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      干貨丨長QT綜合征的這些知識點(diǎn),你都掌握了嗎?

       財(cái)沈 2020-04-13
      心電圖上QT間期反映心室除極及復(fù)極的總時間,Q-T間期隨心率而變動。正常人的QT間期最高值為440 ms,超過450 ms者屬于QT間期延長。長QT間期綜合征(LQTS)亦稱QT間期延長綜合征,是一種心室復(fù)極時程延長、不均一性延長的疾病,心電圖上表現(xiàn)為QT間期延長、T波或U波異常、早搏后的代償間歇,以及心率減慢時易于發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(TdP),臨床表現(xiàn)以暈厥、搐搦或猝死為特征。

      作者:馮惠平
      單位:河北大學(xué)附屬醫(yī)院

      QT間期的測量

      通常,在導(dǎo)聯(lián)II或?qū)?lián)V5測量QT間期,但在任何導(dǎo)聯(lián)中都可發(fā)現(xiàn)長QT間期。因?yàn)樾穆手苯佑绊慟T間期,最好是采用校正后的QT間期(QTc),可采用Bazetts、Fridericia公式計(jì)算。

      Bazetts公式最常用,計(jì)算方法為QTc=QT/(RR0.5)RR為標(biāo)準(zhǔn)化的心率值,根據(jù)60除以心率得到。

      圖1. QTc的Bazetts計(jì)算方法。

      Fridericia公式的計(jì)算方法為QTc=QT/(RR0.33),RR為標(biāo)準(zhǔn)化的心率值,根據(jù)60除以心率得到。

      當(dāng)心率超過60次/分時,Bazetts法對QT的校正程度超過Fridericia法,即QT/QTc臨床試驗(yàn)出現(xiàn)陽性結(jié)論的可能性增加。反之,當(dāng)心率低于60次/分時,F(xiàn)ridericia法會表現(xiàn)出一定程度的校正不足,它在評價住院患者的心電監(jiān)測結(jié)果時發(fā)揮更重要的作用。

      通常,男性QTc間期的正常上限為440 ms,女性為460 ms。

      LQTS分類

      LQTS按病因可分為兩類,即先天性LQTS和獲得性LQTS。

      1. 先天性LQTS

      先天性LQTS是一種遺傳性心臟離子通道病,主要有LQT1、LQT2、LQT3構(gòu)成,LQT1約占家系基因型50%,LQT2約占45%,LQT3約占5%。

      其中Jervell-Lange-Nielson綜合征(JLNS)是常染色體隱性遺傳疾病,較少見,表現(xiàn)為先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。Romano-Ward綜合征(RWS)較多見,屬于常染色體顯性遺傳,不伴耳聾。

      2. 獲得性LQTS

      獲得性LQTS常由外在因素引起,通常由藥物或電解質(zhì)異常導(dǎo)致離子通道功能改變。獲得性LQTS的常見病因如下。

      (1)心動過緩:包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征。

      (2)電解質(zhì)平衡失調(diào):如低血鉀、低血鈣、低血鎂。

      (3)某些藥物作用:如奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥,酚噻嗪、三環(huán)類抗憂郁藥,有機(jī)磷殺蟲劑,靜注紅霉素。

      (4)心臟?。?/span>如心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、應(yīng)激性心肌病等病理生理改變可引起復(fù)極異常。

      (5)其他臨床疾病伴QT間期延長:常見有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如腦卒中、蛛網(wǎng)膜下出血,嗜鉻細(xì)胞瘤,代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下,感染性疾病和腫瘤,發(fā)熱、酗酒。


      LQTS診斷依據(jù)

      通常依靠臨床表現(xiàn),心電圖上Q-T間期延長和室性心律失常者應(yīng)考慮本綜合征。分析起病原因,獲得性LQTS患者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質(zhì)測定,多數(shù)可以找到原因。

      LQTS發(fā)作的誘因包括運(yùn)動、勞累、排便、精神緊張、恐懼、興奮、焦慮、噩夢等,發(fā)作時可有視力模糊、眩暈、出汗、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁、類似癲癇癥狀。


      獲得性LQTS治療原則

      對LQTS患者,一經(jīng)確診,必須給予治療,以免發(fā)生昏厥,甚至死亡。


      去除病因。治療以提高心率為主,為此,除尋找病因加以去除或糾正外,對癥則給予異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首選治療,靜脈補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂(硫酸鎂)也有效。持續(xù)發(fā)作TdP者,可用直流電擊終止。

      獲得性LQTS患者,如果停用藥物或電解質(zhì)紊亂得到糾正,QT間期已恢復(fù)正常,則不需要進(jìn)一步處理。


      先天性LQTS治療原則

      1. 生活方式干預(yù)

      不同類型先天性LQTS患者發(fā)作TdP的誘因不同,LQT1、LQT2和LQT3在臨床中所占的比例超過LQTS的90%。LQT1患者應(yīng)避免游泳和過度運(yùn)動。LQT2患者應(yīng)避免情緒及聲音刺激,如鬧鈴、手機(jī)鈴聲、嬰兒哭聲刺激等。LQT3患者在休息和睡眠中發(fā)生心律失常的風(fēng)險最高,而在運(yùn)動狀態(tài)下發(fā)生風(fēng)險較低。避免電解質(zhì)紊亂、心肌缺血等可能引起QTc間期延長的繼發(fā)因素。

      2. β受體阻滯劑

      β受體阻滯劑是治療先天性LQTS的一線用藥,對LQT1患者的療效最佳,LQT2次之,LQT3最差。其主要作用機(jī)制是降低心臟對兒茶酚胺的敏感性,但不具備直接抗心律失常作用,且存在減慢心率而延長QTc間期的可能。納多洛爾為首選,其次是普萘洛爾。

      3. 靶向治療

      美西律對晚鈉電流具有一定的選擇性抑制作用,可用于LQT3患者,對其他LQTS如LQT2和LQT8等患者也有一定療效。

      4. 植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)

      ICD用于有心臟驟停病史、充分藥物治療后仍發(fā)作暈厥、QTc間期顯著延長(≥550 ms)、明顯的T波電交替等高?;颊?,減少猝死風(fēng)險的療效確實(shí)。

      5. 左心交感神經(jīng)切除術(shù)

      通過外科手術(shù)減弱交感神經(jīng)對心臟的支配作用,主要用于β受體阻滯劑不耐受或效果欠佳、拒絕植入ICD或存在ICD禁忌證的患者。

      參考文獻(xiàn)
      1. 獲得性長QT間期綜合征的防治建議. 中國心臟起搏與心電生理雜志2010, 24(06):471-479.
      2. 羅江瀅, 賀鵬康, 嚴(yán)干新, 等. 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速與多形性室性心動過速的鑒別及處理. 中華心血管病雜志2020, 48(02) :168-172.
             專家介紹        
      馮惠平,醫(yī)學(xué)博士,現(xiàn)任河北大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師,從事冠心病、心室重構(gòu)、心力衰竭等基礎(chǔ)和臨床研究,在中文核心期刊發(fā)表文章20余篇。

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