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先天性下腔靜脈畸形在人群中的發(fā)病率約占 4%, 多為影像檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，下腔靜脈的畸形容易被忽視和漏診，易誤診為縱隔、腹膜后腫塊或淋巴結(jié)腫大，且絕大多數(shù)患者無(wú)癥狀和體征，且不需要治療，某一類(lèi)型畸形可單獨(dú)發(fā)生或多種畸形并存，而在外科工作當(dāng)中，尤其是心胸、肝臟手術(shù)等需要特別注意這些畸形的存在，下腔靜脈先天性畸形影像表現(xiàn)典型，診斷不難。 下腔靜脈胚胎發(fā)育： 下腔靜脈的胚胎發(fā)育發(fā)生于第 6～8 孕周， 3 對(duì)胚胎靜脈 (后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈)逐漸發(fā)育，而后逐步出現(xiàn)退化，發(fā)育正常下腔靜脈包括肝段、腎上段、腎段及腎下段，這 3 對(duì)胚胎靜脈的發(fā)生、匯合及替代過(guò)程中任何異常均可導(dǎo)致先天性下腔靜脈畸形。
先天性下腔靜脈畸形分類(lèi)： 左側(cè)下腔靜脈 雙側(cè)下腔靜脈 下腔靜脈缺如 下腔靜脈隔膜 腔靜脈后輸尿管 主動(dòng)脈后左腎靜脈 環(huán)主動(dòng)脈型左腎靜脈 Abernethy畸形 下腔靜脈奇靜脈延續(xù)
表現(xiàn)為腎下段下腔靜脈在主動(dòng)脈的左側(cè)上升與左腎靜脈匯合，通過(guò)主動(dòng)脈前方匯入右腎靜脈，并在此水平上形成正常的右下腔靜脈 可能會(huì)誤診為腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大 經(jīng)頸靜脈放置腎下段下腔靜脈濾器較為困難
▲左側(cè)下腔靜脈 
表現(xiàn)為左下腔靜脈終止于左腎靜脈水平，通過(guò)主動(dòng)脈前方匯人右下腔靜脈 雙側(cè)下腔靜脈粗細(xì)可不對(duì)稱(chēng)，以左側(cè)優(yōu)勢(shì)多見(jiàn) 應(yīng)避免誤診為腫大淋巴結(jié) 術(shù)前診斷對(duì)下腔靜脈濾器的置放具有重要作用，否則可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)性肺栓塞
▲雙側(cè)下腔靜脈 肝外門(mén)-腔靜脈分流 ( Abernethy Malformation)由于胚胎時(shí)期的門(mén)靜脈系統(tǒng)和下腔靜脈系統(tǒng)有直接交通 ，其發(fā)育異常導(dǎo)致出生后肝外門(mén)靜脈與體靜脈之間出現(xiàn)異常吻合 I 型：門(mén)靜脈先天性確如，門(mén)靜脈血完全分流至下腔靜脈，女性多見(jiàn)，可合并多脾綜合癥、膽道閉鎖等 II 型：門(mén)靜脈與下腔靜脈部分分流，相應(yīng)門(mén)靜脈屬支增粗迂曲，多見(jiàn)于男性 門(mén)靜脈存在與否是鑒別 I 型和 II 型的要點(diǎn)，I 型需要肝臟移植，II 型可行分流道鉗閉術(shù) 可能伴發(fā) FNH、HCC
▲下腔靜脈隔膜 罕見(jiàn)，可能與先天性隔膜形成及血栓機(jī)化有關(guān) 累及不同長(zhǎng)度肝段下腔靜脈隔膜形成或纖維性閉鎖，可能伴有顯著的側(cè)枝循環(huán)形成，下腔靜脈造影可確診 臨床上引起 Budd-Chiari 綜合癥、肝硬化、門(mén)脈高壓等 治療手段：血管成形術(shù)、支架置入術(shù)、TIPS
左腎靜脈走形于腹主動(dòng)脈后方，匯入下腔靜脈 可能引起左腎靜脈受壓狹窄、回流受阻，引起后胡桃?jiàn)A現(xiàn)象 臨床上：可能出現(xiàn)血尿、腰痛、蛋白尿等癥狀
▲主動(dòng)脈后左腎靜脈
▲環(huán)主動(dòng)脈型左腎靜脈
▲下腔靜脈缺如
▲肝段下腔靜脈缺如伴奇靜脈延續(xù) 下腔靜脈缺如：下腔靜脈肝段缺如最常見(jiàn)，其通過(guò)奇靜脈和上腔靜脈相吻合，常伴發(fā)先心病，需要警惕多脾綜合征。 下腔靜脈奇靜脈延續(xù)：肝段至腎上段下腔靜脈缺如，腹部和下肢血液經(jīng)過(guò)奇靜脈系統(tǒng)進(jìn)入上腔靜脈，肝靜脈直接回流至右心房 注意多種畸形并存：比如雙下腔靜脈伴主動(dòng)脈后左腎靜脈等
編輯：胡青牛
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