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一 通常，在導(dǎo)聯(lián)II或?qū)?lián)V5測量QT間期，但在任何導(dǎo)聯(lián)中都可發(fā)現(xiàn)長QT間期。因?yàn)樾穆手苯佑绊慟T間期，最好是采用校正后的QT間期（QTc），可采用Bazetts、Fridericia公式計(jì)算。 Bazetts公式最常用，計(jì)算方法為QTc=QT/(RR0.5)，RR為標(biāo)準(zhǔn)化的心率值，根據(jù)60除以心率得到。 Fridericia公式的計(jì)算方法為QTc=QT/(RR0.33)，RR為標(biāo)準(zhǔn)化的心率值，根據(jù)60除以心率得到。 當(dāng)心率超過60次/分時，Bazetts法對QT的校正程度超過Fridericia法，即QT/QTc臨床試驗(yàn)出現(xiàn)陽性結(jié)論的可能性增加。反之，當(dāng)心率低于60次/分時，F(xiàn)ridericia法會表現(xiàn)出一定程度的校正不足，它在評價住院患者的心電監(jiān)測結(jié)果時發(fā)揮更重要的作用。 通常，男性QTc間期的正常上限為440 ms，女性為460 ms。 二 LQTS按病因可分為兩類，即先天性LQTS和獲得性LQTS。 1. 先天性LQTS 先天性LQTS是一種遺傳性心臟離子通道病，主要有LQT1、LQT2、LQT3構(gòu)成，LQT1約占家系基因型50%，LQT2約占45%，LQT3約占5%。 其中Jervell-Lange-Nielson綜合征（JLNS）是常染色體隱性遺傳疾病，較少見，表現(xiàn)為先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。Romano-Ward綜合征（RWS）較多見，屬于常染色體顯性遺傳，不伴耳聾。 2. 獲得性LQTS 獲得性LQTS常由外在因素引起，通常由藥物或電解質(zhì)異常導(dǎo)致離子通道功能改變。獲得性LQTS的常見病因如下。 （1）心動過緩：包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征。 （2）電解質(zhì)平衡失調(diào)：如低血鉀、低血鈣、低血鎂。 （3）某些藥物作用：如奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪、三環(huán)類抗憂郁藥，有機(jī)磷殺蟲劑，靜注紅霉素。 （4）心臟?。?/span>如心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、應(yīng)激性心肌病等病理生理改變可引起復(fù)極異常。 （5）其他臨床疾病伴QT間期延長：常見有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如腦卒中、蛛網(wǎng)膜下出血，嗜鉻細(xì)胞瘤，代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下，感染性疾病和腫瘤，發(fā)熱、酗酒。 三 通常依靠臨床表現(xiàn)，心電圖上Q-T間期延長和室性心律失常者應(yīng)考慮本綜合征。分析起病原因，獲得性LQTS患者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質(zhì)測定，多數(shù)可以找到原因。 LQTS發(fā)作的誘因包括運(yùn)動、勞累、排便、精神緊張、恐懼、興奮、焦慮、噩夢等，發(fā)作時可有視力模糊、眩暈、出汗、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁、類似癲癇癥狀。 四 對LQTS患者，一經(jīng)確診，必須給予治療，以免發(fā)生昏厥，甚至死亡。 五 1. 生活方式干預(yù) 不同類型先天性LQTS患者發(fā)作TdP的誘因不同，LQT1、LQT2和LQT3在臨床中所占的比例超過LQTS的90%。LQT1患者應(yīng)避免游泳和過度運(yùn)動。LQT2患者應(yīng)避免情緒及聲音刺激，如鬧鈴、手機(jī)鈴聲、嬰兒哭聲刺激等。LQT3患者在休息和睡眠中發(fā)生心律失常的風(fēng)險最高，而在運(yùn)動狀態(tài)下發(fā)生風(fēng)險較低。避免電解質(zhì)紊亂、心肌缺血等可能引起QTc間期延長的繼發(fā)因素。 2. β受體阻滯劑 β受體阻滯劑是治療先天性LQTS的一線用藥，對LQT1患者的療效最佳，LQT2次之，LQT3最差。其主要作用機(jī)制是降低心臟對兒茶酚胺的敏感性，但不具備直接抗心律失常作用，且存在減慢心率而延長QTc間期的可能。納多洛爾為首選，其次是普萘洛爾。 3. 靶向治療 美西律對晚鈉電流具有一定的選擇性抑制作用，可用于LQT3患者，對其他LQTS如LQT2和LQT8等患者也有一定療效。 4. 植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD） ICD用于有心臟驟停病史、充分藥物治療后仍發(fā)作暈厥、QTc間期顯著延長（≥550 ms）、明顯的T波電交替等高?；颊?，減少猝死風(fēng)險的療效確實(shí)。 5. 左心交感神經(jīng)切除術(shù) 通過外科手術(shù)減弱交感神經(jīng)對心臟的支配作用，主要用于β受體阻滯劑不耐受或效果欠佳、拒絕植入ICD或存在ICD禁忌證的患者。  |
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