1. 歐洲地區(qū)AIH患病率為15-25例/100,000人，并且男性和女性患病率均有所上升（II-2）AIH可以影響所有種族和所有年齡層次的人群（II-2）

2. 任何急性或慢性肝病患者，尤其是伴高g-球蛋白血癥者，應(yīng)考慮AIH（II-2）

3. 由于未經(jīng)治療的AIH死亡率高，故迅速及時(shí)的診斷非常重要（I）

4. AIH中約1/3的成人患者和1/2的兒童患者起病時(shí)就表現(xiàn)為肝硬化（II-2）

5. AIH可急性起病，也可表現(xiàn)為先前未經(jīng)診斷的AIH急性惡化形式，或是新發(fā)急性AIH但沒有提示慢性病變的組織學(xué)改變（II-2）

6. AIH與多種其他自身免疫性疾病均相關(guān)（II-2）

7. 所有診斷為AIH的兒童患者都應(yīng)行（MR-）膽道造影以排除自身免疫性硬化性膽管炎（II-2）

8. AIH肝硬化患者應(yīng)每六個(gè)月接受一次肝臟超聲檢查以篩查HCC（II-2）

9. 建議對接受免疫抑制劑治療的患者進(jìn)行紫外線防護(hù)相關(guān)措施的宣教指導(dǎo)。在長期免疫抑制劑治療后可考慮行非黑色素瘤皮膚癌的皮膚?？票O(jiān)測（III）

10. AIH是一個(gè)臨床診斷。確診AIH有賴于自身抗體陽性、高γ-球蛋白血癥以及典型或符合疾病特征的組織學(xué)改變（II-2）

11. 血清IgG水平升高，尤其對于非肝硬化患者而言，是AIH的典型特點(diǎn)。單獨(dú)IgG升高，而未見IgA和IgM升高的情況，更加提示AIH（II-3）

12. 血清IgG或γ-球蛋白水平正常并不能排除AIH診斷。一旦開始治療后，大部分患者IgG水平可下降（III）

13. 外周循環(huán)的非器官特異性抗體在大多數(shù)AIH患者中存在。根據(jù)自身抗體的不同將AIH分成不同亞型：

- AIH-1（ANA 和/或SMA陽性）

- AIH-2（LKM1、LKM3和/或LC-1陽性）

- AIH-3（SLA/LP陽性）

不同亞型對臨床的提示意義目前尚不明確（II-2）

14. 間接免疫熒光法推薦用于檢測ANA、SMA、LKM和LC-1。免疫學(xué)檢測（酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)或蛋白質(zhì)免疫印跡法）推薦用于檢測SLA/LP。檢驗(yàn)方法及臨界值應(yīng)在報(bào)告標(biāo)明（III）

15. 肝炎的組織學(xué)表現(xiàn)是AIH診斷的先決條件，應(yīng)在初始診斷時(shí)有所體現(xiàn)（II-2）

16．AIH的形態(tài)學(xué)改變并沒有特異性，但組織學(xué)存在界面性肝炎、周圍性壞死、淋巴細(xì)胞穿入和肝細(xì)胞玫瑰花結(jié)樣改變可提示AIH可能。病理學(xué)家讀片時(shí)，應(yīng)指出觀察到的上述特點(diǎn)，并對疾病進(jìn)行分級（肝炎活動(dòng)指數(shù)）和分期（II-2）

17. 急性起病的AIH可出現(xiàn)周圍性壞死，在組織學(xué)表現(xiàn)上與藥物性肝損傷無法區(qū)分（II-3）

18．IAIHG的簡化評分系統(tǒng)（2008）可用作日常臨床實(shí)踐的有效工具（II-2）通過考慮對治療的應(yīng)答反應(yīng)，修正評分系統(tǒng)（1999）可幫助診斷某些疑難病例（II-2）

19. 成年患者出現(xiàn)AIH和膽汁淤積的檢查結(jié)果時(shí)應(yīng)考慮行（磁共振）膽管造影以排除硬化性膽管炎的可能（II-3）

20. 診斷初期和隨訪中可觀察到AIH與膽汁淤積性肝病共存，當(dāng)患者有膽汁淤積的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)行PBC及PSC的診斷學(xué)檢查（II-2）

