桶人綜合征臨床表現(xiàn)為僅有雙上肢癱瘓而面部和雙下肢活動(dòng)不受影響。最初表現(xiàn)為桶人綜合征的患者是因大腦低灌注而出現(xiàn)大腦前、中動(dòng)脈分水嶺區(qū)梗死所致，但很多病例也可以出現(xiàn)類(lèi)似的臨床表現(xiàn)，故需進(jìn)行鑒別診斷。本研究以解剖基礎(chǔ)為主線，結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查對(duì)桶人綜合征的鑒別診斷進(jìn)行論述。

桶人綜合征（Man-in-the-barrel syndrome，MIBS）是指患者僅上肢出現(xiàn)麻痹像被限制在桶里，而頭部和雙下肢未明顯受累。1917年Dide和Lhermitte首先將“雙上肢癱瘓”進(jìn)行了介紹，1956年Schneider等人又報(bào)道了急性脊髓損傷所致雙上肢癱瘓的病例。1969年Mohr發(fā)現(xiàn)在分水嶺梗死的患者身上也會(huì)出現(xiàn)雙上肢癱瘓。Sage等人分別在1983年和1986年描述了昏迷伴低灌注患者出現(xiàn)雙上肢活動(dòng)受限的現(xiàn)象，并將該臨床表現(xiàn)正式命名為“MIBS”。自該術(shù)語(yǔ)提出后國(guó)內(nèi)外報(bào)道的有關(guān)桶人綜合征的病例多種多樣，病變可累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，因此由大腦皮質(zhì)、腦干至神經(jīng)肌肉接頭、肌肉的損害均可引起相似的臨床表現(xiàn)。本研究旨在對(duì)引起該綜合征的疾病的鑒別診斷進(jìn)行闡述，以期對(duì)其有初步的認(rèn)識(shí)。

大腦前、中動(dòng)脈的血液主要供應(yīng)額葉，該區(qū)域包括支配上肢的運(yùn)動(dòng)區(qū)，臨床表現(xiàn)以肢體癱瘓為主。其發(fā)病機(jī)制與血流動(dòng)力學(xué)障礙相關(guān)，因腦深部組織的供血血管末端常常沒(méi)有吻合，故當(dāng)機(jī)體存在低灌注（低血壓、心臟疾病、大動(dòng)脈狹窄或閉塞等）的情況時(shí)深部腦組織易發(fā)生缺血致顱內(nèi)血流重新分布，因此該區(qū)域易發(fā)生腦梗死。

MIBS最常見(jiàn)的原因是缺血性腦梗死。有學(xué)者也報(bào)道了非梗死性病變引起的MIBS，其中有腦閉合性損傷或雙側(cè)頂葉瘤內(nèi)出血、顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤，盡管這些為十分罕見(jiàn)的病例，它卻能說(shuō)明MIBS只是疾病的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)而其病因是多種多樣的，故無(wú)論什么原因所致的雙上肢癱瘓這一表現(xiàn)均可稱其為MIBS。在尋找引起MIBS的原因時(shí)可行顱腦CT、顱腦MRI檢查，必要的時(shí)候也可行血管造影檢查。

腦干血液供應(yīng)來(lái)自椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)。報(bào)道中引起MIBS的最常見(jiàn)部位為腦橋，由起自基底動(dòng)脈的腦橋支：短周支、長(zhǎng)周支、旁正中支供應(yīng)。腦橋的脫髓鞘改變及損害位于錐體交叉處均可引起MIBS的表現(xiàn)。此外，有研究發(fā)現(xiàn)存在血管狹窄或閉塞的患者快速向前屈曲頭部也會(huì)出現(xiàn)該綜合征，可能是因?yàn)閷?duì)錐體交叉處產(chǎn)生了瞬時(shí)刺激，但它具體的神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)及發(fā)病機(jī)制仍在探索中。行頭顱CT及MRI有助于明確病灶。

脊髓的動(dòng)脈供應(yīng)來(lái)自椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈及根動(dòng)脈。脊髓前動(dòng)脈：沿脊髓前正中裂下行，供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域。脊髓后動(dòng)脈：沿脊髓全長(zhǎng)后外側(cè)溝下行，主要供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3區(qū)域。根動(dòng)脈：其分支均沿脊神經(jīng)根進(jìn)入椎管，進(jìn)入椎間孔后分為前后兩股，即根前動(dòng)脈、根后動(dòng)脈，分別與脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈吻合，構(gòu)成圍繞脊髓的動(dòng)脈冠。

