女性，51歲，四年前患者雙手出現(xiàn)間斷性麻木，無疼痛，現(xiàn)雙手持續(xù)性麻木，且夜間加重。

診斷：Chiari?畸形（I型）

?廣義的Chiari畸形分為四種類型：

（1）ChiariⅠ畸形：小腦扁桃體下疝到枕骨大孔下方＞5mm，其中大約1/3伴有脊髓空洞，極少部分伴有腦積水。

（2）ChiariⅡ畸形：除小腦扁桃體以外，小腦蚓部、延髓、四腦室也通過枕骨大孔疝入頸椎椎管，常常伴有脊髓脊膜膨出及幕上解剖異常。

（3）ChiariⅢ畸形：以頸部脊柱裂、腦膨出以及小腦下疝進(jìn)入椎管為特征。

（4）ChiarisⅣ畸形：指小腦發(fā)育不良，但不向下膨出。

臨床上常見的是Chiari?Ⅰ畸形

男，32歲，查體發(fā)現(xiàn)病變

平掃及增強(qiáng)兩期CT值：34HU、35HU、40HU。

術(shù)后病理：左腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

男性，58歲，乙肝病史32年，查體發(fā)現(xiàn)肝占位1年余。

AFP?3.3ng/ml

男，51歲，發(fā)現(xiàn)胸壁包塊進(jìn)行性增大伴胸悶及輕度呼吸困難半年，無胸痛及放射痛。查體：劍突下們及一質(zhì)硬包塊，無壓痛，活動度欠佳。

術(shù)中探及前下縱隔灰白色腫瘤，大小約20?cm×13?cm×10?cm，質(zhì)硬，邊界清，有包膜，與周圍組織粘連，尤其與下段胸骨關(guān)系密切，未侵犯膈肌。病理大體示腫塊剖面質(zhì)脆囊實(shí)性，灰白。鏡下見大量軟骨樣組織，軟骨細(xì)胞位于淡藍(lán)色均勻透明的軟骨基質(zhì)的陷窩中，證實(shí)為軟骨瘤。

軟骨瘤起源于軟骨細(xì)胞，是骨骼系統(tǒng)中常見的良性腫瘤，好發(fā)于指、趾等短管狀骨，但發(fā)生在肺的軟骨瘤鮮見報(bào)道，文獻(xiàn)報(bào)告原發(fā)性肺軟骨瘤僅占肺部腫瘤的0.9％。

本病例為發(fā)生于右心膈角區(qū)巨大軟組織腫塊，其內(nèi)密度不均，并見斑片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化影。首先對病灶進(jìn)行定位診斷，即來源于縱隔、胸壁、膈肌還是肺內(nèi)。

肺起源病灶的特點(diǎn)通常為：

①病灶最大徑位于肺內(nèi)；

②瘤體與縱隔、胸壁、膈肌界面成銳角；

③與心臟、大血管、胸壁以及膈肌之間存在脂肪間隙；

④病灶內(nèi)穿行的血管來源于肺內(nèi)組織。

綜上考慮本病例來源于肺組織可能性大。

其次對病灶進(jìn)行定性診斷，即良性還是惡性。本病例CT表現(xiàn)特點(diǎn)為腫塊巨大、界線清晰，其內(nèi)密度不均，尤其見斑片狀、結(jié)節(jié)狀及環(huán)狀高密度影，增強(qiáng)掃描僅呈輕度強(qiáng)化，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)；故考慮良性病變可能性大。

對于起源于肺內(nèi)巨大伴有鈣化的占位病變來說，應(yīng)考慮的疾病包括錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核球、肺癌以及肺軟骨瘤等。

肺錯(cuò)構(gòu)瘤鈣化灶典型者呈“爆米花”樣或有脂肪密度影；

結(jié)核球常有結(jié)核病史，以肺上葉多見，多有“衛(wèi)星灶”；

周圍型肺癌多可見毛刺征、分葉征及血管集束征等，增強(qiáng)掃描多呈中度強(qiáng)化，病灶進(jìn)展較快。

故本病例有肺軟骨瘤的可能，但極罕見和易于誤診。

肺軟骨瘤是一種罕見肺部良性腫瘤，約占所有肺良性腫瘤的0.1%，病因不明，生長緩慢，臨床癥狀隱匿，多偶然發(fā)現(xiàn)。多見于男性，年齡小于40歲。易發(fā)生于肺內(nèi)帶，右肺較左肺多見，CT常表現(xiàn)為圓形、類圓形或淺分葉狀軟組織腫塊影，大小多為1～4?cm，其內(nèi)常可見斑點(diǎn)狀、不規(guī)則結(jié)節(jié)狀、片狀鈣化影，尤其環(huán)形鈣化具有提示診斷價(jià)值；而毛刺征、衛(wèi)星灶及增大淋巴結(jié)罕見，增強(qiáng)掃描呈不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

肺軟骨瘤的確診有賴于病理檢查，病理切片僅由軟骨組織組成，有上皮覆蓋，無腺體及其它組織。而錯(cuò)構(gòu)瘤病理上可由軟骨、上皮、平滑肌、脂肪等多種間葉成分混合。

當(dāng)CT平掃病灶內(nèi)見到不規(guī)則結(jié)節(jié)狀、片狀、環(huán)形鈣化，且增強(qiáng)顯示為少血供（無或輕度強(qiáng)化）時(shí)應(yīng)考慮本病的可能。

