脾血管淋巴管瘤是一種起源于脾臟的良性腫瘤，主要的組織病理成分為不規(guī)則非序性增生的血管和淋巴管。在國際腫瘤形態(tài)學(xué)編碼中常見近似的名稱為毛細(xì)血管淋巴管瘤、海綿狀血管淋巴管瘤、血管淋巴管內(nèi)皮瘤、囊狀血管淋巴管瘤等。脾臟的腫瘤樣病變在臨床中多以繼發(fā)性常見，例如血液系統(tǒng)的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，或其他部位的上皮樣癌變組織轉(zhuǎn)移。原發(fā)性腫瘤少見，而脾血管淋巴管瘤更為罕見。

病例資料

患者男性，45歲，因“反復(fù)左上腹隱痛4個月余”于2015年11月5日入住海南省人民醫(yī)院。平素體健?；颊?個多月前左上腹隱痛不適到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，彩超結(jié)果示脾臟多發(fā)腫物（最大者16 mm），考慮血管瘤或感染灶。當(dāng)時予以隨診觀察。近1周前患者到本院復(fù)查，為求手術(shù)治療而入院。

患者本院彩超示脾臟多發(fā)腫物（最大者18 mm），考慮良性病變可能性大。因腫塊較前有所增大，患者堅決要求手術(shù)切除病灶，進(jìn)一步明確診斷。入院查AFP、CEA、CA19-9、CA12-5、CA24-2及PSA全陰性，血常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)、血酯七項、血糖、血淀粉酶、心肌酶五項、凝血功能和肝炎指標(biāo)未見異常。上腹CT平掃+增強(qiáng)提示：脾臟不大，其內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，大者大小約1.8 cm×1.4 cm，增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化，考慮良性病變可能性大（圖1）。

經(jīng)與患者及家屬溝通取得同意后，遂于2015年11月10日行腹腔鏡下脾切除術(shù)，術(shù)中見脾與周圍組織部分黏連，表面見5個突起腫塊，最大者約1.5 cm，鏡下觸感韌，邊界尚清。完整切除術(shù)后石蠟病理：脾大小9 cm×7 cm×3.5 cm，腫塊最大者1.6 cm×1 cm×0.8 cm，最小者直徑0.6 cm，切面均勻灰白、灰褐，似海綿狀，部分腫塊切開見灰黃色膠凍樣物。鏡下見大小不一，壁厚薄不均的血管（內(nèi)可見紅細(xì)胞）和淋巴管（嗜伊紅染樣物）(圖2）。免疫組化示：CD31、CD34、平滑肌肌動蛋白、D2-40局灶、間葉組織標(biāo)志物均陽性，肌間線蛋白陰性。病理診斷：脾血管淋巴管瘤。術(shù)后患者恢復(fù)順利，隨訪13個月，未見病灶復(fù)發(fā)。