第六屆北京罕見病學(xué)術(shù)大會(huì)暨2018京津冀罕見病學(xué)術(shù)大會(huì)征文（50）

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科 檢驗(yàn)科

華大基因研究院

關(guān)鴻志 范思遠(yuǎn) 任海濤 伊潔 吳紅龍  姚明 朱以誠(chéng)  彭斌 徐英春 崔麗英

通信作者：崔麗英

  回顧 人類皰疹病毒（HHV）是常見的嗜神經(jīng)病毒，主要分為1型—6型，分別為單純皰疹病毒1型（HSV1））、2型(HSV2)、水痘帶狀皰疹病毒(VZV)、EBV、CMV和HHV6。我們回顧了2014年3月至2017年3月北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科（單中心）診治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HHV感染的部分病例，分析各型HHV引起的CNS感染臨床特點(diǎn)。

  方法：全部患者均進(jìn)行了腦脊液病毒核酸檢測(cè)，只是采用以上一種或是一種以上方法：1）HSV-1、HSV2、EBV和CMV的PCR檢測(cè); 2)腦脊液液相芯片，涵蓋HHV 1型—6型，以及腸病毒保守序列；3）腦脊液二代測(cè)序（NGS），其HHV數(shù)據(jù)分析部分涵蓋HHV 1型—6型。全部陽(yáng)性病例均登記到北京協(xié)和醫(yī)院《腦炎與副腫瘤綜合征登記項(xiàng)目》。

  結(jié)果：

共35例患者腦脊液HHV核酸檢測(cè)陽(yáng)性，按6種病毒，臨床表現(xiàn)歸類如下：

1）HSV1感染13例：全部符合邊緣性腦炎（單側(cè)或者雙側(cè)顳葉受累，可伴其他邊緣系統(tǒng)病灶或者腦出血）；，均予以阿昔洛韋等抗病毒治療，12例效果良好（mRS 0-2），1例死亡。

2）HSV2感染5例：表型包括急性淋巴細(xì)胞性腦膜炎3例，表現(xiàn)為良性復(fù)發(fā)性腦膜炎（Mollaret腦膜炎）1例，伴胼胝體壓部病變的輕度腦病綜合征（MERS）1例 ；阿昔洛韋效果良好。

3）ZVZ感染9例：表型包括淋巴細(xì)胞性腦膜炎7例 ，邊緣性腦炎1例 ，腦膜血管炎1例 ；7例中同期發(fā)生皮膚帶狀皰疹2例。阿昔洛韋效果良好。

4）EBV感染5例: 表型包括腦炎2例，急性格林巴利綜合征（GBS）1例，腦脊膜神經(jīng)根病2例（其中一例后經(jīng)神經(jīng)根活檢確診為原發(fā)CNS淋巴瘤B細(xì)胞型）。

5）CMV感染2例：表型包括邊緣性腦炎1例，白質(zhì)腦?。ㄑ祝?例；2例分別為白血病化療與器官移植后患者。

6）HHV6感染1例：1例

  結(jié)論：HHV引起腦炎/腦膜炎病例在臨床比較常見，其中以HSV1，VZV和HSV2相對(duì)較多，這三種病毒的CNS感染首選阿昔洛韋抗病毒治療。EBV感染可引起腦炎，也可介導(dǎo)自身免疫反應(yīng)和淋巴細(xì)胞增殖性疾病，后者可以為原發(fā)CNS淋巴瘤。CMV引起的邊緣性腦炎和白質(zhì)腦病主要見于嚴(yán)重免疫抑制的患者。推進(jìn)腦脊液病毒核酸檢測(cè)技術(shù)的臨床應(yīng)用與普及，是提升我國(guó)HHV腦炎/腦膜炎診療水平的關(guān)鍵。