一、中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變（central serouschorioretinopathy）

中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，多見于青年及中年男性，多為單眼發(fā)病，有自愈和復(fù)發(fā)傾向。

（一）病因

真實病因不詳，精神緊張、情緒激動、感染、過敏、脈絡(luò)膜靜脈引流障礙、熱調(diào)節(jié)功能衰竭均能促發(fā)本病。上述因素能使脈絡(luò)膜毛細血管滲透性改變，色素上皮受損，破壞了血視網(wǎng)膜外屏障，滲出液通過Bruch膜進入視網(wǎng)膜色素上皮下形成色素上皮層脫離，久之發(fā)生變性，細胞間的緊密聯(lián)接受損。色素上皮屏障缺損時，漿液便進入視網(wǎng)膜下間隙。毛細血管的滲漏也可通過色素上皮細胞的損害進入視網(wǎng)膜下間隙。（圖12－5～7）

圖12-5 中心性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變

圖12-6 色素上皮脫離示意圖

A．視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層　B．視網(wǎng)膜色素上皮層　C．玻璃膜

D．脈絡(luò)膜毛細血管 E．色素上皮脫離區(qū)　F．熒光素分子

圖12-7 神經(jīng)上皮脫離示意圖

A．視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層　B．視網(wǎng)膜色素上皮層　C．玻璃膜　D．脈絡(luò)膜毛細血管

E．色素上皮缺損處 F．熒光素分子　G．神經(jīng)上皮脫離區(qū)

（二）臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為中心視力減退，視物變形，病人自覺在注視點中央有一團暗影，呈灰色或暗紅色，偶而為紫色或綠色，如反復(fù)發(fā)作，可遺留永久性視力障礙，但從不失明。

早期眼底黃斑部水腫，呈圓形或橢圓形，范圍為1～2個視盤直徑，略隆起，顏色發(fā)暗，邊緣清楚，與健康的視網(wǎng)膜交界處常有一反光輪或反光輪反光弧，黃斑中心凹光反射模糊或消失，在水腫邊緣區(qū)的視網(wǎng)膜血管可呈現(xiàn)痙攣性彎曲。水腫發(fā)生3～4周后，黃斑區(qū)常有黃白色滲出小點或細碎的滲出物，少數(shù)病例可有暗紅色小出血點，一般經(jīng)過1～3個月后病變轉(zhuǎn)入恢復(fù)階段，水腫和滲出物逐漸吸收，可不留任何痕跡，但也可遺留不規(guī)則塵狀色素沉著，中心凹光反射重現(xiàn)，視力提高或完全恢復(fù)。

眼底熒光血管造影檢查有三種情況：

1.色素上皮脫離—在動脈前期或動脈早期即有熒光，勾劃出脫離范圍，隨造影的時間過程逐漸增強其亮度，持續(xù)到造影后期，但其大小，形態(tài)始終不變。腦絡(luò)膜熒光消失后仍然清晰可見。

2.色素上皮脫離伴神經(jīng)上皮脫離一見于靜脈后期熒光素從色素上皮脫離區(qū)的四壁向外呈墨漬樣擴散（擴散型），或漏入視網(wǎng)膜脫離區(qū)內(nèi)；有如倒轉(zhuǎn)的煙囪在冒煙（噴出型），不久形成一片境界不清的熒光區(qū)。

3.單純的神經(jīng)上皮脫離—在動脈期可見到一個或多個熒光點，隨時間的延長，以擴散或噴射的形式逐漸擴大，在十幾分鐘后滲漏范圍可達高峰，并可持續(xù)數(shù)小時之久。

（三）治療

本病80%至90%自愈，對本病早期有色素上皮脫離者，經(jīng)熒光造影發(fā)現(xiàn)滲漏點時可采用激光凝固封閉。

二、中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變

中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變又稱Rieger中心性視網(wǎng)膜炎、青年性出血性黃斑病變。本病為發(fā)生于黃斑部及其周圍的弧立的滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶，伴有視網(wǎng)膜下新生血管及出血。臨床上并不少見，一般為單眼發(fā)病，年齡多在50歲以下。以視力減退、有中心暗點及視物變形為主要癥狀。病程半年至1年，半數(shù)二年內(nèi)自行緩解，不擴大。