女，?64?歲。6?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性左側(cè)大腿一過性疼痛，呈放電樣，無痛覺、溫覺障礙。2?個(gè)月前患者感覺四肢麻木伴雙下肢無力，雙足行走時(shí)有“厚重感”，伴大便次數(shù)增多，小便失禁。頭頸部左轉(zhuǎn)時(shí)雙下肢及會陰部肌緊張，以左側(cè)大腿明顯，伴便意出現(xiàn)。

CT?表現(xiàn):?軸位平掃及矢狀位重組見寰椎后弓與樞椎棘突間一欠規(guī)則軟組織密度影(?圖1、2)?，密度尚均勻，CT?值34?HU，大小2.1cm?×?2.6cm?×?1.5cm，跨越椎管內(nèi)外，相應(yīng)水平硬膜囊明顯受壓。鄰近骨質(zhì)未見吸收及破壞。

?MＲ?檢查:?平掃顯示上述病變信號欠均勻，呈等/稍低T1、等/稍高T2信號，跨越椎管內(nèi)外，鄰近脊膜增厚，相應(yīng)水平頸段脊髓見少許片狀長T1、長T2信號。局部椎管明顯變窄(?圖3、4)?。增強(qiáng)掃描示上述病變明顯及中度強(qiáng)化，鄰近的椎管背側(cè)脊膜增厚及明顯強(qiáng)化(?圖5、6)?。

結(jié)節(jié)性筋膜炎(?nodular?fasciitis，NF)?，

又名假肉瘤性筋膜炎，以成纖維細(xì)胞和成肌纖維細(xì)胞增生為特征，是一種較少見的良性纖維組織增生性病變，具有自限性。其生長速度快，易誤診為肉瘤。病因不明，但常認(rèn)為與創(chuàng)傷有關(guān)。

該病可見于任何年齡，但主要見于20?～?40?歲，僅10%?～20%發(fā)生于50?歲以上，?10%?發(fā)生于兒童，無種族和性別差異。

?可發(fā)生于全身各處，成人以上肢多見，最常發(fā)病部位為前臂，其他依次為軀干、上臂、大腿、頭頸部、小腿等。兒童多見于頭頸部。7%?～20%患者累及頭頸部，常位于面部皮膚、腮腺、下頜骨及顴骨表面軟組織等。

NF?以累及皮下軟組織最多見，其次為肌肉、血管內(nèi)及顱骨;?頭頸部較常見肌內(nèi)型。組織病理學(xué)上可分為3?類:?黏液型、細(xì)胞型、纖維瘤型。三者之間的區(qū)分是相對的，反映病變由早期、中期演變至后期的過程，三者往往同時(shí)存在。黏液和細(xì)胞混合型及細(xì)胞和纖維混合型較黏液和纖維混合型常見。

常見臨床表現(xiàn)為單發(fā)、實(shí)性、快速生長的皮下或深部肌組織內(nèi)結(jié)節(jié)，常伴疼痛和觸痛，多發(fā)者罕見。

本病平片常表現(xiàn)為軟組織腫塊，累及或不累及相應(yīng)區(qū)域骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。CT?表現(xiàn)為病灶與周圍軟組織密度相仿，平掃略低于肌肉密度。增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，邊界較清。MＲI?表現(xiàn)與病理分型有一定的相關(guān)性。有學(xué)者認(rèn)為纖維母細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞成分較豐富時(shí)，病變可呈短T1、長T2信號，強(qiáng)化相對明顯;?黏液成分較多時(shí)，病變多為等T1、長T2信號，強(qiáng)化不明顯;?纖維成分較多時(shí)，T1WI、T2WI?均為低信號(?低于周圍肌肉信號)?，強(qiáng)化亦不明顯。有時(shí)病變中央?yún)^(qū)呈長T1、長T2信號，即“反靶征”。

本例病變呈等/稍低T1、等/稍高T2信號，中度及明顯強(qiáng)化，可能是細(xì)胞和黏液的混合成分。該病變鄰近脊膜呈線樣增厚及明顯強(qiáng)化，即“筋膜尾征”，具有一定特征。NF?很少引起骨質(zhì)破壞，但也有侵犯肱骨的報(bào)道。

細(xì)胞型NF?易誤診為肉瘤，需與惡性纖維組織細(xì)胞瘤和纖維肉瘤等鑒別;?而纖維瘤型NF?需與頸部纖維瘤病鑒別;?當(dāng)NF?累及骨質(zhì)時(shí)，還需與纖維性皮質(zhì)缺損鑒別。

(?1)?惡性纖維組織細(xì)胞瘤多見于中老年人，表現(xiàn)為軟組織腫塊伴疼痛，壞死、出血，鈣化多見，與周圍組織分界不清，術(shù)后易復(fù)發(fā)。

(?2)?纖維肉瘤為生長緩慢的孤立實(shí)性腫瘤，頭頸部發(fā)病不到5%。多數(shù)病變T1WI?與肌肉等信號，T2WI?為等或高信號背景下的低信號區(qū)。

(?3)?頸部纖維瘤病:?發(fā)病早，生后第一周出現(xiàn)，常并發(fā)斜頸，為胸鎖乳突肌局

限性或彌漫性增大。

(?4)?纖維性皮質(zhì)缺損為先天變異，多見于兒童，無軟組織腫塊。

(?5)?脊膜瘤。本例NF?術(shù)前診斷為脊膜瘤。脊膜瘤CT?密度多高于脊髓，中度強(qiáng)化，近骨質(zhì)可有增生，MＲI?多呈等T1、稍高T2信號，顯著強(qiáng)化，可有“硬膜尾征”。