚未有定論，尚需進一步的探討。

三. 早復極的心電圖診斷 

   傳統的早期復極心電圖表現為：

①J 點抬高和 J 波形成：主要發(fā)生在 V2~V5，少數見于Ⅱ、Ⅲ、aVF 導 聯；當在 V1、V2 導聯出現 J 波時，QRS 呈 rSr' 型，類似 RBBB V2～V4 導聯；②ST 呈弓背向下抬高：至少抬高 1mm。V2~V5 或Ⅱ、Ⅲ、aVF；V3、V4 多見，胸導聯大于肢 體導聯，ST 段呈弓背向下抬高，常出現在中胸和左胸 導聯，抬高的幅度高于肢體導聯（Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯） 但很少＞5mm；

③T 波高聳：在 ST 段抬高的導聯，T 波高聳，上升緩慢，下降陡直；

④R 波的降支可見切跡或頓挫；

⑤運動或給與異丙基腎上腺素時，ST 段可 下移或恢復正常（圖 2）

   早復極的基本特點應該是識別 J 點和 ST 段的 抬高，J 點抬高的識別十分重要，既可以表現為從 QRS 波降支的頓錯起始處，也可以在 QRS 降支切跡 起始處（S 波上的正向反折處），這就會導致 ST 段呈 現向上馬鞍樣抬高和 T 波直立，但這種圖形要至少出現在連續(xù)兩個導聯以上。精確地早復極圖形的測 量是從 QRS 波上銳利反折處到 ST 段，在切跡式早 復極波形時應該從向上波形的起始處，但是在一些 頓挫時則不容易鑒別，因為這種時候波形的移行是 逐漸過渡的，需要個體化定義 J 波，此時需要進行反 復的測量。另外，在不同的導聯 QRS 波的起始和終 末也有差異，此時 QRS 波的起點以最早的導聯為起 始，以最晚的導聯為終止，相差可能大于 20ms，由 此，早復極的圖形有可能在某些導聯上清楚，在其他 的導聯上就類似碎裂 QRS 波。

四. 早復極的危險分層 

   早復極發(fā)生率較高，但真正具有猝死風險的人 群則為其少數，因而識別早復極高危人群是臨床醫(yī) 生和患者都極其關注的問題。

   2011 年丹麥學者 Tikkenan 的大型隊列研究結 果公布后，下壁早復極圖形及 J 波 >0.2mV 已成為公 認的早復極危險因素。Derval 和 Haissaguerre 均發(fā)現 在那些因特發(fā)性室顫猝死生還者的早復極圖形呈全 導聯表現的更多。

   2013 年 Antzlevetze 教授根據心電圖特征和臨床 表現將早復極分為三型：

I 型：早復極心電圖圖形主 要發(fā)生在側胸導聯（V2~V5 ），常見于健康男性、運動 員，而在室顫生還者中罕見。

II 型：早復極心電圖圖 形主要發(fā)生在下壁和下側壁導聯，比Ⅰ型早復極更 容易發(fā)生心律失常。

III 型：早復極圖形可出現在下 壁、側壁、右胸導聯（Globle），具有極高的發(fā)生惡性室 性心律失常的風險。

   Aizawa 報道在長間歇后 J 波驟然增大也可預警 早復極綜合征患者發(fā)生惡性室性心律失常的風險。Tikkenan 報道 ST 段的形態(tài)也能識別早復極患者的 猝死風險，研究結果顯示 ST 段呈水平型或下斜型較 ST 段呈上斜型抬高的早復極患者猝死的風險更高（RR 3.14 vs. 1.43）（圖 3），此后，Rosso 的病例對照研 究和 Rollin 的基于人群研究均顯示 ST 段呈水平型 或下斜型的早復極患者猝死的風險分別增高 13 倍 和 8 倍。QRS 波有切跡的早復極人群因心律失常猝 死的風險顯著增加。

   暈厥史也明顯增加了早復極綜合征患者的風 險，特別是在靜息狀態(tài)時發(fā)生不明原因暈厥的早復 極患者，應該予以高度重視。除此，對于早復極人群， 猝死家族史也不容忽視，Haissaguerre 在其研究中發(fā) 現 14%以上的早復極綜合征患者有猝死家族史。Nunn 在其病例對照研究中發(fā)現 23%的早復極綜合 征患者有猝死家族史，遠遠高于對照組。另外，也有 研究顯示伴有 QT 間期明顯縮短和極短聯律間期室早的早復極人群發(fā)生猝死的風險也顯著升高。

   目前研究顯示具有惡性臨床表現的早復極患者的 發(fā)生率在人群中約為 1:10000，但是識別這些高危人群 仍是十分重要的，除已公認的危險因素，如：患者有反 復暈厥史、猝死生還者、或猝死家族史外，下列心電圖 特征提示這類早復極患者具有特發(fā)性室顫的風險。

1. 下壁導聯出現早復極表現。

2. 多發(fā)導聯出現早復極表現，即“Globle”樣早復 極心電圖。

3. J 波和 ST 段的變化有明顯的動態(tài)改變，具有 很大的不穩(wěn)定性。

4. J 波振幅 >0.2mV，特別是長間歇后出現驟然 升高的 J 波或者 J 波振幅呈現交替改變時，常常伴隨 著心律失常電風暴。 

5. QRS 波降支出現切跡。 

6. ST 段呈現水平或下斜樣改變或呈 λ 樣改變 （圖 4）。 

7. 出現極短聯律間期室早，伴有“R on T”現象。這類室早常常起源于右室流出道，呈 LBBB 形態(tài)。 

8. 室性心律失常起源部位與早復極出現的部位相同。 

9. 如果同時伴有 QTc<340ms 或 >440ms，都會增 加惡性心律失常的風險。 

10. 24 小時信號平均心電圖顯示有明顯的晚電 位，并且在夜間更為明顯者。11. 復極離散度明顯增加，如 Tp-Te 間期或 Tp-Te/QTc 比值增加。

五. 早復極綜合征的治療 

   對于那些存在早復極圖形，并伴有反復惡性心 律失常導致暈厥發(fā)作或猝死生還者，植入式心臟復 律除顫器（ICD）是預防猝死的最好手段，但是對于反 復發(fā)作或表現為心律失常風暴的患者可于急性期靜 點異丙基腎上腺素。臨床和左室模型研究顯示奎尼 丁、西洛他唑、Milrinone 對有惡性室性心律失常發(fā)作 的患者有效。

===北京清華長庚醫(yī)院 張萍===