（一）病因

原因不明。目前認(rèn)為是黃斑部視網(wǎng)膜下有新生血管長入所致，它來源于脈絡(luò)膜。病理改變?yōu)?a target="_blank" href="http:///zhengzhuang/RouYaZhong338091.htm" title="癥狀：肉芽腫" style="color: rgb(6, 69, 173); border-bottom: 1px solid rgb(6, 69, 173); padding-bottom: 0px;">肉芽腫性炎癥。

（二）臨床表現(xiàn)

中心視力減退，有中心暗點，視物變形。眼前節(jié)　及玻璃體無炎性改變。眼底在黃斑部有黃灰色滲出性病灶及出血，圓形或橢圓形，邊界不清，微隆起，大小約為1/4～3/2視盤直徑（PD）。以1PD以下為多見。病灶邊緣處有弧形或環(huán)形出血，偶有呈放射形排列的點狀出血。病灶外周有一色素紊亂帶。不少病例合并盤狀視網(wǎng)膜淺脫離，有的四周還有硬性脂類滲出。病變大多以中央凹為中心，半徑為1PD的范圍內(nèi)。病程末期，黃斑區(qū)形成黃白色瘢痕。熒光眼底血管造影檢查，在動脈早期或動脈期，相當(dāng)于滲出灶處有顆粒狀、花邊狀等多種形態(tài)的新生血管網(wǎng)。出血區(qū)遮蔽熒光，出血上緣有透風(fēng)熒光區(qū)。后期新生血管有熒光素滲漏形成強熒光區(qū)。（圖12－8）

普通眼底像，黃斑區(qū)有灰黃色滲出灶，周圍有環(huán)形出血。

造影靜脈期，病灶中心可見花邊狀新生血管膜。

后像期，新生血管滲漏，形成強熒光區(qū)。

圖12-8　 Rieger中心性視網(wǎng)膜炎

(三)治療

藥物治療無效，激光光凝是目前治療脈絡(luò)膜新生血管的有效方法。在活動期，病灶位于黃斑中心1/4PD以外者，可行激光治療。

三、老年黃斑變性（age-related maculardegeneration）

老年黃斑變性　老年人致盲的主要原因之一，好發(fā)于60歲以上，常為雙眼先后發(fā)病。無性別傾向，中央視力喪失很嚴(yán)重。

（一）病因

1.滲出型老年黃斑變性（又稱為“濕性”老年黃斑變性）：由于年齡增長或其他因素，色素上皮下有沉淀物堆積，Bruch膜變性，色素上皮和Bruch膜之間的正常粘著性減低。從脈絡(luò)膜來的新生血管通過損害的Bruch膜進入色素上皮下，因而造成了色皮上皮的滲出性和出血性脫離。黃斑呈灰黑色圓形或卵圓形不規(guī)則的隆起斑塊，其范圍多在1～3PD，此時易被誤診為脈絡(luò)膜黑色素瘤。嚴(yán)重時出血還可穿出視網(wǎng)膜達玻璃體內(nèi)。隨著病變的延續(xù)，視網(wǎng)膜下的血液和滲出物可以崩解，吸收和機化。色素上皮發(fā)生變性、化生和增殖，并有視網(wǎng)膜的退行性變。病變區(qū)呈黃白色或灰白色，同時纖維組織增生形成白色瘢痕。

2.萎縮性（又稱為“干性”老年黃斑變性）：由于視網(wǎng)膜色素上皮及脈絡(luò)膜毛細血管的萎縮，脈絡(luò)膜的玻璃膜增厚，導(dǎo)致黃斑區(qū)萎縮變性。