21. AIH的治療目標(biāo)是獲得生化和組織學(xué)的完全緩解，以避免肝臟疾病的進(jìn)一步進(jìn)展（II-2）

22. AIH患者的治療管理包括早期識(shí)別肝外表現(xiàn)及相關(guān)自身免疫性疾病，并且對疾病特異性以及治療相關(guān)的并發(fā)癥定期監(jiān)測（III）

23. 所有活動(dòng)性AIH患者都應(yīng)及時(shí)治療（I） 治療劑量應(yīng)根據(jù)疾病活動(dòng)程度而定（III）（自發(fā)）緩解的患者可能不需要進(jìn)行治療，但應(yīng)密切隨訪（每3-6月一次）（III）

24．潑尼松龍作為初始治療，兩周后加硫唑嘌呤是目前推薦的AIH一線治療方案（I）潑尼松龍的起始劑量在0.5-1mg/kg/d之間。起始劑量越高，誘導(dǎo)緩解越快，但是激素相關(guān)副作用也越大（II-2）

25. 當(dāng)膽紅素水平低于6mg/dl（100μmol/L）時(shí)，理想情況是在激素使用兩周后，可開始應(yīng)用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤起始劑量是50mg/d，之后可視毒性反應(yīng)和應(yīng)答情況逐漸增加，最高可達(dá)1-2mg/kg/d的維持劑量（II-2）

26. AIH的治療應(yīng)由應(yīng)答指導(dǎo)，治療方案提倡個(gè)體化（III）

27. 無法完全應(yīng)答時(shí)應(yīng)重新考慮診斷或?qū)χ委熞缽男灾匦略u估（II-2）

28. 對于應(yīng)答不理想的患者，重新確認(rèn)診斷和治療依從性后，應(yīng)增加潑尼松龍和硫唑嘌呤的劑量或者考慮其他藥物（詳見特別患者人群）（II-2）

29. 急性重癥AIH患者應(yīng)盡早靜脈內(nèi)給予高劑量糖皮質(zhì)激素（>1mg/kg）。7天內(nèi)無改善者應(yīng)列入緊急肝移植名單（III）

30. 生化緩解的定義是血清IgG和轉(zhuǎn)氨酶降至正常水平。組織學(xué)緩解是組織學(xué)顯示正常組織或極輕度的肝炎（HAI≤4）（II-2）

31. 免疫抑制治療應(yīng)持續(xù)至少三年，且在血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG降至正常后至少持續(xù)2年（II-2）

32. 對于未獲得生化緩解的患者，不應(yīng)停止治療。獲得生化緩解超過2年者，建議在停藥前行肝活檢。組織學(xué)顯示持續(xù)炎癥活動(dòng)者（HAI >3），也不應(yīng)停止治療（II-2）

33. 只有極少數(shù)患者無需維持治療而能保持緩解狀態(tài)。治療撤藥的臨床試驗(yàn)需要患者與醫(yī)生緊密合作。復(fù)發(fā)最常見于治療停藥后的頭12個(gè)月內(nèi)，但也可能在多年后出現(xiàn)。因此患者應(yīng)在停藥后接受密切監(jiān)測，甚至終生隨訪。IgG水平的升高通常先于復(fù)發(fā)時(shí)轉(zhuǎn)氨酶的升高（II-2）

34. 疾病復(fù)發(fā)或波動(dòng)加重時(shí)的治療可能需給予和起始誘導(dǎo)方案相似的糖皮質(zhì)激素劑量。越早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，就可使用越少劑量的免疫抑制劑以重新獲得完全緩解（II-2）

35. 接受充分免疫抑制劑治療但在停藥后復(fù)發(fā)的患者，或者在給予充足劑量的治療維持期發(fā)生復(fù)發(fā)的患者，都建議終生接受免疫抑制治療（II-2）

36. 輕度AIH及對硫唑嘌呤不耐受者，可考慮潑尼松龍單藥治療（II-2）

37. 在其他所有患者中，應(yīng)首選硫唑嘌呤（或嗎替麥考酚酯）的非糖皮質(zhì)激素單藥治療為維持治療方案。維持治療的劑量應(yīng)調(diào)整至可將轉(zhuǎn)氨酶和IgG維持在正常水平的穩(wěn)定緩解狀態(tài)。潑尼松龍撤藥后的復(fù)發(fā)率可通過加用硫唑嘌呤來降低，后者劑量最高可達(dá)2mg/kg/d（II-2）

38. 硫鳥嘌呤核苷酸（TGN）檢測可有助于指導(dǎo)硫唑嘌呤用量并檢測可能存在的不依從性。若TGN未能被檢測出，可能因代謝改變或順應(yīng)性不佳所致。高TGN水平提示藥物毒性可能較大（II-2）

