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“ GBS的分類你清楚了嗎？” 一、概念及分類 吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）： 系一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，多呈單時相自限性病程 分類： 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 急性運動軸索性神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN） 急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。╝cute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、 Miller-Fisher綜合征（MFS）、 急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺神經(jīng)病等 二、AIDP GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變是多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動和感覺神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在4周內(nèi)達(dá)高峰。 （2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重者有呼吸肌無力。四肢腱反射減低或消失。 （3）可伴有感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。 （4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。 （5）電生理檢查提示運動神經(jīng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等周圍神經(jīng)脫髓鞘改變。 （6）病程有自限性。 需要鑒別的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力、急性橫紋肌溶解癥、白喉神經(jīng)病、萊姆病、卟啉病周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)病（如重金屬、正己烷、藥物）、肉毒毒素中毒、癔癥性癱瘓等。需要根據(jù)不同患者的臨床具體特點，進(jìn)行個體化的、必要的鑒別。對于病情在4周后仍進(jìn)展，或復(fù)發(fā)2次以上的患者，需要注意與急性起病的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）鑒別。 三、AMAN 以腦神經(jīng)和脊神經(jīng)運動纖維軸索病變?yōu)橹?，包括兩種類型：一種為運動神經(jīng)軸索變性，一種為運動神經(jīng)可逆性傳導(dǎo)阻滯。前者病情通常較重，預(yù)后差；后者在免疫治療后可以較快恢復(fù)，預(yù)后相對較好。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 臨床參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，根據(jù)電生理測定結(jié)果可以分為軸索變性和可逆性運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯兩種亞型。血清和腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體陽性。 三、AMSN AMSAN以神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維軸索變性為主，臨床表現(xiàn)通常較重。 1）腦脊液：①腦脊液常規(guī)和生化改變：同AIDP。②免疫學(xué)檢測：部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體陽性。（2）血清免疫學(xué)：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體陽性。（3）電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN運動軸索變性類型。（4）腓腸神經(jīng)活檢：腓腸神經(jīng)活檢可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害。 四、MFS 以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。 （1）腦脊液常規(guī)、生化檢測：同AIDP，部分患者腦脊液抗GQ1b、GT1a抗體陽性。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗體陽性。（3）神經(jīng)電生理：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可正常，部分患者見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運動神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常。電生理檢查并非診斷MFS的必需條件。 3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（2）以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。（4）病程有自限性。 4. 鑒別診斷： 需要鑒別的疾病包括糖尿病性眼肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。
以自主神經(jīng)受累為主 （1）腦脊液：出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。（2）電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，可伴有輕微肢體無力和感覺異常。（3）可以出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（4）病程有自限性。（5）排除其他病因。 鑒別診斷： 其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關(guān)、血卟啉病、糖尿病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。
少見，以感覺神經(jīng)受累為主。 （1）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可見傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失。運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）對稱性肢體感覺異常。（3）可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)脫髓鞘損害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。
常可稱之為GBS變異型，其中臨床表現(xiàn)為局灶性受累者，如咽-頸-臂型、截癱型、多發(fā)腦神經(jīng)型；部分患者可開始表現(xiàn)為MFS，后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺運動障礙或明顯自主神經(jīng)受累；部分GBS患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。對于這一部分臨床表現(xiàn)不典型的患者，更應(yīng)注意鑒別診斷。 首發(fā) | 第67病區(qū) 作者 | Ryan Lau/劉銳 編輯 | Ryan Lau/劉銳 插圖來源 | 網(wǎng)絡(luò) 題圖來源 | 網(wǎng)絡(luò)
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