（二）臨床表現(xiàn)

早期有視物變形，視力逐漸減退，數(shù)年之后中心視力喪失。眼底改變見表12-1。

（三）老年黃斑變性的診斷標(biāo)準(zhǔn)

一、視網(wǎng)膜色素變性（retinitis pigmentosa）

是一種具有明顯遺傳傾向的慢性、進行性視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器的變性疾病。其遺傳方式可為常染色體顯性遺傳或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。開始于兒童期，至青春期加重，多雙眼受累。

（一）病因

目前認(rèn)為視網(wǎng)膜色素變性是由于色素上皮內(nèi)高度發(fā)育的吞噬酶系統(tǒng)有缺陷致使光感受器細胞外節(jié)　，尤其是視桿細胞外節(jié)　的吞噬作用出現(xiàn)缺陷，影響了外節(jié)　的新陳代謝，脫落的盤膜堆積，可能成為自身性抗原，發(fā)生自身免疫反應(yīng)。這種色素上皮的缺陷與遺傳有關(guān)。此外，尚有內(nèi)分泌障礙，微量元素銅鐵代謝異常，營養(yǎng)障礙及視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜硬化等假說。

（二）病理

早期在赤道部的視桿細胞、色素上皮細胞與光感受器細胞同時發(fā)生變性和增殖改變，增生的上皮細胞和巨噬細胞移行到視網(wǎng)膜內(nèi)和靜脈附近的血管層。游離的色素顆粒聚集在視網(wǎng)膜血管周圍，視網(wǎng)膜血管外膜增厚，管徑明顯縮小，管腔狹窄，神經(jīng)膠質(zhì)增生。晚期脈絡(luò)膜毛細血管消失，視網(wǎng)膜內(nèi)核層及神經(jīng)節(jié)　細胞層變性。

（三）臨床表現(xiàn)

本病特點：很早就有夜盲，暗適應(yīng)減低，中心視力可保持很久，但視野逐漸縮小，及至晚期中心視力減退，視野呈管狀，病人行動困難，工作和生活均感不便。

眼底特征：視網(wǎng)膜血管高度狹窄，尤以動脈顯著。晚期血管可呈細線條狀，視盤呈臘樣黃白色，邊緣清楚，生理凹陷存在，視網(wǎng)膜呈青灰色，色素游離，初起時是在赤道部，沿血管分布，以后逐漸增多，變粗大，狀似骨細胞，并向后極部及周邊擴展（圖12－9）。還可并發(fā)白內(nèi)障、脈絡(luò)膜硬化和黃斑退變，或伴有小眼癥和青光眼等。還有一種情況是臨床癥狀與本病相同，但眼底無色素游離，叫無色素性視網(wǎng)膜色素變性。

圖12－9 視網(wǎng)膜色素變性

視網(wǎng)膜電圖（ERG）異常，通常出現(xiàn)在臨床表現(xiàn)之前，ERG呈熄滅型，尤其是b 波消失。眼電圖（EOG）亦不正常，甚至消失。

熒光血管造影表現(xiàn)為：①色素上皮：在視網(wǎng)膜動脈前期或動脈早期出現(xiàn)彌漫的斑點狀強熒光區(qū)。②脈絡(luò)膜：造影早期可見斑塊狀的脈絡(luò)膜毛細血管無灌注區(qū)或延遲灌注區(qū)，境界清晰，斑塊狀，弱熒光；在無灌注區(qū)內(nèi)可見到殘余的脈絡(luò)膜大血管，其周圍有滲漏。③視網(wǎng)膜血管：視網(wǎng)膜中央動脈充盈時間顯著遲緩，血管的滲透性增強，大部分病人有視盤表層輻射狀毛細血管擴張，有的出現(xiàn)熒光素滲漏，造成視盤及其周圍強熒光。

（四）治療

目前尚無有效治療?？煽紤]用：血管擴張劑、維生素A、維生素B1、B6、E等治療。