特發(fā)性肺纖維化可以治愈嗎？

特發(fā)性肺纖維化是一類慢性的進(jìn)行性加重的疾病，也就是說一旦患有特發(fā)性肺纖維化，患者的肺功能會(huì)逐漸惡化，最后發(fā)展為呼吸衰竭甚至出現(xiàn)生命威脅。但不同患者疾病進(jìn)展的情況有很大的差異：大多數(shù)患者病情進(jìn)展比較緩慢，在幾年之內(nèi)病情較為穩(wěn)定；而部分患者進(jìn)展會(huì)比較迅速，少部分患者經(jīng)歷一次或幾次急性加重，病情就急轉(zhuǎn)直下，出現(xiàn)了呼吸衰竭，甚至發(fā)生生命危險(xiǎn)。

特發(fā)性肺纖維化是不可逆的，無法治愈，所以治療的主要目是控制目前的癥狀和降低未來的風(fēng)險(xiǎn)。具體來講，就是緩解癥狀，改善患者的生活質(zhì)量；延緩疾病進(jìn)展，降低急性加重的風(fēng)險(xiǎn)，目標(biāo)是延長特發(fā)性肺纖維化患者的生存期。

特發(fā)性肺纖維化自然病程模式圖

特發(fā)性肺纖維化，有哪些治療方法？

目前的治療方案分為非藥物治療和藥物治療。

非藥物治療包括：①避免煙草暴露，也就是戒煙和避免吸入二手煙；②氧療，吸氧可以改善患者的缺氧狀況；③部分患者可以酌情采用機(jī)械通氣治療，但需要醫(yī)生評(píng)估；④采取必要的肺康復(fù)訓(xùn)練；⑤肺移植，病死風(fēng)險(xiǎn)高的患者，經(jīng)過評(píng)估后進(jìn)入肺移植等待名單，進(jìn)行單肺或雙肺移植。

藥物治療方面，在2016年的《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識(shí)》中推薦：臨床醫(yī)生酌情使用抗纖維化藥物治療特發(fā)性肺纖維化。但是目前，由于抗肺纖維化藥物比較新，患者對(duì)抗肺纖維化藥物的治療效果不是很了解，所以藥物使用率偏低。