臨床資料

女，63歲。自幼胸悶、氣短，咳痰20余天。體檢：雙肺呼吸音粗。

圖1A

圖1B

圖1C

圖1D

影像學(xué)報告描述

CT掃描定位圖（圖1A），左側(cè)胸廓狹窄，左第4肋骨細(xì)小。左胸腔中下部致密，縱隔明顯左移，心臟位于左胸腔后部，氣管斜行左移，左主支氣管顯示遠(yuǎn)端為盲端（箭）。CT平掃（圖1B?D），未見左肺組織及左肺動脈，左主支氣管存在（箭），右肺體積明顯增大、密度減低，經(jīng)胸骨后進入左側(cè)胸腔。

影像診斷與最后診斷

均為：左肺不發(fā)育。

臨床與影像學(xué)要點

肺發(fā)育異常自重至輕依次包括肺缺如、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不全。肺缺如與肺不發(fā)育（pulmonary agenesis and aplasia）最為嚴(yán)重，肺缺如時一側(cè)肺組織、血管及支氣管完全缺如，肺不發(fā)育時無肺組織及血管，但仍見支氣管芽進入一盲囊。左右肺均可受累。影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)胸腔致密，縱隔與氣管明顯向患側(cè)移位，CT顯示心臟進入患側(cè)胸腔后部。側(cè)位X線胸片顯示胸骨后間隙增大，CT橫斷面掃描證實健側(cè)肺代償性增大、經(jīng)胸骨后疝入病側(cè)胸腔，其血管稀疏、肺密度減低，健側(cè)肺動脈也代償性增粗，管徑接近肺動脈主干。由于胸廓發(fā)育不依賴于肺發(fā)育，因此，雖有一定程度患側(cè)胸廓狹窄，但兩側(cè)差別較小。肺不發(fā)育時仍可見患側(cè)主支氣管，遠(yuǎn)端為盲端。CT縱隔窗及增強掃描顯示患者肺動脈、肺靜脈缺如。

肺發(fā)育不全（pulmonary hypoplasia）指肺發(fā)育異常，肺容積、肺泡數(shù)目、支氣管分支均明顯減小及減少，肺葉和肺段數(shù)目也可減少，可伴彎刀綜合征及單側(cè)肺動脈缺如、先天性膈痛、囊性腺瘤樣畸形、肺段隔離癥、胸廓畸形、羊水過少。影像學(xué)顯示患側(cè)肺動脈細(xì)小或缺如， 縱隔向患側(cè)移位。如圖2A肺發(fā)育不全。圖2A，軸位CT增強掃描，左肺動脈細(xì)?。?， 心包積液（無尾箭頭）。圖2B，肺窗顯示左肺密度減低、血管稀疏。

圖2A

圖2B

本病經(jīng)CT檢查即可確診，MRI檢查無輻射，可用于觀察肺動脈情況。

肺發(fā)育異常常伴有心血管、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及骨骼發(fā)育異常。

鑒別診斷

主要是肺不張及肺術(shù)后改變。①一側(cè)肺不張：縱隔移位及胸廓狹窄較輕，增強掃描肺動脈正常，患側(cè)肺有時仍可見一定程度含氣。②一側(cè)肺切除：有手術(shù)史，肺動脈及支氣管殘端徑線正常。③Swayer-James綜合征：呼氣相掃描顯示空氣潴留。④肺葉發(fā)育不全需與肺葉切除鑒別。

小結(jié)

肺發(fā)育異常根據(jù)其程度命名，影像學(xué)檢查觀察患側(cè)肺動脈、 況有助于分類并與其他疾病鑒別。