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      神經(jīng)血管影像速閱(53):管壁MRI—典型煙霧病

       老趙0717 2020-06-24

      基本信息

      女,44歲。

      主訴:反復(fù)頭痛8年。

      既往史、個(gè)人史和家族史無(wú)特殊。

      外院顱腦CT平掃+CTA:雙側(cè)基底節(jié)梗死,雙側(cè)大腦中和前動(dòng)脈近端閉塞。


      影像資料

      □常規(guī)MRI

      △FLAIR和T2WI:雙側(cè)額葉皮質(zhì)下多發(fā)小缺血灶,右側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊病變軟化灶。

      △頸部增強(qiáng)MRA:所見(jiàn)頸部腦動(dòng)脈未見(jiàn)異常。

      △顱腦3D-TOF-MRA:雙側(cè)大腦中和前動(dòng)脈近端閉塞,右側(cè)腦底部可見(jiàn)細(xì)小紊亂血流影(橙箭,提示煙霧樣血管)。

      △顱腦3D-TOF-MRA之最大信號(hào)投射(MIP)重建:雙側(cè)腦底部可見(jiàn)細(xì)小紊亂血流影(橙箭,提示煙霧樣血管),以右側(cè)為著。

      △顱腦3D-TOF-MRA之MIP重建:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)異常細(xì)小血流影(橙箭,提示煙霧樣血管)。

      △顱腦3D-TOF-MRA之MIP重建:雙側(cè)中線旁顯著迂曲增粗的軟腦膜側(cè)支循環(huán)血流影(橙色彎箭)。

      □DSA

      △DSA:雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中和前動(dòng)脈近端閉塞,雙側(cè)腦底部可見(jiàn)紊亂煙霧樣血管生成,雙側(cè)大腦后動(dòng)脈經(jīng)軟腦膜側(cè)支循環(huán)部分代償前循環(huán)血供。

      □管壁MRI

      △管壁MRI(T2WI和T1WI平掃+增強(qiáng),二維掃描):右側(cè)腦底蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)多發(fā)細(xì)小血管影(橙色虛線框),管壁呈等T1和等T2信號(hào),增強(qiáng)T1掃描無(wú)強(qiáng)化。

      △三維管壁高分辨MRI之增強(qiáng)T1-SPACE:雙側(cè)腦底蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)多發(fā)細(xì)小血管影(橙色虛線框),管壁呈等T1信號(hào),無(wú)強(qiáng)化。


      簡(jiǎn)評(píng)

      1、煙霧?。∕oyamoya disease, MD)的發(fā)病機(jī)制至今還未明確。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)的要點(diǎn)是:影像學(xué)檢測(cè)到雙側(cè)的構(gòu)成前部WILLIS環(huán)的腦動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞,并雙側(cè)腦底部異常血管網(wǎng)形成,同時(shí)臨床病史和其他診斷評(píng)估結(jié)果排除可引起顱內(nèi)多發(fā)腦動(dòng)脈狹窄-閉塞的潛在原因。

      2、已有數(shù)項(xiàng)研究應(yīng)用管壁MRI技術(shù)評(píng)估煙霧病,盡管結(jié)果并不完全一致,但總體而言,“煙霧病”典型表現(xiàn)是:腦底部蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)多發(fā)血管流空影,這些血管輪廓細(xì)小,無(wú)明顯管壁增厚,管壁呈等T1和等T2信號(hào),增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

      3、此患者常規(guī)影像評(píng)估結(jié)果,結(jié)合臨床病史和其他診斷評(píng)估結(jié)果(本文不加贅述),已可以作出“煙霧病”的臨床診斷;加之管壁MRI結(jié)果符合煙霧病典型表現(xiàn),排除了其他顱內(nèi)動(dòng)脈疾病可能,為臨床診斷提供了進(jìn)一步的證據(jù)支持。

      4、另外,如果管壁MRI能明確鑒別出粥樣硬化或血管炎所致的“煙霧綜合征”,則可能為臨床提供潛在的藥物治療途徑,畢竟“煙霧病”是一無(wú)有效藥物治療的疾病。

      原創(chuàng)作者:陳紅兵

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