脊髓病變中脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)梗死是引起MIBS的最常見(jiàn)原因，雖然有可能也是栓塞或動(dòng)脈粥樣硬化的機(jī)制，但遠(yuǎn)比腦梗死少見(jiàn)。典型臨床表現(xiàn)多為突然發(fā)病，表現(xiàn)為與病灶部位一致的劇烈疼痛、束帶感，截癱或四肢癱很快出現(xiàn)，障礙部位以下分離性感覺(jué)障礙等。然而事實(shí)并非完全如此，其臨床表現(xiàn)可以不完全，因?yàn)樗赡苤还铝⒌赜绊懩承┓种Ф翸IBS。脊髓MRI及血管影像學(xué)檢查在已確定非腦部因素所致后對(duì)發(fā)現(xiàn)病灶、明確病因非常重要。異常信號(hào)常局限在脊髓前2/3區(qū)域，可見(jiàn)到點(diǎn)狀強(qiáng)化，稱為“蛇眼征”或“貓頭鷹眼征”，此征象一方面是因?yàn)榧顾枨敖堑难汗?yīng)較薄弱，易發(fā)生供血障礙；另一方面是因?yàn)樵谌毖毖醯那闆r下灰質(zhì)較白質(zhì)更易受損。

神經(jīng)元是神經(jīng)系統(tǒng)的基本結(jié)構(gòu)和功能單位，具有感知刺激和傳導(dǎo)興奮的功能。根據(jù)神經(jīng)元的功能可分為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主要位于腦和脊髓的運(yùn)動(dòng)核團(tuán)內(nèi)或周?chē)闹参锷窠?jīng)節(jié)內(nèi)，中樞發(fā)出沖動(dòng)后經(jīng)神經(jīng)元傳至肌肉或腺體等效應(yīng)器。

特別是肌萎縮側(cè)索硬化，其首發(fā)癥狀常為雙手指活動(dòng)不靈活和力弱，逐漸向前臂和上臂進(jìn)展，但其起病和進(jìn)展緩慢，其臨床變異型連枷臂綜合征于1998年Hu等正式提出。其臨床特征是上肢近端明顯的對(duì)稱性肌肉無(wú)力和萎縮如岡上肌、岡下肌及三角肌等。診斷主要基于患者的臨床表現(xiàn)，目前多采用2009年Wijesekera提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，主要表現(xiàn)為近端無(wú)力和萎縮，癥狀進(jìn)行性發(fā)展；病程中可以出現(xiàn)上肢的病理性反射陽(yáng)性（如Hoffmann征）；癥狀局限在上肢持續(xù)12個(gè)月以上。初期癥狀不典型，可同時(shí)合并頸椎病變，易造成誤診。在鑒別脊髓型頸椎病時(shí)可通過(guò)是否存在感覺(jué)或自主神經(jīng)功能障礙，結(jié)合臨床癥狀及神經(jīng)電生理檢查球部、胸部、腰部的受累情況。此外，較早出現(xiàn)的病理反射也使其容易同MIBS相鑒別。

脊髓型頸椎病被認(rèn)為是頸椎病各類(lèi)型中最嚴(yán)重的類(lèi)型，常隱性發(fā)病。它主要是由于椎骨間連接結(jié)構(gòu)退變所致，同時(shí)若存在其他因素如劇烈運(yùn)動(dòng)等會(huì)加重脊髓受壓，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)绊懠顾璧墓δ堋?span>該病可分為中央型（上肢型）、周?chē)停ㄏ轮停┖颓爸醒胙苄停ㄋ闹停?/strong>。40-60歲患者多見(jiàn)，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)功能障礙。

典型的脊髓型頸椎病可具有感覺(jué)癥狀例如根痛等，同時(shí)存在括約肌功能障礙。雖然大部分脊髓型頸椎病患者的病程較長(zhǎng)，但可能會(huì)出現(xiàn)疾病迅速進(jìn)展的情況。頸椎的過(guò)度活動(dòng)（過(guò)伸、過(guò)屈等）也可以出現(xiàn)桶人綜合征表現(xiàn)，在合并椎管狹窄或Klippel-Feil畸形的情況時(shí)更易發(fā)生。結(jié)合病史及頸椎MR或CT有助于明確病因。