39. 得到控制的AIH不是妊娠及哺乳的禁忌癥（II-2） 硫唑嘌呤加（或不加）潑尼松龍的治療應(yīng)繼續(xù)（II-2） 妊娠期前三個(gè)月、特別是分娩后，病情可輕度加重，可能需要暫時(shí)增加免疫抑制治療（II-2） MMF禁用于妊娠期患者（II-2）

40. 兒童AIH患者初始治療時(shí)需較高劑量的糖皮質(zhì)激素，其治療原則在其他方面和成人患者類似（II-2）

41. 推薦在糖皮質(zhì)激素治療開始時(shí)檢測骨密度。推薦所有接受糖皮質(zhì)激素治療的患者補(bǔ)充維生素D及攝入適量的鈣（II-2）

42. 在需要長期大劑量糖皮質(zhì)激素（＞20mg/天）的患者中，應(yīng)對其常規(guī)治療進(jìn)行優(yōu)化（大劑量潑尼松（龍）聯(lián)合硫唑嘌呤2mg/kg/天）?；蛘?，也可首先使用CNIs（環(huán)孢霉素或他克莫司）、英夫利昔單抗、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺治療。由于尚缺乏臨床試驗(yàn)支持二線藥物的相對有效性，因此，這些藥物只有在咨詢專家中心后方可使用（II-3）

43. 對布地奈德治療方案應(yīng)答不完全的患者，可考慮使用潑尼松（龍）（初始劑量＞20mg/天）替代治療（III）

44. 對硫唑嘌呤-潑尼松（龍）聯(lián)合治療方案應(yīng)答不完全的患者，應(yīng)嘗試增加硫唑嘌呤的劑量至2mg/kg/天，并聯(lián)合潑尼松（龍）5-10 mg/天，治療12-18個(gè)月后行肝活檢復(fù)查（II-3）

45. 部分患者可能無法完全應(yīng)答，此時(shí)的治療目標(biāo)應(yīng)降為可達(dá)到的最小生化活動(dòng)以及最小副反應(yīng)。治療效果和/或疾病發(fā)展的組織學(xué)控制可能是必要的（II-3）

46. 保持治療的依從性對于青少年及年輕患者是十分重要的（II-2），以多學(xué)科方式向成人過渡的醫(yī)療管理在專業(yè)過渡服務(wù)中更好（II-3）

47. 在無肝硬化的患者中，布地奈德及硫唑嘌呤聯(lián)合用藥可作為誘導(dǎo)治療，并且當(dāng)潑尼松（龍）可能加重患者合并癥時(shí)作為替代治療（II-2） AIH患者使用布地奈德治療的安全性和有效性尚缺乏長期數(shù)據(jù)支持（I）

48. 如果足量的硫唑嘌呤在對潑尼松（龍）有應(yīng)答，但有嚴(yán)重激素副作用的患者中不能完全維持緩解，可以考慮使用布地奈德替換潑尼松（龍）（II-3）

49. 在硫唑嘌呤不能耐受的患者中，MMF是可選擇的二線藥物（II-2）

目前尚未得出在其余患者中，MMF與硫唑嘌呤相對有效性和耐受性的比較（II-2）

在硫唑嘌呤不能耐受的患者中嘗試使用6-MP或6-TG是另一個(gè)選擇（III）

50. 對于有PBC特征的AIH患者（“AIH-PBC變異綜合征”），推薦使用熊去氧膽酸（UDCA）和免疫抑制劑的聯(lián)合治療方案（III）

對于有PSC特征的AIH患者（“AIH-PSC變異綜合征”）可以考慮在免疫抑制劑的基礎(chǔ)上加用UDCA（III）

在AIH特征占優(yōu)勢的患者中，可以考慮先單用免疫抑制劑，若患者治療應(yīng)答不完全，則加用UDCA（III）

51. 治療肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)或新發(fā)的AIH應(yīng)遵循AIH標(biāo)準(zhǔn)管理原則（II-3）

52. 所有AIH患者應(yīng)接種甲肝和乙肝疫苗，并應(yīng)每年接種流感疫苗（III）

53. AIH的異質(zhì)性和復(fù)雜性需要專業(yè)的診斷和治療服務(wù)。應(yīng)向患者提供專業(yè)醫(yī)療服務(wù)以改善其預(yù)后、生存率和生活質(zhì)量；可以通過專業(yè)醫(yī)療中心或醫(yī)療管理網(wǎng)絡(luò)提供專業(yè)醫(yī)療服務(wù)（II-3）

54. AIH患者生活質(zhì)量的下降已被越來越廣泛地認(rèn)識(shí)到，因此AIH的管理也應(yīng)重視患者的心理需求（II-2）