病理結(jié)果：肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。鏡下見不同比例疏松間葉成分、膽管、干細(xì)胞及大小不一的囊腔構(gòu)成。間葉組織疏松水腫，血管豐富，細(xì)胞呈星芒狀，無明顯異型，圍繞增生的膽小管。

   免疫組化：CK及CK7（小膽管+），SMA（間葉細(xì)胞+），CD34（血管+），D2-40（-），GPC3（-），AFP（-），CEA（-），Ki67約1%+。

討論

    肝錯(cuò)構(gòu)瘤是一種極罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。根據(jù)組成的組織多少，分為起源于內(nèi)胚層和起源于中胚層兩類;起源于內(nèi)胚層者又分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤；起源于中胚層者又分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤。

    肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤多見于幼兒，大多于2歲前，男女之比為3：1，早期無任何癥狀，隨腫瘤增大，上腹部可捫及堅(jiān)硬的腫塊，可隨呼吸上下移動(dòng)。腫瘤壓迫鄰近臟器，可引起惡心、嘔吐、便秘、腹脹等癥狀。AFP的升高與腫瘤的實(shí)性成分有關(guān)。

     CT表現(xiàn)特點(diǎn)：囊實(shí)性,邊界清晰，內(nèi)見間隔及實(shí)性成分，鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位。動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化,囊性部分不強(qiáng)化，門脈期及延時(shí)期逐漸呈等密度 。囊腫型，單囊性腫塊，邊界清晰，囊壁厚薄均勻，囊壁可見強(qiáng)化。實(shí)性型，密度不均，內(nèi)見多發(fā)條狀低密度，不均勻明顯強(qiáng)化，延時(shí)掃描，對(duì)比劑可均勻填充。

鑒別診斷：

1.肝母細(xì)胞瘤：多見于3歲以下，90%，AFP陽性，密度不均，以低密度為主，內(nèi)見更低密度區(qū)，內(nèi)壁不規(guī)整，可見鈣化和出血，明顯強(qiáng)化，早期可見供血血管深入腫瘤深部。

2.未分化胚胎性肉瘤：兒童后期發(fā)病，6-10歲，AFP多陰性，囊實(shí)性，見厚薄不均的間隔及軟組織結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化；可見明顯粗大供血血管。

3.血管內(nèi)皮瘤：多小于6個(gè)月，單發(fā)，鈣化多見，明顯強(qiáng)化，可環(huán)形強(qiáng)化，延時(shí)強(qiáng)化。

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