肺纖維化好比是房間磚瓦結(jié)構(gòu)的破壞，而不像是其他疾病僅是內(nèi)墻的問題，由此可見其嚴(yán)重程度。人的健康肺是一塊彈性十足的海綿，人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血。那么，肺纖維化患者的肺就像干硬的絲瓜筋，已經(jīng)完全失去彈性。盡管它中間也有一些空間，但是由于肺泡結(jié)構(gòu)變硬了，肺泡的擴(kuò)張就變的非常費(fèi)力，氣體交換就出現(xiàn)困難。

致病因素200余種

除類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等自身免疫性疾病會引起肺纖維化外，藥物、環(huán)境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。

找不到原因的，通常把它們稱為特發(fā)性肺纖維化(IPF)。提起IPF，它的嚴(yán)重程度和肺癌相當(dāng)，它又是一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，并且顯著增加家庭和社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)的疾病。

5年生存幾率不足50%

據(jù)保守估計，我國目前特發(fā)性肺纖維化患病人數(shù)在50萬左右，且病例還在持續(xù)增加。這種疾病在老年人當(dāng)中更為常見，發(fā)病率男性略高于女性，其自然病程變異很大，并且無法預(yù)測。IPF患者的生存率令人堪憂，5年生存率比一些腫瘤還糟糕，只有30%～50%。

早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診

既然特發(fā)性肺纖維化這么兇險，那么臨床癥狀是不是很明顯。恰恰相反，研究發(fā)現(xiàn)，肺纖維化的人群中，絕大多數(shù)患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會顯現(xiàn)出來，所以特發(fā)現(xiàn)肺纖維化的診斷通常被延誤1-2年，很多地區(qū)由于檢查設(shè)備有限，超過50%的患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。

有一些患者　(尤其是老年患者)　經(jīng)常會忽視呼吸困難的癥狀，認(rèn)為是由于年齡增大造成的或者是心臟問題，往往心內(nèi)科檢查做了一圈也找不到原因。隨著病情和肺部損傷的加重，患者出現(xiàn)僅僅簡單的日常生活勞動　(如淋浴、穿衣、爬樓梯)　都會出現(xiàn)呼吸困難，甚至生活不能自理，疾病進(jìn)展期的患者離不開吸氧或呼吸機(jī)，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量。

特發(fā)性肺纖維化最大的問題是漏診和誤診，當(dāng)患者出現(xiàn)氣促、呼吸困難等癥狀時已多屬于中晚期，肺的通氣功能已損害了50%以上，而中晚期特發(fā)性肺纖維化發(fā)生感染后急性加重、呼吸衰竭的概率明顯增加。

即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。該病在臨床上以呼吸困難、干咳、缺氧導(dǎo)致運(yùn)動受限為主要表現(xiàn)。其中最主要和最突出的癥狀是呼吸困難、呼吸急促。許多患者將其描述為一種“窒息感”。

沒有被治療的患者肺功能下降很快，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究顯示，50%的特發(fā)性肺纖維化患者在確診后2-3年內(nèi)死亡，5年的死亡率比大多數(shù)癌癥的都高，因此又被稱為不是癌癥的癌癥。

所以，特發(fā)性肺纖維化一旦被誤診或延誤診斷，導(dǎo)致治療不及時，很可能會增加急性加重和死亡的風(fēng)險。