C5-T1脊神經(jīng)前支的大部分構(gòu)成臂叢神經(jīng)，它穿過(guò)斜角肌間隙，然后通過(guò)鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)鎖骨后方進(jìn)入腋腔。C5-T1脊神經(jīng)先后合成3個(gè)干（C5、C6合成上干，C7為中干，C8和T1合成下干），在腋腔內(nèi)位于腋動(dòng)脈的周?chē)?，分別形成臂叢外側(cè)束、內(nèi)側(cè)束和后束。臂叢上部損傷較常見(jiàn)，主要累及上干或C5、C6神經(jīng)根使三角肌（腋神經(jīng)），肱二頭肌、肱?。∑ど窠?jīng)），肱橈?。锷窠?jīng)），胸大、小?。ㄐ厍吧窠?jīng)），岡上、下肌（肩胛上神經(jīng)）及肩胛下肌、大圓?。珉蜗律窠?jīng)）發(fā)生麻痹。

上肢下垂，上臂內(nèi)收，不能外展、外旋，前臂內(nèi)收、伸直，不能旋前旋后或彎曲是臂叢上部損傷常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，但尚能保存手和手指的運(yùn)動(dòng)功能，且感覺(jué)障礙常存在于肩胛、上臂和前臂外側(cè)。雙側(cè)的臂叢神經(jīng)病變可以導(dǎo)致MIBS的發(fā)生。MRI是臂叢神經(jīng)病變?cè)\斷的首選影像學(xué)檢查技術(shù)。在區(qū)分周?chē)爸袠袚p害時(shí)常采用肌電圖檢查。神經(jīng)電生理檢查顯示感覺(jué)傳導(dǎo)速度受累涉及正中神經(jīng)、橈神經(jīng)和前臂外側(cè)皮神經(jīng)，神經(jīng)源性損害如纖顫電位等可出現(xiàn)在三角肌、肱二頭肌及肩胛下肌等由臂叢上干遠(yuǎn)端分支支配的肌肉。

神經(jīng)肌肉接頭是將來(lái)自神經(jīng)纖維的信號(hào)傳至骨骼肌肌纖維的重要結(jié)構(gòu)。它是化學(xué)突觸，乙酰膽堿是它的遞質(zhì)，其釋放會(huì)觸發(fā)骨骼肌動(dòng)作電位的產(chǎn)生。

已知乙酰膽堿對(duì)肌肉有營(yíng)養(yǎng)作用。Oosterhuis和Bethlem在組織學(xué)上證實(shí)，在148例全身重癥肌無(wú)力患者中有14例出現(xiàn)了肌肉萎縮，且近端肌肉受累更多。由此可見(jiàn)，重癥肌無(wú)力可以引起MIBS的臨床表現(xiàn)，然而與之有關(guān)的報(bào)道很少。2016年P(guān)oomimaAShah等報(bào)道了由重癥肌無(wú)力引起的第1個(gè)可逆的MIBS。該患者與傳統(tǒng)重癥肌無(wú)力患者的不同點(diǎn)：早發(fā)性、嚴(yán)重萎縮的肩胛帶肌、纖顫電位的存在以及休息時(shí)的正尖波等。

面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種遺傳性肌肉病，主要受累的肌肉為面肌和肩胛帶肌，軀干和骨盆帶肌肉也會(huì)逐漸累及。其進(jìn)展緩慢，一般不影響患者的壽命。

大部分面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者首先出現(xiàn)的癥狀是肩部肌無(wú)力。在該患者中因支撐肩胛骨運(yùn)動(dòng)的肌肉無(wú)力，使肩胛骨無(wú)法很好固定，引起活動(dòng)過(guò)度，稱為“翼狀肩”。發(fā)病早期患者常表現(xiàn)為投擲困難，后期則出現(xiàn)難以完成梳頭洗臉、高舉物體等動(dòng)作，主要因?yàn)樯现说募o(wú)力加重所致?？梢酝ㄟ^(guò)檢查血肌酸激酶水平升高、肌電圖呈肌源性損害、肌肉活檢或基因檢測(cè)加以鑒別。

桶人綜合征涉及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)是多樣的，篩檢引起腦或脊髓（頸段）病變的原因時(shí)可通過(guò)大腦和頸部的CT或MRI掃描，必要時(shí)行血管造影；區(qū)分上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害時(shí)可通過(guò)肌電圖。表現(xiàn)為桶人綜合征的疾病可以是腦血管病、感染性疾病、代謝性疾病或者腫瘤等，臨床上應(yīng)結(jié)合病情進(jìn)展情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等將這些疾病加以鑒別，對(duì)MIBS的治療及預(yù)后有重要意義。

卒中與神經(jīng)疾病  2019年10月第26卷第5期