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      非牙源性腫瘤【黏液表皮樣癌】

       忘仔忘仔 2019-12-08
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      臨床病史



      患者,女,56歲,因左下頜痛數(shù)月就診于牙科門診??谇蝗癤線顯示為溶骨性病變。為了進(jìn)一步診斷,患者行CT掃描,部分圖像如下:


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      影像表現(xiàn)

      圖A  左側(cè)磨牙后三角區(qū)可見一個局限并且呈窄條狀的腫塊。通常會首先考慮含牙病變。

      圖B  然而,在相鄰的咽周間隙也可見一個明顯的浸潤性腫物(箭)。頸部2區(qū)可見一直徑為15m的單發(fā)淋巴結(jié)(此處未顯示),提示局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。沒有看到黏膜腫物。

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      【鑒別診斷】

      黏膜下鱗狀細(xì)胞癌,成釉細(xì)胞瘤,漿細(xì)胞瘤,淋巴瘤,巨細(xì)胞肉芽腫或非感染性病變(如朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥)。影像檢查有助于確定下步的做法,通常是組織取樣活檢,有時,在制訂治療計劃之前有必要再次行影像檢查或行影像引導(dǎo)下的活檢。在這個病例中,轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)的出現(xiàn)將診斷范圍限制在惡性上皮細(xì)胞瘤中。

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      【最終診斷】

      黏液表皮樣癌,起源于磨牙后三角區(qū)膜下小唾液腺組織。

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      【討論】

      盡管大多數(shù)上、下頜的病變起源于牙齒,但是在病因上有相當(dāng)一部分是非牙源性的。這兩者的區(qū)別有助于影像診斷和制訂醫(yī)療決策。非牙源性囊腫??梢赃M(jìn)一步分為囊性和實性。非牙源性腫瘤和囊腫可能起源于形成上下頜及它們的神經(jīng)血管成分的細(xì)胞系中的一個。 

      各種病變都在這個范圍中產(chǎn)生。非上皮源性病變包括囊腫,如根尖周炎性囊腫、外傷性囊腫、單純性骨囊腫和 Stafne缺損(下頜骨發(fā)育缺損)。上皮源性囊腫包括鼻腭管囊腫、鼻唇囊腫、腭正中囊腫。成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、軟骨細(xì)胞和纖維細(xì)胞系可以發(fā)生上、下頜的原發(fā)腫瘤。下頜也有神經(jīng)血管成分,可以發(fā)生神經(jīng)鞘、神經(jīng)源性、血管源性病變。上、下頜都存在小唾液腺,所以可以發(fā)生小唾液腺上皮腫瘤,下頜骨骨髓腔可以發(fā)生淋巴瘤、白血病、漿細(xì)胞和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。也可能發(fā)生嗜神經(jīng)腫瘤的擴散和轉(zhuǎn)移。纖維骨性病變可以是牙源性也可以是非牙源性的。 

      上述病變的影像鑒別診斷是十分困難的。本病例的影像表現(xiàn)說明非牙源性腫物可以具有廣泛的形態(tài)學(xué)侵襲性,并且在一些病例中其表現(xiàn)與牙源性病變相似。實際上,大部分的下頜腫物病例,在影像檢查之后會行活檢,這是得出準(zhǔn)確診斷的最可靠的方法。


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      【思考題】

      1. 在口腔/口咽區(qū),小唾液腺高度集中的另外兩處常見位置是哪里? 

      2. 發(fā)生于這個部位的小唾液腺癌如何治療?

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      影像醫(yī)師職責(zé)

      因下頜部相關(guān)并發(fā)癥行影像檢查時,進(jìn)行常規(guī)報告即可。當(dāng)出現(xiàn)以下并發(fā)癥時需要與臨床醫(yī)師直接溝通如提示惡性腫瘤的侵襲性病變,富血供的腫塊或者血管畸形,這兩種病變活檢時有大出血的風(fēng)險。

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      臨床醫(yī)師需知

      疾病類型與臨床診斷及平片診斷是否一致?

      疾病的全部累及范圍一一孤立或多發(fā)、軟組織受累的范圍、與牙列和下牙槽神經(jīng)的關(guān)系(如果病變在下頜骨)。

      疾病生長活躍還是生長緩慢?

      影像表現(xiàn)是否提示病變?yōu)槿硇约膊』蚱渌C合征(較少見)的表現(xiàn)之一?

      是否存在并發(fā)癥,如病理性骨折? 

      組織取樣是否存在相關(guān)的潛在風(fēng)險一一骨折或者失血過多?


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      思考題答案

       
      1. 軟腭部和舌根部黏膜內(nèi)。

      2. 廣泛手術(shù)切除伴部分下頜切除和重建,并進(jìn)行術(shù)后放療,這是標(biāo)準(zhǔn)治療方案。有時也需要進(jìn)行頸部淋巴結(jié)清掃。

      End

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